简介：摘要目的探讨亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床和实验室特点。方法对2014年5月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的8例SSPE患儿的临床资料、实验室检查、脑电图资料进行回顾性分析及随访。结果8例患儿中男性4例，女性4例，发病年龄为2岁7个月至13岁5个月，平均发病年龄5岁6个月。8例患儿均以进行性智力、运动倒退起病，分别在病程11 d至11个月时出现周期性肌阵挛样发作；8例患儿均行视频脑电图检查，结果提示8例患儿均持续存在长间隔（3~20 s）的广泛性周期性复合波；全部患儿血及脑脊液麻疹病毒IgG滴度测定明显高于正常。8例患儿血尿筛查结果大致正常。8例患儿初次头颅核磁检查均未见明显异常，5例患儿复查头颅核磁，其中有2例大脑半球脑沟增深，2例脑白质有异常信号。积极予抗癫痫药物及对症治疗，以及丙种球蛋白、激素、抗病毒药物等治疗，所有患儿病情均进行性恶化。随访3个月至2年7个月，4例患儿死亡，其中3例患儿死亡时病程分别为5个月、1年2个月、2年6个月，另1例死亡时间不详。结论SSPE以进行性智体力倒退起病，病程Ⅱ期出现周期性肌阵挛样抽搐发作以及脑电图的广泛性周期性复合波为诊断线索。确诊需要血及脑脊液发现麻疹病毒IgG抗体。该病尚无特效治疗，预后极差。
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