简介：摘要目的探讨新生儿期起病的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）-动静脉瘘（arteriovenous fistula，AVF）合并心力衰竭的诊治特点与结局。方法回顾性收集2016年5月至2020年6月北京儿童医院新生儿中心收治的新生儿期起病的IHHE-AVF合并心力衰竭患儿的临床资料，分析其诊治与结局。结果共纳入IHHE-AVF合并心力衰竭新生儿11例（男5例，女6例），出现心力衰竭症状的日龄为12.0（0.0，17.0） d，6例在胎儿期已发现肝脏有占位病变，所有患儿胸部X线片均提示心影明显增大，心脏彩超均提示左室收缩功能减低及不同程度的肺动脉高压。所有患儿均需呼吸支持，其中6例为有创呼吸支持。3例患儿保守治疗，全部死亡；1例患儿接受手术治疗，死亡；7例患儿接受介入治疗，接受介入治疗时日龄（25.6±18.5） d，1例死亡，其余6例好转出院。存活患儿随访3~18个月，院外均未再出现心力衰竭表现，且瘤体均缩小或消失，监测凝血功能及血小板未再发现异常。结论IHHE-AVF伴心力衰竭、在新生儿期起病的患儿，病死率极高，介入治疗可能优于保守治疗及手术治疗。

简介：摘要内皮素(endothelin, ET)是由内皮细胞产生的一种强效血管收缩肽，与血管内皮功能障碍和心脑血管病密切相关。近年来的研究显示，ET-1基因Lys198Asn多态性可作为脑血管病的一种新型生物标志物。文章综述了该基因多态性与缺血性卒中易感性之间关系的研究进展并探讨其临床意义。

简介：摘要目的探究使用左侧移植物的儿童肝移植手术中，使用间置血管重建门静脉对术后门静脉并发症的影响。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年6月1日至2018年5月31日行肝移植的儿童受者信息，包括年龄、性别、身高、体重、原发病、Child评分、腹部手术史，是否跨血型移植、术前门静脉口径、门静脉血流方向、供肝来源、移植手术日期、供肝冷缺血时间、移植物类型、门静脉重建方式、使用间置血管类型、手术时间、门静脉阻断时间、术中失血、术后门静脉并发症发生情况等临床资料。研究共纳入297例儿童受者，中位年龄12个月，男性153例(51.5%)，女性144例(48.5%)，原发病以胆道闭锁为主(222例，74.7%)。门静脉直径中位数5 mm。单因素分析后行二元Logistic回归分析，分析术后门静脉并发症的危险因素中是否使用间置血管；再按照是否使用间置血管分组，分析使用间置血管重建门静脉对术后门静脉并发症的发生是否存在影响。结果使用间置血管重建门静脉19例(6.4%)，其中尸体冷保存血管16例，儿童受者自身门静脉3例；供者门静脉与受者门静脉主干、分叉部或汇合部等直接吻合等未使用间置血管儿童受者278例(93.6%)。随访中位时间3.1年，共有20例儿童受者术后发生门静脉并发症，其中门静脉狭窄17例(5.7%)，门静脉血栓3例(1.0%)。多因素分析结果表明受者门静脉直径是门静脉并发症发生的独立危险因素，而使用间置血管并非独立危险因素。进一步选取门静脉直径≤4 mm儿童受者90例统计分析，使用间置血管与否，对肝移植术后门静脉并发症发生率并无影响(χ2＝3.061，P＝0.080)。结论门静脉直径是影响儿童肝移植术后门静脉并发症发生的独立危险因素，也是影响是否使用间置血管的重要因素。在门静脉直径≤4 mm时，使用间置血管不会增加术后门静脉并发症的发生率。

简介：摘要目的探讨Wnt信号通路蛋白5a(Wnt5a)基因过表达对骨髓间充质干细胞(BMSC)移植治疗心肌梗死的影响及分子机制。方法结扎雄性SD大鼠冠脉前降支制备心肌梗死动物模型，按数字表法分为实验组(40只)和假手术组(20只)，4周后超声检测大鼠血流动力学指标变化；分离大鼠BMSC并在体外培养纯化，建立Wnt5a稳定沉默(sh-Wnt5a)和过表达的(oe-Wnt5a)BMSC细胞株，采用划痕实验检测Wnt5a沉默和过表达对细胞迁移能力的影响；采用酶联免疫吸附实验(ELISA)技术检测心肌梗死大鼠模型组血清中胰岛素样生长因子1(IGF-1)、血管内皮生长因子(VEGF)、干细胞因子(SCF)和肝细胞生长因子(HGF)的含量；BMSC移植治疗心肌梗死大鼠，实验共分4组：心肌梗死对照组，生理盐水组、BMSC组和oe-Wnt5a组。移植治疗4周后，超声检测血流动力学变化后取材大鼠心肌，冰冻切片、苏木精-伊红(HE)染色后检测大鼠心肌梗死的面积；采用蛋白质印迹法(Western blot)技术检测移植后大鼠心肌组织中Wnt5a、桩蛋白(Paxillin)、干细胞因子受体(C-KIT)、Ca2+依赖的蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)和钙敏感受体(CaSR)蛋白的表达，两组和多组间比较分别采用t检验和单因素方差分析。结果(1)成功建立Wnt5a稳定沉默和过表达的BMSC细胞模型。sh-Wnt5a组细胞迁移率显著低于对照组(6.67±1.02比18.71±3.02，t＝6.542，P<0.01)，oe-Wnt5a组细胞迁移率显著高于对照组(43.33±7.95比18.71±3.02，t＝5.014，P<0.01)。(2)ELISA结果显示，BMSC组及oe-Wnt5a组的血清中IGF-1、VEGF、SCF和HGF的浓度明显高于心肌梗死组[(5 473.20±474.55)、(1 237.85±173.90)、(548.09±77.06)、(136.14±37.41) pg/ml比(3 799.20±384.99)、(652.32±95.34)、(352.78±65.89)、(62.92±12.93) pg/ml，t＝4.745、5.114、3.337、3.204，P<0.05]；oe-Wnt5a组的血清中IGF-1、VEGF、SCF和HGF的浓度明显高于BMSC组[(6 264.31±498.87)、(1 445.75±179.58)、(663.22±79.71)、(238.15±62.09) pg/ml比(5 473.20±474.55)、(1 237.85±173.90)、(548.09±77.06)、(136.14±37.41) pg/ml，t＝3.990、5.441、3.799、3.437，P<0.05]。(3)移植治疗4周，大鼠心功能血流动力学有所改善。BMSC组的Wnt5a、Paxillin、C-KIT、和CaSR蛋白显著高于心肌梗死组(33.37±7.34、86.71±13.12、57.67±11.23、96.45±11.45比14.19±5.26、61.62±10.76、26.81±7.89、64.01±7.75，t＝3.679、3.561、3.895、4.064，P<0.05)；oe-Wnt5a组的Wnt5a、Paxillin、C-KIT、CAMKⅡ和CaSR蛋白表达显著高于心肌梗死组(60.33±10.12、90.22±15.42、86.44±12.45、73.30±11.34、108.69±14.43比14.19±5.26、61.62±10.76、26.81±7.89、47.66±9.87、64.01±7.75，t＝7.007、2.635、7.007、2.954、4.725，P<0.05)。Wnt5a和C-KIT蛋白表达显著高于BMSC组(60.33±10.12、86.44±12.45比33.37±7.34、57.67±11.23，t＝3.735、2.972，P<0.05)BMSC组和Oe-Wnt5a的心梗面积小于心肌梗死组(20.98±1.46、14.14±3.11比32.79±3.96，t＝4.825、6.415，P<0.05)，Oe-Wnt5a组的梗死面积小于BMSC组(14.14±3.11比20.98±1.46，t＝3.448，P<0.05)。结论Wnt5α基因过表达能有效促进BMSC的迁移及细胞因子的表达，过表达Wnt5a的BMSC移植治疗心肌梗死大鼠比单独移植BMSC疗效更显著。