简介:摘要:淀粉样变性是由多种原因造成的以不溶性的淀粉样蛋白异常沉积于细胞外间质,导致沉积部位的组织或器官发生不可逆的功能障碍为特征的一组系统性疾病。心肌淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis,CA)是经前体蛋白的不正确折叠后沉积在心肌间导致的一类心肌疾病。前体蛋白主要分两种:免疫球蛋白轻链和转甲状腺素蛋白。临床分型主要为AL 和ATTR,其临床表现缺乏特异性,诊断相对困难,临床误诊漏诊率高。本文旨在对AL和ATTR两种心肌病的临床研究进展做以阐述
心肌淀粉样变性的临床研究进展