简介：摘要目的探讨在SLE的不同阶段发病的神经精神狼疮（NPSLE）患者的临床特点、预后情况及影响因素。方法纳入2009年1月至2019年1月在北京大学第一医院住院，确诊神经精神狼疮，并除外其他原因导致的神经精神症状患者进行回顾性研究。通过门诊随访资料及电话随访的方式研究其预后情况，并分析与死亡有关的危险因素。采用t检验（正态分布数据）、非参数检验（非正态分布数据）或χ2检验（计数资料）进行组间比较。使用Kaplan-Meier曲线描述患者的生存情况，使用COX回归分析影响预后的因素。结果共纳入109例NPSLE患者，其中男性13例（11.9%），女性96例（88.1%），发生NPSLE的中位年龄是33岁，以中枢神经系统受累为主（89/109，81.7%），其中最常见的临床类型为头痛、脑血管病及癫痫发作。颅神经病变多见于初发SLE时即有NPSLE的患者，而脑血管病多见于疾病复发时出现NPSLE的患者。初发时即有NPSLE的患者发生SLE后存活时间较复发时出现NPSLE短[（32±26）个月和（197±79）个月，t=2.834，P=0.037]。随访105例患者，自SLE发病和NPSLE发病至末次随访/死亡的中位随访时间分别是118.0（1.4，525.7）个月和53.1（0.4，363.0）个月。共15例（14.3%）患者死亡，发生NPSLE后1~5年的生存率分别为96.2%、94.3%、91.0%、89.9%及88.3%。从SLE发病和NPSLE发生开始，平均生存时间分别为[（180±138）个月和（33±32）个月，t=3.861，P<0.01]。死亡的主要原因包括感染、NPSLE、心血管疾病等。脑血管病是死亡的独立危险因素[RR值（95%CI）=3.413（1.049，11.102），P=0.041]。结论颅神经病变多见于初发时即有NPSLE的患者，脑血管病多见于复发时出现NPSLE的患者。初发SLE时即出现神经精神症状的患者生存期更短。脑血管病是死亡的独立危险因素。