简介：摘要目的探讨胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁术后食管憩室的手术经验及治疗效果。方法收集2018年11月至2021年5月在首都医科大学附属北京儿童医院进行先天性食管闭锁术后因食管憩室再行胸腔镜食管憩室切除手术5例患儿的临床资料，其中男1例，女4例，中位年龄为12.8个月，年龄范围为6.3~36.0个月，中位体重为8.0 kg，体重范围为6.5~10.5 kg。总结分析手术时间、手术出血量、住院时间、术后并发症及随访情况。结果本组5例均于胸腔镜下完成食管憩室切除手术，手术算术平均时间为2.3 h(1.5~3.6 h)，手术出血量均<5 ml，术中均未输血；术后计划转入PICU。术后有创呼吸机平均使用时间为3 d(1~7 d)；术后算术平均住院时间为16 d(10~21 d)。1例患儿术后1周行上消化道造影检查提示吻合口漏，术后2周复查，自愈。随访时间1~30个月。所有患儿均已完全经口喂养，生长发育良好，体重增长满意。结论先天性食管闭锁术后食管憩室罕见，临床表现主要为吞咽困难，进食时呛咳，反复上呼吸道感染，胸腔镜手术治疗胸腔食管憩室是安全有效的。

简介：摘要对2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治的1例Mowat-Wilson综合征(MWS)合并先天性巨结肠(HSCR)、阴道闭锁患儿的临床特征及基因特征进行回顾性分析。患儿，女，8月龄，以"便秘9 d，腹胀2 d"为主诉就诊，下消化道造影及直肠黏膜活检结果均提示HSCR，且存在特殊面容及运动发育落后。全外显子组检测示：ZEB2基因c.2761C>T(p.R921*)杂合突变，为自发性突变。行腹腔镜辅助经肛改良Soave根治术后患儿排便正常，随访期间未出现手术相关并发症。经康复治疗后患儿运动发育改善。文献复习发现2例女性病例，临床表现与本例患儿相似，但基因型不同。本病例拓展了ZEB2基因致病临床表型谱。

简介：摘要目的报道一例先天性双气管食管瘘（congenital double tracheoesophageal fistulas，CDTEFs）患儿并结合相关文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案。方法收集1例CDTEFs患儿的临床资料及诊治方案，同时检索截至2020年8月PubMed、Ovid、Cochrane、万方、中国知网、维普及中国生物医学文献数据库中关于CDTEFs的相关文献。结果本例患儿因生后呛咳及反复肺炎入院，胸部CT及食管造影发现气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF），术前支气管镜检查发现气管下段后壁有2个异常开口，均有分泌物溢出，美蓝试验阳性。术中在支气管镜及胃镜协助下分别经2个瘘口放置导丝（直径0. 036 cm，长300 cm），胸腔镜下完成双瘘修补，术后造影未见异常，经口顺利喂养。通过对国内外文献检索，共检索到10篇相关文献，均为个案报道。10例CDTEFs患儿中7例基本信息较完整。7例中有3例系死亡后尸检确诊CDTEFs; 1例初诊为CDTEFs（手术情况和预后不详）；3例初诊时仅发现远端TEF，其中仅1例患儿经一期开放手术（开胸+颈部同时修补）成功救治，术后3例均存活。结合上述文献，本例患儿是首次经胸腔镜手术成功治愈的案例。结论CDTEFs非常罕见，临床表现与先天性Ⅴ型食管闭锁类似，容易漏诊，对于初诊为Ⅴ型食管闭锁的患儿，支气管镜检查需注意气管壁是否存在其他异常开口，如患儿情况允许，胸腔镜一期手术修补CDTEFs是安全可行的。

简介：摘要目的总结儿童食管异物致气管食管瘘的临床特点及诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月至2019年12月收治的15例食管异物致气管食管瘘患儿的临床资料。其中，男9例，女6例；发病年龄13~100个月，中位年龄21个月。记录患儿异物类型、异物存留时间、诊断方法、瘘口位置、主要早期症状、近远期并发症、外科干预策略及预后情况。结果本研究纳入15例患儿的异物类型包括纽扣电池13例，圆形塑料片1例，塑料带齿玩具1例；异物存留时间为6 h至6个月；瘘口位置位于食管上段12例，食管中段3例；主要早期症状为发热13例，呛咳15例，咳嗽咳痰13例，呼吸困难3例；其他近远期并发症包括肺炎15例，颈部软组织感染2例，声带麻痹2例，食管狭窄2例。15例患儿中，9例经抗感染、抑酸、雾化、保留胃管或空肠喂养管、胃造瘘营养支持后治愈，3例行手术治疗治愈，1例放置食管覆膜支架后死亡，2例留置空肠喂养管保守治疗后治愈。14例患儿获得随访，2例留置空肠喂养管随访中，余12例无其他并发症。结论纽扣电池是致气管食管瘘最常见的异物，发热、呛咳、咳嗽咳痰等呼吸道症状是气管食管瘘的早期预警症状，多数气管食管瘘可不经手术修补而自行愈合。经综合治疗，大多数食管异物导致的气管食管瘘预后良好。

简介：摘要复发性食管气管瘘是先天性食管闭锁术后常见且严重的并发症。瘘管修补术后再次复发仍是临床及护理工作中的重大挑战。随着微创和内镜技术的不断发展，近十年来不断涌现出更加精巧的治疗方式。本文基于既往研究报道，就先天性食管闭锁术后食管气管瘘复发进行综述。

简介：摘要目的总结胃镜下食管球囊扩张术后食管穿孔的诊治体会。方法2017年9月至2019年9月北京儿童医院新生儿外科中心共行胃镜下食管球囊扩张术1 659次，其中4例发生食管穿孔，胃镜下食管球囊扩张术导致食管穿孔的发生率为0.24%(4/1 659)。4例患儿均为男性，食管狭窄的病因分别为2例食管闭锁术后吻合口狭窄，2例食管烧伤。术中均采用导丝导引的三级球囊进行食管狭窄段的扩张操作(在胃镜直视下将球囊通过活检通道放置于食管狭窄处，往球囊内注水并维持不同的压力即可产生不同的直径)；行胃镜下食管球囊扩张术的次数范围为1～12次，平均次数为5次；食管穿孔发生的年龄为8个月至2岁11个月。4例患儿中，2例患儿在食管扩张术中发现右侧大量气胸，1例患儿在术中可见胃镜进入胸腔，1例患儿于术后第二天因呼吸困难、发热及左侧气胸，均初步诊断为食管穿孔；3例在24 h内诊断，1例在48 h内获得诊断；2例选择保守治疗，2例选择胸腔镜修补食管穿孔；均使用广谱抗生素，在食管狭窄上段放置引流管持续负压吸引，并且放置胃管。结果3例患儿经过3 d的治疗后体温完全正常，治疗后7～11 d首次行食管造影检查，治疗后7～13 d恢复经口喂养，治疗后10～14 d出院；1例患儿经保守治疗19 d后体温才完全恢复正常，治疗后23 d首次行食管造影检查仍提示食管漏，治疗后30 d行食管造影检查提示存在气管食管瘘并开始经空肠喂养，治疗43 d后出院。4例患儿的随访时间范围为6～19个月(平均随访时间为11.5个月)；其中1例患儿再行食管扩张14次，目前可正常经口喂养，无进食呛咳及进食困难；1例患儿再行食管扩张5次后出现呛咳表现，确诊为复发性气管食管瘘，并行胸腔镜手术修补，目前可正常经口喂养；1例患儿因发展为长段型食管狭窄，目前经胃管喂养，需行食管替代治疗；1例患儿确诊为复发性气管食管瘘，行胸腔镜手术修补后，可正常经口喂养。结论胃镜下食管球囊扩张术后发生食管穿孔较为罕见，需要及时诊治，并根据胸腔污染、全身感染及内循环是否稳定而选择手术治疗或者保守治疗。

简介：摘要目的探究食管闭锁术后吻合口狭窄患儿开始进行胃镜下球囊扩张术后半年食管造影测量的吻合口狭窄指数(stricture index, SI)及狭窄处食管直径(stricture diameter, SD)的变化及诊疗意义。方法回顾性分析2017年11月至2019年8月北京儿童医院新生儿外科收治的食管闭锁术后因吻合口狭窄开始行电子胃镜下球囊扩张治疗60例患儿的病例资料。其中，男34例(56.7%)，女26例(43.3%)；首次扩张年龄为(7.98±8.88)个月，范围为0.9～40个月。收集开始扩张治疗前食管造影和半年复查食管造影的影像学资料及2次造影中间扩张次数等相关信息，采用配对t检验比较2次造影的SD、吻合口狭窄指数(D取狭窄上)(upper pouch-stricture index, U-SI)、吻合口狭窄指数(D取狭窄下)(lower pouch-stricture index, L-SI)的变化。根据是否达到中期成功(>3个月无须再次扩张或手术治疗)将样本分为成功组(45例)和未成功组(15例)，通过卡方检验、独立样本t检验、Mann-Whitney U秩和检验比较两组基线特征。采用多因素Logistic回归分析预测诊断扩张是否达到成功的独立因素，并对独立因素进行受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线分析。结果半年内扩张治疗达到中期成功患儿45例(75.0%)，未在半年内达到中期成功患儿15例(25.0%)。总扩张次数为450次，中位数为6次。配对t检验发现，扩张前SD、U-SI和L-SI分别为(3.028±2.024)mm、(76.488±17.928)%和(66.864±17.300)%与扩张后(5.964±3.121)mm、(47.018±21.617)%和(43.470±19.194)%比较，差异均有统计学意义(P均<0.001)。多因素Logistic回归分析发现，半年内扩张次数(OR＝0.554，P＝0.002)和半年时造影的U-SI(OR＝0.000 239，P＝0.019)是预判半年内是否达到成功的独立因素，且扩张次数(AUC＝0.92，P<0.001)和U-SI(AUC＝0.83，P<0.001)在预判半年内扩张是否达到成功上效能较高，两者的临界值分别为10.5和55.6%。结论食管闭锁术后吻合口狭窄患儿经过多次扩张，SI与SD均得到明显改善。临床上开始扩张治疗后半年复查食管造影，当U-SI<55.6%、扩张次数超过10次时，可预判患儿倾向于达到扩张成功，无须继续扩张，从而提高扩张效率，减少患儿痛苦。

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简介：摘要目的探讨先天性食管闭锁合并十二指肠梗阻的诊疗策略。方法回顾性分析2018年1月1日年至2019年6月1日首都医科大学附属北京儿童医院收治的5例先天性食管闭锁合并十二指肠梗阻患儿的临床资料。其中，男3例，女2例；出生体重为1 750～3 500 g，平均2 930 g；均为Ⅲ型食管闭锁；2例为十二指肠膜式闭锁，3例为十二指肠膜式狭窄。有2例首诊于外院，入院时已行开胸食管吻合手术；另3例生后即首诊于我院。结果5例患儿中，2例十二指肠闭锁在首次手术前明确诊断，3例十二指肠膜式狭窄在首次手术前未能诊断。5例患儿均为先行食管吻合手术，二期再行腹腔镜下十二指肠隔膜切除＋纵切横缝术，术后恢复顺利，两次手术间隔时间为1周至20个月，平均22周。5例并发食管狭窄，1例气管食管瘘复发，未见胃食管反流，吻合口漏。食管狭窄行胃镜下球囊扩张治疗，复发气管食管瘘行胸腔镜手术修补治愈。术后随访3个月至1年，5例患儿可正常经口喂养，生长发育好，体重增长满意。结论对于食管闭锁(Ⅲ型)合并十二指肠梗阻患儿，术前胸腹联合立位X线片和腹部超声检查有助于诊断。先行胸腔镜食管吻合手术，1周后再行腹腔镜下十二指肠吻合，分期实施手术的疗效安全、满意。

简介：摘要目的探讨胸腔镜手术修补Ⅲ型食管闭锁术后食管肺瘘的可行性、手术经验及治疗效果。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院，行胸腔镜食管肺瘘修补手术的4例Ⅲ型食管闭锁术后食管肺瘘患儿的临床资料。4例患儿均为男孩，确诊年龄在1岁5个月至5岁1个月。4例患儿行上消化道造影检查均可见造影剂从食管溢出进入肺组织；CT检查均可见近端扩张食管与右侧肺组织关系密切，3例可见食管与肺组织有瘘道相通。4例行电子支气管镜检查，提示食管肺瘘2例。结果本组4例均在胸腔镜下完成食管肺瘘修补术，手术时间在2.5～3.0 h，平均2.7 h；术后均转入PICU，有创呼吸机使用时间1～5 d，平均3 d；术后平均住院时间14 d。1例患儿术后第2天胸腔引流管出现气泡，胸部X线片提示右侧胸腔少量气胸，考虑为肺部组织破损，后经保守治疗后痊愈。随访时间1～24个月，除1例患儿因食管狭窄目前在胃镜下球囊扩张治疗中外，余者均已完全经口喂养，生长发育良好。结论先天性食管闭锁术后食管肺瘘较为罕见，临床表现不具有特殊性，胸腔镜下行食管肺瘘修补术能取得良好的疗效。