简介:摘要本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性,因"双眼睑水肿8年,皮疹3年,尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白,Ⅰ型冷球蛋白(IgGκ型),冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多(5.0%~10.5%),肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎,电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入,毛细血管袢腔内大量电子致密物,致毛细血管闭塞,符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤,继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性,肾功能基本恢复正常。
简介:摘要目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后,提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料,并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组,进行对照比较,对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例,男性48例,中位年龄33(3,62)岁,中位病程36(12,111)个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中,合并肾脏损害18例,主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组(n=18)和无肾脏损害组(n=31)患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。与无肾脏损害组比较,肾脏损害组患者病程较长,超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高,血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。在肾脏受累的患者中,达到肾病综合征诊断标准6例,其中5例患者完善了肾活检检查,肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例,肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润;此类患者对激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好,均可达到肾病综合征缓解;治疗肾病的同时,木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。结论木村病患者可合并多种肾脏病变表现,表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗,肾病综合征均可达到完全缓解,淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。