简介：摘要目的探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点，总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果共诊断8例胎儿，其中累及右肺7例、左肺1例，心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS)，2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁)，1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗，2例PA/VSD胎儿均引产，AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征：①心脏向肺脏发育不良侧移位；②发育不良侧肺动脉分支发育细；③双侧肺组织回声正常并且一致；④发育不良侧肺面积小；⑤右侧肺发育不良多见。结论单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位，下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面，该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。
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