摘要
摘要目的比较伴骨相关髓外(EM-B)和骨外髓外(EM-E)病变的初诊多发性骨髓瘤(NDMM)患者的临床特征及预后，并探讨影响预后的因素。方法回顾性分析2009年11月至2019年3月江苏省人民医院血液科诊治的80例伴髓外病变的NDMM患者的临床特征、预后及影响预后的因素。结果80例累及髓外的NDMM患者中伴EM-B者51例，伴EM-E者29例。与EM-B组相比，EM-E组β2-微球蛋白水平(5.82 mg/L对3.99 mg/L，P=0.030)、乳酸脱氢酶水平(256 U/L对184 U/L，P=0.003)、1q21扩增发生率(78.6%对53.1%，P=0.035)、肿瘤细胞Ki-67增殖指数(50%对25%，P=0.002)升高，CD56阳性率(14.3%对66.7%，P=0.057)和治疗总有效率(60.0%对82.3%，P=0.034)降低。EM-E组和EM-B组的中位总生存(OS)时间分别为14.5、49.5个月，中位无进展生存(PFS)时间分别为9.0、18.0个月。与EM-B组患者相比，EM-E组患者的OS、PFS时间均明显缩短(P值分别为0.035和<0.001)。在接受蛋白酶体抑制剂诱导化疗的患者中，两组PFS时间的差异无统计学意义(P=0.263)。Cox回归多因素分析显示：诱导治疗后最佳疗效未达部分缓解(PR)是EM-E组患者OS、PFS的独立不良预后因素(P值分别为0.031、0.005)；ISS-Ⅲ期、诱导治疗后最佳疗效未达PR为EM-B组患者OS的独立不良预后因素(P值分别为0.009、0.044)。结论伴EM-E的NDMM患者与伴EM-B的患者有不同的临床特征及预后，前者的预后明显较后者差，蛋白酶体抑制剂可改善EM-E组患者的PFS。
出版日期
2020年11月22日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
