简介：摘要：在我国工业化和城市化不断发展的大背景下，各类产业建设和群众生产生活对于资源开发的要求，相较于以往而言也有了更加明显的调整和转变，不在于简单的量化生产为本位，而是更加强调资源输送的安全与稳定，这种变化也给企业的创新与改革提供了全新的思路与途径。而电力资源作为社会开发的重要能源，在这种情况下也应当受到更加高度的重视和关注，特别是就继电保护这一环节来讲，要尤为强调二次回路检修工作的重要性，以此来保障电力系统的经济效益和社会效益。

简介：摘要目的检索分析正常分娩第二、三产程的相关指南，并对高质量指南进行证据总结，为临床实践方案的制订提供参考。方法以Johns Hopkins循证护理实践模式为理论指导，组建循证团队，系统检索国内外主要的指南发布网站、电子资源数据库、相关的学术团体及指南网等，评价指南并汇总最佳证据，检索时限截至2019年6月1日，由4名经过循证培训的研究人员独立进行文献质量评价与证据提取。结果本研究共纳入2篇指南，总结出人文支持、分娩陪伴、分娩体位、胎儿监测、延迟用力、会阴保护、宫底加压、预防产后出血、延迟断脐9个方面20条最佳证据。结论基于现有证据整合了正常分娩第二、三产程护理措施的最佳证据，建议母婴机构结合自身实际情况促进最佳证据转化。

简介：摘要2例患儿分别为7岁3月龄男童、1岁3月龄女童，分别以“反复咳嗽、咳痰、吞咽困难”和“发热、左侧腋下淋巴结肿大、口腔溃疡”起病。例1主要表现为反复肺炎、中耳炎、支气管扩张、慢性皮肤黏膜念珠菌病和身材矮小，例2主要表现为全身播散性结核病和口腔念珠菌病。2例患儿均有血液系统表现，例1既往有噬血细胞综合征病史，入院后血细胞分析示贫血，例2全血细胞减少，直接抗人球蛋白实验和抗血小板抗体阳性；2例患儿c-ANCA均阳性，例2胰岛素自身抗体及胰岛细胞抗体阳性。2例患儿基因检测均为STAT1基因杂合变异，核苷酸变化为c.1154 C>T，氨基酸改变p.T385M，诊断为STAT1基因功能获得性变异免疫缺陷。