简介：摘要目的探讨老年住院患者的步速和认知功能现状，并分析两者之间的关系。方法采用便利抽样法，选取2022年1—7月北京医院的1 800例老年住院患者为研究对象。采用一般资料调查表、简易智能精神状态评估表（MMSE）对其进行调查，采用3 m步速测定法评估步速。采用二项Logistic回归分析探讨老年住院患者认知功能障碍的影响因素。结果共收集问卷1 800份，有效问卷1 771份，问卷的有效回收率为98.39%。9.82%（174/1 771）的老年住院患者存在认知功能障碍。二项Logistic回归分析结果显示，步速下降是老年住院患者发生认知功能障碍的危险因素（OR=1.860，95%CI：1.217~2.843）；此外，年龄、视力障碍、文化程度、是否规律锻炼身体是老年住院患者认知障碍的影响因素（P<0.05）。结论步速下降的老年住院患者发生认知功能障碍的风险较高。医护人员应注重评估老年住院患者的步速，早期识别步速变化并给予干预，帮助老年住院患者维持较高的生活质量和较好的认知功能。

简介：摘要宫颈癌是全球女性最常见恶性肿瘤之一，局部晚期宫颈癌的治疗以放化疗为主，存在复发率高、生存率低等问题。贝伐珠单抗为一种作用于血管内皮生长因子的血管生成抑制剂，在2013年被美国国立综合癌症网络指南推荐用于复发/转移性晚期宫颈癌的一线治疗。近年来，内皮抑制素等新型血管生成抑制剂靶向药物的研发，进一步优化了局部晚期及晚期宫颈癌患者的靶向治疗新策略。重组人血管内皮抑制素（恩度，endostar）为中国科学家自主研发的一种新型抗血管生成药，虽然已有研究将其应用于宫颈癌治疗，但其是否能成为宫颈癌靶向治疗的新选择，尚需高级别的循证医学证据进一步证实。本文对恩度联合放疗和/或化疗方案的综合治疗模式治疗宫颈癌的临床研究做一综述，为宫颈癌治疗策略的优化提供参考。

简介：摘要该文报道1例儿童右侧下肢骨内淋巴管瘤病，患儿男，10岁。CT表现为右股骨远端干骺端及骨骺、右胫骨近远端干骺端及骨骺、右腓骨远端骨骺及右侧跟骨、距骨、局部跗骨多发大小不等囊状、条片状低密度影。MRI表现为病变区骨质内多发大小不等、形态各异囊状异常信号，局部呈小片状，T1WI呈低信号，脂肪抑制T2WI呈高信号，与液态水信号相似。

简介：摘要目的探讨基于循证理念的人文关怀护理对高危产妇心理压力、焦虑情绪及妊娠结局的影响。方法选取2019年1月至2020年1月江苏省连云港市第一人民医院产科接诊的高危产妇92例，按照随机数字表抽取样本的方法分成2组，对照组（46例）按分娩临床护理路径给予护理，观察组（46例）在此基础上实施基于循证理念的人文关怀护理，对比2组干预前后知觉压力量表（CPSS）、焦虑自评量表（SAS）得分以及剖宫产率、新生儿窒息率、产后2 h与24 h出血量等指标。结果干预后观察组CPSS评分（12.28 ± 4.34）分、SAS评分（47.32 ± 6.61）分，低于对照组的（16.26 ± 3.39）、（53.60 ± 5.46）分，差异有统计学意义（t值为4.902、4.968，P<0.05）；观察组剖宫产率23.91%（11/46）、新生儿窒息率2.17%（1/46），低于对照组的45.65%（21/46）、19.57%（9/46），差异有统计学意义（χ2值为4.791、5.954，P<0.05）。观察组产后2 h出血量（173.63 ± 61.46） ml，产后24 h出血量（246.37 ± 67.24） ml，少于对照组的（272.45 ± 57.92）、（368.34 ± 72.47） ml，差异有统计学意义（t值为7.936、8.368，P<0.05）。结论基于循证理念的人文关怀护理能够改善高危产妇心理压力与焦虑情绪，改善其妊娠结局。

简介：摘要目的观察烟酰胺磷酸核糖转移酶（NAMPT）通过延缓主动脉血管平滑肌细胞（VSMC）衰老对腹主动脉瘤的保护作用。方法用组织贴壁法培养正常人和腹主动脉瘤患者原代VSMC细胞，将细胞分为正常人来源VSMC组（Ctrl-VSMC组）、腹主动脉瘤患者来源VSMC组（AAA-VSMC组）、血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）体外建立腹主动脉瘤模型组（AngⅡ-VSMC组，100 nmol/L AngⅡ处理正常人来源VSMC 48 h）、NAMPT激动剂P7C3干预后的AngⅡ+P7C3组和AAA+P7C3组（分别在AngⅡ-VSMC组和AAA-VSMC组基础上加入5 μmol/L P7C3）。采用免疫荧光染色法鉴定VSMC；采用细胞增殖相关抗原Ki67染色检测细胞增殖能力；采用衰老相关β-半乳糖苷酶（SA-β-gal）染色检测各组细胞衰老情况；采用蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测各组细胞衰老相关蛋白p21、p16及NAMPT的蛋白表达水平。结果与Ctrl-VSMC组相比，AAA-VSMC组和AngⅡ-VSMC组衰老细胞SA-β-gal染色阳性率及衰老相关蛋白p21、p16表达量均明显升高〔SA-β-gal染色阳性率：（74.1±4.4）%、（68.6±5.5）%比（36.8±10.3）%，p21/GAPDH：0.61±0.07、0.51±0.03比0.31±0.03，p16/GAPDH：0.77±0.03、0.72±0.06比0.33±0.26，均P<0.01〕，NAMPT表达量均明显降低（NAMPT/GAPDH：0.88±0.07、0.79±0.14比1.29±0.02，均P<0.01）。与AngⅡ-VSMC组相比，AngⅡ+P7C3组衰老细胞SA-β-gal染色阳性率及衰老相关蛋白p21、p16表达量均明显降低〔SA-β-gal染色阳性率：（49.1±3.2）%比（68.6±5.5）%，p21/GAPDH：0.35±0.06比0.51±0.03，p16/GAPDH：0.47±0.08比0.72±0.06，均P<0.05〕，NAMPT表达量明显升高（NAMPT/GAPDH：1.15±0.06比0.79±0.14，P<0.01）。与AAA-VSMC组相比，AAA+P7C3组衰老细胞SA-β-gal染色阳性率及衰老相关蛋白p21、p16表达量均明显降低〔SA-β-gal染色阳性率：（54.1±6.0）%比（74.1±4.4）%，p21/GAPDH：0.38±0.02比0.61±0.07，p16/GAPDH：0.50±0.13比0.77±0.03，均P<0.05〕，NAMPT表达量明显升高（NAMPT/GAPDH：1.25±0.28比0.88±0.07，P<0.01）。结论P7C3可激动NAMPT，延缓VSMC衰老，进而发挥对腹主动脉瘤的保护作用。

简介：摘要目的研究不同剂量电离辐射对小鼠造血干/祖细胞(hematopoietic stem and progenitor cells, HSPCs)内线粒体功能的影响。方法将48只C57BL/6小鼠按随机数表法分为对照组(0 Gy组)、全身60Co单次照射1.0 Gy组和4.5 Gy组，每组16只，照射后12、24 h检测HSPCs线粒体活性氧(ROS)水平、膜电位、线粒体数量及线粒体压力等。c-Kit+细胞体外接受60Co单次15 Gy照射，24 h后检测线粒体功能。结果建立小鼠造血系统辐射损伤模型，发现小鼠受不同剂量γ射线照射后24 h内外周血白细胞(t＝12.41、18.31、16.48、14.16、19.08、20.25，P<0.05)、红细胞(t＝4.81、6.62，P<0.05)及血小板(t＝4.33、6.68，P<0.05)均明显减少，骨髓细胞集落形成能力下降(t＝16.27、55.66、17.06、43.75，P<0.05)，HSPCs数量降低(t＝5.16、11.55，P<0.05)，且呈现时间和剂量相关效应；1 Gy照射后，HSPCs中ROS水平差异无统计学意义(P>0.05)，线粒体膜电位降低(t＝8.82、9.24，P<0.05)、线粒体数量减少，且在照射后24 h，HSPCs线粒体功能、线粒体基础代谢指数增强(t＝ 7.36、3.68、4.58、3.15、3.15，P<0.05)。4.5 Gy照射后可引起HSPCs中ROS上升(t＝4.63、4.12，P<0.05)，线粒体数量降低，线粒体膜电位降低(t＝12.29、10.46，P<0.05)，最大呼吸能力和呼吸储备能力降低(t＝ 7.81、5.78、6.70、5.83，P<0.05)，12 h基础呼吸和氧化磷酸化ATP产能低(t＝8.48、3.80，P<0.05)，24 h质子泄漏高(t＝6.57，P<0.05)，耦合效率低(t＝11.43，P<0.05)。c-Kit+细胞经15 Gy照射后24 h，ROS水平显著上升(t＝11.30，P<0.05)，线粒体膜电位降低(t＝34.92，P<0.05)，最大呼吸和呼吸储备能力提高(t＝4.25、3.44，P<0.05)。结论建立了HSPCs中系统评估线粒体功能方法，明确了电离辐射对HSPCs线粒体功能的影响，为深入揭示电离辐射致HSPCs线粒体损伤机制奠定基础。

简介：摘要目的研究BRCC3的缺失对急性移植物抗宿主病(aGVHD)的影响，并初步探讨其机制。方法12只C57BL/6J小鼠作为受体，分为野生型(WT组)和BRCC3-/-型(KO组)，每组6只。采用两次4.5 Gy 60Co全身照射(TBI)，两次照射间隔30 min，6 h后通过尾静脉输注BABL/c小鼠1×107骨髓细胞和8×106脾脏细胞建立aGVHD小鼠模型。在aGVHD小鼠模型中特异性敲除BRCC3，通过组织病理学检测靶器官损伤；酶联免疫吸附试验(ELISA)和细胞因子微球检测技术(CBA)检测小鼠血清中细胞因子的水平；移植后第9天分离脾脏、肝脏和小肠淋巴细胞，运用流式细胞术检测靶器官中T细胞的浸润和活化。结果受体小鼠BRCC3的缺失可导致aGVHD小鼠生存期明显缩短(P<0.05)；靶器官肝脏损伤明显加重；脾脏中CD8+ T细胞和CD8+CD25+ T细胞的比例明显升高(t＝6.53、5.52，P<0.05)；肝脏中CD8+ T细胞和CD8+CD25+ T细胞的比例明显升高(t＝3.74、3.19，P<0.05)以及小肠中CD8+ T细胞、CD8+CD25+ T细胞和CD8+CD69+ T细胞的比例明显升高(t＝3.52、4.06、3.29，P<0.05)。结论本研究初步表明BRCC3在受体中的缺失可促进供体CD8+ T细胞的增殖与活化而加重aGVHD，为aGVHD探索了潜在的预防和治疗靶点。

简介：摘要目的构建风湿免疫专科护理质量敏感指标体系，为风湿免疫专科护理质量评价与监测提供依据。方法2020年6月—2021年2月，在文献检索和内部咨询的基础上，基于Donabedian"结构-过程-结果"理论，初步形成风湿免疫专科护理质量敏感指标，运用德尔菲法进行2轮专家函询后确立风湿免疫专科护理质量敏感指标体系内容。结果2轮专家函询的专家权威系数分别为0.851和0.910，各指标重要性赋值均数为4.61~5.00分，变异系数为0~0.13，认同程度为88.30%~100.00%，最终形成17项风湿免疫专科护理质量敏感指标。结论构建的风湿免疫专科护理质量敏感指标涵盖了专科疾病护理的关键内容，临床实用性和可操作性强，能指导临床护理质量控制和评价。

简介：摘要目的检索、评价和总结床旁超声评估重症患者胃肠功能的最佳证据。方法应用循证护理的方法，计算机检索国内外指南网、相关学会网站及数据库中与床旁超声评估重症患者胃肠功能相关的指南、证据总结、团体标准、专家共识、系统评价、随机对照试验。检索时限为2010年1月1日—2021年4月30日。由2名研究人员采用临床指南研究与评价系统Ⅱ和澳大利亚Joanna Briggs Institute（JBI）循证卫生保健中心对应的评价标准（2016）对文献质量进行独立评价，结合研究小组的判断，对符合标准的文献进行资料提取并依据JBI证据预分级系统（2014版）进行证据分级与推荐级别分级。结果共纳入22篇文献，包括5篇指南、1篇证据总结、1篇团体标准、6篇专家共识、4篇系统评价及5篇随机对照试验。从护士应用床旁超声的可行性、超声评估胃肠道的基础、超声评估胃内容物、超声评估胃动力、超声评估肠道、超声指导肠内营养方案6个方面进行汇总，总结出33条证据。结论经过系统培训的护士可应用超声实时评估重症患者胃肠功能，超声指导重症患者肠内营养的方案有待规范与完善，更多研究有待进一步开展。

简介：摘要目的分析芦可替尼联合脐带间充质干细胞（UC-MSC）治疗难治性重度肠道急性移植物抗宿主病（GI-aGVHD）患者的有效性和安全性。方法回顾性纳入山东大学附属山东省立第三医院2018年3月至2020年1月收治的4例诊断为难治性重度GI-aGVHD患者，在原有的免疫抑制剂基础上加用芦可替尼口服（5 mg，bid）联合UC-MSC输注（5×106/kg，每周1次），根据临床症状及Reg3α蛋白水平酌情停用UC-MSC，并逐渐减量芦可替尼至停用。描述性分析患者的临床资料、疗效和不良反应。结果4例患者治疗后达到完全缓解的中位时间12（10 ~ 14） d，且肠道黏膜充血水肿减轻和Reg3α蛋白水平持续下降至正常。减停免疫抑制剂及芦可替尼后病情平稳、肠道症状无反复。其中1例在口服芦可替尼减量至5 mg/d时因耶氏肺孢子菌肺炎死亡，其余均存活。结论芦可替尼联合UC-MSC用于难治性重度GI-aGVHD起效快、疗效确切，不良反应轻。

简介：摘要目的探讨合并冠状动脉受累的急性A型主动脉夹层患者的临床特点、手术方式及预后。方法2016年10月至2019年9月于广东省人民医院心脏大血管外科诊断为急性A型主动脉夹层并接受手术治疗的415例患者纳入研究。其中男358例，女57例；年龄(51.2±10.7)岁。根据术中冠状动脉开口探查结果，冠状动脉未受累组342例，冠状动脉受累组73例。通过查阅病区病历系统来收集冠状动脉受累组患者的受累分型、部位及冠状动脉处理方式等资料。同时回顾性地收集两组患者间的术前基线资料、手术资料及预后结果。通过χ2检验、t检验及Mann-Whitney U检验对两组数据进行比较。结果冠状动脉受累组结果：73例(17.6%，73/415)合并冠状动脉受累的主动脉夹层患者中，单纯左冠受累者8例(11.0%，8/73)，右冠受累48例(65.8%，48/73)，左冠+右冠同时受累17例(23.3%，23/73)。73例患者的90根冠状动脉受累分型情况：Neri A型47根(52.2%，47/90)，Neri B型33根(36.7%，33/90)，Neri C型10根(11.1%，10/90)。Neri B/C型冠状动脉受累者大多采用人工血管冠状动脉置换或冠状动脉旁路移植治疗。组间比较，相对于冠状动脉未受累组患者，冠状动脉受累组患者术前CK-MB、D-二聚体水平更高，主动脉瓣受累程度更重。手术资料对比提示，冠状动脉受累组患者同期处理主动脉根部的比例更高，手术时间、体外循环时间及主动脉阻断时间更长，破口位于升主动脉及主动脉根部的比例亦更高。冠状动脉受累组病死率明显高于未受累组(12%对4%)，术后更易合并心功能衰竭(5%对1%)和肾功能衰竭(26%对13%)。结论相对单纯A型夹层患者而言，合并冠状动脉受累的A型夹层患者更多见于破口位于主动脉近端的夹层患者，同时更易合并严重的主动脉瓣受累。冠状动脉处理方法包括直接缝合固定、冠状动脉置换及冠状动脉旁路移植。其中Neri A型大多可通过直接缝合方式固定冠状动脉开口，Neri B/C型则多需置入人工血管或行冠状动脉旁路移植术治疗。冠状动脉受累患者手术死亡比例更高，术后更易发生心肾功能衰竭。

简介：摘要目的鉴定中国南方人群散发性胸主动脉瘤/主动脉夹层的致病基因，并分析其与临床表型的相关性。方法利用二代测序技术分析226例无明确家族史的胸主动脉瘤/主动脉夹层患者的11个主动脉相关基因，并对其近亲属进行一代验证。收集先证者的临床资料，包括发病年龄、综合征表型、累及主动脉根部、主动脉最大直径、D-二聚体浓度等，利用统计学软件分析临床表型与基因型的相关性。结果在226例先证者中共检测到106个突变位点，基因阳性率44.69%(101/226)。明确致病性突变16个，可能致病性突变18个，意义未明性突变71个。超过一半的突变位点来自非综合征型主动脉人群，其中FBN1基因仍是最常见的致病基因。致病性突变携带者发病年龄较小、女性比例较高、主动脉直径更大，易表现为Stanford B型夹层及重度主动脉瓣反流。意义未明性突变携带者更易出现胸主动脉瘤。具有综合征、夹层伴有动脉瘤表型会增加基因突变携带的可能性，而D-二聚体浓度及累及主动脉根部无明显影响。结论中国南方人群散发性主动脉疾病具有明显的遗传异质性，其临床表型与突变基因、致病等级之间均存在一定的相关性，非综合征型患者中尤为显著。发病年龄越早，越易携带FBN1、ACTA2基因，胸主动脉直径越大，越易携带致病性突变。

简介：摘要目的调查我国体外循环(CPB)现状并分析原因，指导相关规范的制订与实施。方法本调查系全国性体外循环问卷调查，共48个问题，涉及4个部分：资格与教育、制度与规范、设备与耗材、技术。结果调查回收有效回答540份(76%，540/714)。按年体外循环数量分为4组：A组(≤50例/年)、B组(50~100例/年)、C组(100~500例/年)和D组(≥500例/年)。D组的问卷反馈率100%。调查显示，所有中心均有取得ChSECC认证《中国体外循环资格证书》的灌注师。D组超过80%的中心定期进行灌注师评估及继续教育，该比例在A组、B组中均小于60%。年CPB例数低的中心，其制订、执行相关制度和规范的比例越低。多数中心安全性设备应用不理想，且与年CPB量无关。年CPB例数高的中心应用超滤及血液保护技术等的比例高于例数低者。结论我国灌注师素质及资格认证度较高，总体安全性设备应用率不够理想。年CPB例数越低的中心，人员定期评估和培训的比例越低，未具备规范或不按照规范工作的比例越高。年CPB例数越高的中心，体外循环管理相关技术使用率越高。

简介：摘要目的探讨双层探测器光谱CT虚拟单能量图像对移植肾动脉显示的最适能级。方法回顾性分析2020年6月至2021年4月在华中科技大学同济医学院附属协和医院因肾移植术后血压升高、肌酐升高或超声疑诊移植肾动脉狭窄而行双层探测器光谱CT移植肾动脉成像的患者16例。重建常规120 kVp混合能量图像（PI）和40~200 keV虚拟单能量图像（VMI）。对120 kVp PI和VMI的图像质量进行主观和客观评分，客观指标包括信噪比（SNR）、对比噪声比（CNR）。采用Spearman相关分析探索SNR、CNR与能级水平的相关性；SNR和CNR最高的VMI与其他各能级VMI及120 kVp PI间差异采用Wilcoxon符号秩检验分析。结果VMI的SNR和CNR与能级水平呈负相关（r=-0.86、-0.88，P均<0.001）。40 keV VMI的SNR［22.80（18.57，34.16）］和CNR［35.38（25.97，39.01）］最高，显著高于120 kVp PI和50~200 keV各能级VMI的SNR和CNR，差异具有统计学意义（P均<0.05）。40 keV VMI和120 kVp PI的容积再现图对移植肾动脉显示情况的主观评分分别为5（5，5）和4（3，5）分，基于40 keV VMI的评分显著高于120 kVp PI（Z=-2.60，P=0.009）。40 keV VMI与50、60、70 keV VMI的主观评分差异无统计学意义（Z=-1.00、-1.41、-1.73，P=0.317、0.157、0.083），而基于40 keV VMI的主观评分高于80~200 keV VMI的评分，且差异有统计学意义（P均<0.05）。结论双层探测器光谱CT移植肾动脉成像的最适能级为40 keV。

简介：摘要出生缺陷可以造成自然流产和死产，是导致新生儿和5岁以下儿童死亡以及长期残疾的重大原因。实施母婴安全计划，加强出生缺陷综合防治，提高妇幼健康水平，是党的十九大制定的健康中国战略。胎儿MRI是出生缺陷二级防控的重要手段，应用于产前诊断30年来，能确认超声检查结果，又能提供比超声更多的信息。随着技术进步和影像工作者们始终不懈地创新研究，胎儿MRI已经进入快速发展期，可为出生缺陷防控及优生优育提供信息，诊断结果可能影响胎儿的治疗、分娩方式的选择以及医患沟通。为精准防控出生缺陷，提高妇幼健康水平，在胎儿MRI临床应用创新性研究基础上，必须规范行业管理及从业人员技术培训，强化胎儿MR检查及诊断的质量控制，加强受检孕妇的有效沟通及心理辅导。

简介：摘要目的使用显微CT扫描技术研究藏族人下颌切牙根管系统横截面的解剖形态。方法收集2019年10月至2020年10月西藏自治区藏医院口腔科因重度牙周炎拔除的下颌切牙136颗［牙齿来源于藏族患者，年龄（51.9±16.4）岁（25~80岁）］，对离体牙样本进行显微CT扫描和三维重建，其中下颌中切牙84颗，下颌侧切牙52颗，扫描层厚23 μm。记录下颌切牙从釉质牙骨质界（cemento-enamel junction，CEJ）至根尖的牙根长度，按长度将牙根分为根上1/3、根中1/3和根尖1/3，并记录根管数量。单根管下颌切牙测量根管每毫米横截面的最大径、最小径和面积，并计算最大径与最小径的比值和圆度进行形态分析；多根管下颌切牙记录从CEJ至根尖的横截面上根管分叉及汇合位置。结果藏族人下颌中切牙单根管的横截面最大径与最小径比值在根中1/3最大［1.99（1.31，2.79）］，与根上1/3及根尖1/3相比差异均有统计学意义（P=0.010，P=0.003）；圆度在根中1/3最小［0.47（0.31，0.66）］，与根上1/3及根尖1/3相比差异均有统计学意义（P=0.010，P=0.001）；多根管发生率为40.5%（34/84），在根中1/3检出率为32.1%（27/84）。藏族人下颌侧切牙单根管的横截面圆度在根尖1/3最大［0.61（0.49，0.71）］，与根上1/3及根中1/3相比差异均有统计学意义（P=0.001，P=0.001），多根管发生率为34.6%（18/52），均在根尖1/3检出。结论藏族人下颌中切牙的根管横截面形态在根中1/3狭长，多根管好发；下颌侧切牙根管横截面形态在根尖1/3接近圆形，但形态仍不规则，且有根尖分叉的可能。

简介：摘要《“健康中国2030”规划纲要》提到建设健康中国要立足全人群和全生命周期两个着力点，加强重点人群健康服务，提高妇幼健康水平。MRI作为一种无创、无电离辐射、软组织对比度好的影像学检查方法，在儿科疾病诊断中发挥着不可替代的作用，在产前辅助诊断中的优势也逐渐明显。随着设备的完善、技术的发展和影像工作者的创新研究，近十年来，中国儿科MRI进入高速发展阶段。MRI在胎儿、儿童中枢神经系统、儿童胸部、儿童腹部、儿童骨肌系统和人工智能（artificial intelligence, AI）等方面都取得了优异的成绩，为产前诊断及儿科疾病的诊治和预后评估提供参考信息，发挥着重要价值。未来儿童MRI的发展方向：（1）进一步优化儿童MRI检查序列，减少扫描时间，提升儿童MRI检查的依从性；研发儿科专用磁共振仪、儿科专用接收线圈以及静音设计，实现婴幼儿安全、高对比的静音扫描。（2）尽快建立中国正常儿童MRI数据库和相关标准值或区间；（3）积极开展多中心合作研究，共同编制《中国儿童疾病谱MRI专家共识系列》；（4）针对出生缺陷、胎儿及胎盘、儿童脑科学、儿童肿瘤、遗传代谢等重点领域开展MRI研究工作；（5）积极开展儿科MRI AI的研究和临床推广应用工作。本述评旨在通过总结中国儿科MRI近十年的成就，分析现状，找出差距，提出未来发展方向，以促进中国儿科影像医学高质量发展。

简介：无

简介：摘要回顾性分析2020年6月山东第一医科大学附属省立医院小儿神经科收治的1例RHOBTB2基因突变致癫痫性脑病患儿的病例资料，分析其临床表型及基因突变特点，并复习相关文献。患儿，男，3个月12 d，因"反复抽搐2 d"入院，临床表现为无热性癫痫持续状态，包括双眼向左侧凝视，四肢强直、抽动，持续约30 min缓解；体格检查发现患儿不能抬头，哭声小，基因全外显子测序提示患儿RHOBTB2基因第7号外显子存在新发错义突变c.1448G>A(Arg483His)；抗癫痫发作药物左乙拉西坦联合托吡酯治疗后，患儿癫痫发作控制，但生长发育明显落后。RHOBTB2基因突变所致癫痫性脑病预后不佳，多数患儿伴运动障碍和小头畸形。

简介：摘要目的探讨青少年特发性脊柱侧凸(AIS)畸形角度与心肺运动耐力的相关性。方法纳入上海交通大学医学院附属新华医院康复医学科就诊且符合入选标准的64例AIS患者临床资料，所有患者均行心肺运动试验(CPET)评估及拍摄站立位脊柱全长X线片，组间比较采用独立性t检验，用Pearson相关、多元线性回归和两分段线性回归分析AIS患者Cobb角与心肺运动耐力的相关性。结果Pearson相关分析显示，Cobb角与最大潮气量(VTmax)呈显著负相关(r＝-0.345，P<0.001)，与呼吸频率(RR)呈显著正相关(r＝0.273，P<0.05)。调整性别、年龄、身高和体重后，多元线性回归分析结果显示，Cobb角与VTmax呈显著的负相关性(β＝-0.013，P<0.05)，与RR呈显著的正相关性(β＝0.421，P<0.05)；Cobb角与心肺运动耐力水平呈非线性关系，当Cobb角>34°时，Cobb角每增加1°，心肺运动耐力降低的概率增加了1.399倍(P<0.05)；当Cobb角≤34°时，随着Cobb角每增加1°，患者心肺运动耐力降低的概率增加0.873倍，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论AIS患者的Cobb角与运动过程中的通气功能呈负相关，Cobb角34°以上的AIS患者畸形角度越严重，心肺运动耐力越差。