简介：摘要目的分析小儿原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）在临床上确诊后未即时实施常规糖皮质激素治疗的现象，探讨不同原因以及转归。方法收集浙江大学医学院附属儿童医院肾内科2005年1月1日至2014年12月31日收治的初次发病的PNS、确诊后未即时使用常规糖皮质激素治疗的患儿的临床资料，进行回顾性分析并随访。结果研究期间共收治初次发病PNS患儿1 431例，男1 061例，女370例，其中130例未即时进行常规糖皮质激素治疗，占9.1%。130例未即时进行常规糖皮质激素治疗患儿中，75例患儿初发后经对症处理自行缓解；23例直接用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗；1例直接用霉酚酸酯（MMF）治疗；31例拒绝用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。自行缓解的75例中，经5～10年随访有16例持续缓解，39例复发后采用糖皮质激素治疗，6例复发后采用ACTH治疗，失访14例。初治方案为ACTH的29例患儿中持续缓解7例。拒绝用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗31例中，死亡1例。单独应用MMF控制不佳。结论儿童PNS初次发病时，有小部分患儿呈现自行缓解现象，但大多数随后即复发，需要常规糖皮质激素治疗；一般常规糖皮质激素治疗不需要延长等待时间，除非患儿已经发生自行缓解。部分患儿家属不接受糖皮质激素治疗，需要加强沟通。在肾病发病伊始即行ACTH治疗患儿中有长期缓解者，可以进一步观察和研究，以了解ACTH作为初始方案的有效性和安全性。
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