简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。

简介：摘要目的总结ANCA相关性血管炎（AAV）患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例，占同期住院的AAV患者的1.3%，男女比例为2∶1，中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）4例，显微镜下多血管炎（MPA）4例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例。③大动脉受累平均每例3处，主要集中在7处部位：升主动脉、主动脉弓3例，头臂干（含颈动脉、锁骨下动脉）4例，腹主动脉2例，腹腔干1例，肾动脉2例，累及肱桡动脉1例，髂动脉及下肢动脉2例，累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式：3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层，6例有动脉狭窄或闭塞，3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况：发现大动脉受累时，原发病多处于活动期，血管炎活动评分平均（19±11）分，五因子评分平均（1±1）分。AAV脏器受累包括肺受累6例，肾脏受累6例，耳鼻喉受累4例，眼部受累1例，神经系统受累3例，消化道受累1例。⑥治疗和预后：全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗，1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主，也可有大动脉受累，多见于活动期患者，受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主，可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等，需积极治疗原发病，必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。