摘要
摘要目的探讨成年人继发性噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及预后。方法回顾性分析2014年1月至2020年6月四川省绵阳市中心医院收治的43例初发继发性HPS成年患者的临床资料。总结患者临床表现及生化指标。比较铁蛋白高水平组（≥5 000 μg/L）和低水平组（<5 000 μg/L）间、淋巴瘤相关HPS组与感染相关HPS组间患者的临床特点。采用logistic回归模型进行多因素生存分析。结果患者均以发热为主诉，起病时或治疗中均有感染表现。88.4%（38/43）患者骨髓有噬血现象；88.4%（38/43）患者有不同程度的血细胞减少；36.6%（15/41）患者纤维蛋白原降低[中位值0.93 g/L（0.50~1.35 g/L）]；76.7%（33/43）患者氨基转移酶升高。与铁蛋白低水平组（19例）相比，高水平组（21例）单核细胞比例低（0.081±0.040比0.163±0.076，P=0.016），纤维蛋白原降低发生率及氨基转移酶升高发生率均高[60.0%（12/20）比11.1%（2/18），P=0.002；95.2%（20/21）比52.6%（10/19），P=0.006]。与感染相关HPS患者相比，淋巴瘤相关HPS患者淋巴结大发生率高[72.7%（16/22）比27.8% （5/18），χ2=8.021，P=0.005]，氨基转移酶升高发生率低[59.1%（13/22）比94.4%（17/18），χ2=4.848，P=0.028]。多因素分析显示，治疗后中性粒细胞比例高（OR=0.886，95% CI 0.786~0.998，P=0.046）及清蛋白水平高（OR=0.376，95% CI 0.156~0.907，P=0.030）是患者生存的保护性因素。结论初发继发性HPS成年患者中，铁蛋白≥5 000 μg/L者单核细胞比例降低，更易出现肝损害及纤维蛋白原降低。淋巴瘤相关HPS患者更易出现淋巴结大，感染相关HPS患者更易出现肝损害。治疗后中性粒细胞比例低、低蛋白血症提示继发性HPS成年患者预后较差。
出版日期
2021年03月21日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
