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一例重症急性间歇性卟啉病患者的成功救治与管理

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摘要摘要急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria，AIP)是罕见的遗传性代谢疾病，可发生严重致死性急性发作。本文分享1例重症AIP患者的救治与管理经验。针对急性发作，提出：(1)规避诱因至关重要；(2)关注易被忽略的情绪问题；(3)长期规范随访与患者教育可改善预后。针对慢性肾衰竭，于急性发作缓解期进行了肾穿刺活检，发现了既往文献未曾报道的偏振光显微镜下的红棕黄白色折光结晶，推测其为卟啉结晶。

DOI lj1go687jv/6669144

作者李佩张松筠康宁林焦丽静李杰李贵芝孟凤苓王莉华佟飞杨林

机构地区河北医科大学第二医院肾内科，石家庄　050000,河北医科大学第二医院内分泌科，石家庄　050000,河北省中医院内分泌科，石家庄　050000,河北医科大学第二医院血液透析科，石家庄　050000,河北医科大学第二医院重症医学科，石家庄　050000

出处《中华内分泌代谢杂志》 2022年04期

关键词急性间歇性卟啉病情绪肾活检结晶

分类 [医药卫生][]

出版日期 2022年12月13日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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来源期刊

中华内分泌代谢杂志

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