简介：摘要目的提高对少见淋巴瘤特殊临床表现的认识。方法回顾性分析江苏省兴化市人民医院收治的1例以高嗜酸性粒细胞综合征为主要临床表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）患者资料，结合文献讨论AITL的发病机制、治疗、预后。结果患者为73岁女性，发病时以高嗜酸性粒细胞为主要临床表现，后行腋窝淋巴结活组织检查，经病理形态及免疫组织化学诊断为AITL，予来那度胺联合地塞米松方案治疗，迅速获得缓解。结论AITL合并高嗜酸性粒细胞综合征病例较为罕见，在临床诊治过程中，需要思路开阔，尽量避免漏诊、误诊。
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