简介:摘要目的探讨滤泡性T细胞淋巴瘤(FTCL)临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集徐州医科大学附属医院2例FTCL,分析形态及免疫表型,结合文献报道进行总结。结果患者女,年龄52和57岁,均表现为全身浅表及深部多发淋巴结肿大。镜下淋巴结结构破坏,肿瘤呈滤泡结节状生长模式,无显著血管增生和滤泡树突细胞网增生;瘤细胞中等大小,部分胞质透明,核异型不显著。例1见散在霍奇金(R-S)样大细胞,周围可见肿瘤性T细胞环。2例肿瘤细胞均表达滤泡辅助性T细胞(TFH)标记(CD3、CD4、bcl-6、PD-1及ICOS),例1中R-S样大细胞CD20阴性、CD30阳性、CD15部分阳性、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交阴性。2例均为临床Ⅲ/Ⅳ期,例1仅对症治疗,生存时间<15个月;例2经CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案治疗无反应,随访7个月带瘤生存。结论FTCL较罕见,形态学及免疫表型与其他T细胞淋巴瘤、低级别B细胞淋巴瘤甚至经典型霍奇金淋巴瘤混淆,但FTCL具侵袭性,预后差,充分认识其病理特征以避免误诊与漏诊。
简介:摘要目的探讨宫颈伴有腺样囊性癌的混合型癌临床病理特征、免疫表型、分子特征、诊断及鉴别诊断、临床治疗和预后。方法收集2018—2021年徐州医科大学附属医院收治的3例宫颈伴有腺样囊性癌的混合型癌临床及病理资料,并行免疫组织化学及原位杂交检测,复习相关文献。结果患者均为绝经后老年女性,平均年龄74.7岁。临床症状为无明显诱因阴道出血。1例为内生性肿瘤,2例为外生性肿瘤,平均直径3.3 cm。2例行根治性手术,浸润宫颈外1/3层、中1/3层,淋巴结均未见转移性癌;1例患者仅行组织活检。镜下观察,3例以筛状结构为特征,筛孔内充满嗜碱性黏液样物质,周围有双层细胞排列的小管状结构,瘤细胞胞质少,具有宫颈基底样细胞特点。3例均合并高级别鳞状上皮内病变及鳞状细胞癌,其中1例同时合并有非特异梭形细胞肉瘤样成分。免疫表型上,p63免疫组织化学可显示双层上皮结构,外层上皮阳性,但S-100蛋白标记外层上皮呈阴性,CD117、p16INK4a(克隆号E6H4)和MYB蛋白检测阳性;3例PD-L1(克隆号22C3)肿瘤伴随诊断综合阳性评分均小于1。1例患者术前检测人乳头状瘤病毒(HPV)16、18型感染,另2例术后组织切片RNAscope原位杂交检测示高危型HPV感染。采用断裂分离探针荧光原位杂交检测3例均未显示MYB基因重排。随访时间平均23.3个月(分别为36、28和6个月)。2例行手术及放射治疗,无病生存。1例仅行放射及药物治疗,带瘤生存。结论宫颈伴有腺样囊性癌的混合型癌临床极为罕见,恶性程度高,预后差。肿瘤与高危型HPV感染相关,无MYB基因重排,且具低PD-L1免疫反应性。根治性手术加放化疗目前仍是主要治疗方法。
简介:摘要目的探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性大B细胞淋巴瘤(ALK-positive large B-cell lymphoma,ALK+LBCL)的临床病理特征及其易误诊因素。方法回顾性收集徐州医科大学附属医院病理科2010年至2021年共3例ALK+LBCL患者的临床病理资料,行免疫组织化学染色,原位杂交检测EB病毒编码的RNA(EBER),荧光原位杂交(FISH)检测ALK、MYC、CCND1基因易位(断裂探针),二代测序检测多基因遗传异常,收集并分析相关的临床病理特征和预后。结果3例ALK+LBCL患者中,男性2例,女性1例,年龄分别为42、59、39岁,均无B症状。例1全身淋巴结肿大,外周血EBV DNA载量增高,例2、3为结外局限性病灶(发生于鼻腔、硬腭)。例1、3行骨髓活检均未见累及,例1为临床Ⅲ期,例2、3均为Ⅰ期,国际预后指数(IPI)评分均为0~1分。3例形态类似:结构破坏,大细胞片状生长,弥漫浸润伴显著窦内生长模式;瘤细胞呈免疫母或浆母细胞样形态,间变性大细胞易见。3例瘤细胞均弥漫强表达ALK,且均ALK基因易位阳性,均不表达常用B、T细胞标志物(CD20、PAX5、CD19、CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD56、bcl-2),但表达浆样分化标志物(CD138、CD38、MUM1),可见表达CD22、BOB.1、OCT2。生发中心标志物bcl-6均阴性,CD10仅例3强表达。均表达CD4、穿孔素,CD30部分细胞表达,均表达pSTAT3(弥漫)及MYC(40%~50%),但不伴MYC基因易位,Ki-67阳性指数较高(60%~70%)。例1 >90%的瘤细胞EBER强阳性,例3 cyclin D1弥漫阳性,但SOX11阴性,CCND1基因易位阴性。二代测序检测3例均见ALK基因融合,其中例1融合伴侣为TFG,另2例融合伴侣为CLTC。例1、3以ECHOP(依托泊苷+长春地辛+吡柔比星+氢化泼尼松+环磷酰胺)为主的方案化疗6个疗程,分别随访70、27个月,达完全缓解。结论ALK+LBCL伴有弥漫EBER表达,极易与EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指、cyclin D1阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤和ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤等混淆,从而造成误诊,了解这些罕见表型有助于建立正确的诊断从而选择合理的治疗。