简介:摘要目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料,其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。结果截至2020年2月,中位随访时间16个月(3~69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移,发病率约为1.8%,其中男8例,女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2~10岁),出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2~12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5~38.0个月,转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外,神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L,均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L,均P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗,但大多选择终末期姑息治疗,生存期多低于10个月。结论尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低,但其预后极差,多在1年内死亡;最常见的转移部位为骨,其次为骨髓和肺,可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。
简介:摘要目的探讨儿童髓母细胞瘤(MB)初诊时外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)对其生存的影响。方法采用病例对照研究,入组2018年8月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科的61例初治MB患儿,检测初治时患儿外周血常规、淋巴细胞亚群和免疫球蛋白定量,根据外周血常规结果计算得出NLR,以受试者工作特征(ROC)曲线确定最佳临界值,将患儿分为高NLR组(≥2.07)21例和低NLR组(<2.07)40例。分析2组患儿无进展生存(PFS)和总体生存(OS)情况。若生存分析存在差异,则进一步比较2组患儿临床特征、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白定量的差异,若存在差异,则分析NLR与其相关性。生存分析采用Kaplan-Meier法,组间比较采用Log-rank检验。组间比较采用χ2分析、Mann-Whitney U检验和独立样本t检验。结果生存分析发现,高NLR组MB复发率(38.1%比10.0%,χ2=6.879,P=0.016)和死亡率(19.0%比0,χ2=8.154,P=0.011)高于低NLR组。高NLR组患儿的PFS中位时间(12个月比19个月,χ2=9.775,P=0.002)和OS中位时间(19个月比20个月,χ2=8.432,P=0.004)短于低NLR组。2组患儿临床特征分布差异均无统计学意义(均P>0.05)。但高NLR组T淋巴细胞[(67.93±6.37)%比(73.38±8.08)%,t=2.886,df=48.865,P=0.006]、T辅助细胞(Th)[(30.86±5.53)%比(34.29±7.44)%,t=2.037,df=51.981,P=0.047]、T抑制细胞(Ts)[(27.39±5.50)%比(30.84±6.58)%,t=2.164,df=47.581,P=0.035]的百分比均低于低NLR组。NLR与T淋巴细胞(r=-0.303,P=0.018)、Ts(r=-0.260,P=0.043)存在负相关性。结论初治时NLR较高的MB患儿预后相对较差,这种预后差异可能与T淋巴细胞、Ts等免疫细胞相关。
简介:摘要目的分析髓母细胞瘤(MB)合并不完全性肠梗阻患儿的临床特点,探讨MB患儿肠梗阻的发病机制。方法选取2014年10月至2019年1月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的MB患儿,共409例,回顾性分析出现不完全性肠梗阻患儿的临床资料,采用χ2检验及Logistic回归分析与同期治疗的无肠梗阻患儿比较,探讨肠梗阻的发病因素,采用Kaplan-Meier法计算总体生存(OS)率。结果MB患儿409例放、化疗后并不完全性肠梗阻的患儿共11例,发病率为2.7%,年龄均>3岁,中位年龄8.7岁,男女比例为4.5∶1,且均发生于放射治疗后的第1次维持性化疗期间,通过保守治疗后均可治愈,且后续化疗中未再发生,Logistic回归分析提示年龄与不完全性肠梗阻发病有显著相关性(P<0.05)。11例不完全性肠梗阻2年OS率为(87.5±11.7)%,同期无肠梗阻2年OS率为(92.8±1.6)%。二者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论不完全性肠梗阻均发生于放射治疗后的第1次维持性化疗期间(放疗后2个月内),且均发生于>3岁患儿,推测其机制可能为放射治疗和长春新碱的双重打击,导致MB患儿胃肠黏膜受损、肠蠕动减慢,从而诱发肠梗阻。
简介:摘要目的探讨微小RNA-101a(miRNA-101a)是否通过调控肌醇需要酶1α蛋白(IRE1α)信号通路介导肝星状细胞活化以及对肝纤维化的影响。方法建立CCl4诱导的小鼠肝纤维化模型,实时定量PCR检测肝组织中miRNA-101a的表达,Western印迹法检测α平滑肌肌动蛋白(αSMA)、I型胶原、IRE1α的蛋白表达。肝星状细胞(HSC)-T6处理分为HSC组、转化生长因子(TGF)β1活化组、TGFβ1+miRNA-NC组(转染miRNA-101a空白对照质粒)和TGFβ1+miRNA-M组(转染miRNA-101a模拟质粒)。给予对应干预后,检测各组间miRNA-101a、αSMA、I型胶原和IRE1α的表达差异。结果与对照组小鼠相比,实验组小鼠肝组织中纤维沉积明显[(0.17±0.06)%比(2.09±0.39)%],miRNA-101a相对表达水平下调[(1.00±0.05)比(0.43±0.05)],差异有统计学意义(均P<0.001);而且实验组小鼠肝组织αSMA、I型胶原及IRE1α蛋白相对表达水平上调[(1.00±0.23)比(4.09±0.80)、(1.00±0.21)比(4.98±1.19)、(1.00±0.24)比(3.27±0.65)],差异有统计学意义(均P<0.001)。TGFβ1处理抑制HSC-T6细胞miRNA-101a表达,诱导HSC-T6活化,导致αSMA、I型胶原以及IRE1α蛋白表达上调;TGFβ1+miRNA-M组中miRNA-101a表达水平(1.89±0.20)明显高于TGFβ1+miRNA-NC组(0.59±0.19),差异有统计学意义(P<0.001)。过表达miRNA-101a后,αSMA、I型胶原蛋白表达明显降低[(2.65±0.69)比(0.84±0.13)、(3.15±0.59)比(1.31±0.25)],差异有统计学意义(均P<0.05);IRE1α蛋白表达亦下调[(2.63±0.47)比(1.03±0.15)],差异有统计学意义(P<0.001)。结论miRNA-101a可能通过抑制IRE1α信号通路抑制肝星状细胞活化和肝纤维化形成。