简介：摘要目的探讨Gilbert综合征（GS）和Crigler-Najjar综合征（CNS）相关尿苷二磷酸葡糖醛酸转移酶A1（UGT1A1）基因的突变特征及与临床的相关性。方法通过检索PubMed和人类基因突变数据库归纳UGT1A1基因突变位点的特征并分析其临床相关性。结果截至2018年11月16日，共发现UGT1A1基因163个突变位点，上述位点存在以下规律：（1）GS或CNS表型相关的UGT1A1的不同外显子发生的基因突变个数，均与外显子长度呈正相关；（2）无义点突变主要发生在CNS I型；（3）GS、CNS II型的复合杂合突变位点的组合和分布存在一定规律，其中GS的4种复合杂合组成中，均有-3279T > G突变；（4）亚洲地区报道的UGT1A1基因突变位点在c.211-c.558有明显的聚集性。结论UGT1A1基因突变位点不同、报道地区不同及人群不同，其突变特征及临床相关性也不同。本研究对GS和CNS的基础研究和临床诊疗有参考价值。

简介：摘要本文利用常规观测资料、NCEP再分析资料等，从环流形势、物理量场两个方面，对2016年6月23日周口市的暴雨天气过程分析。结果表明此次暴雨天气主要受低槽、中低层切变和低空急流等天气系统共同影响；强盛西南暖湿气流受上升气流影响，将源源不断水汽逐渐输送到周口市，为周口市暴雨天气提供充足水汽条件；周口市的这次暴雨天气受低层θse能量锋区影响最大，且θse低层垂直能量锋区同短时强降水天气较为一致，在θse能量锋区附近是暴雨天气落区；垂直运动剧烈，在达到旺盛阶段后继续维持，高层有垂直速度大值区，水汽集中，动力和充沛水汽条件共同作用推动暴雨天气出现。

简介：摘要：马钢1#高炉因配合焦化厂焦炉检修项目，自2021年5月8日-6月12日使用40%-45%比例湿焦，历时36天。本文介绍了1#高炉在干湿焦转化期间的应对措施，通过调整高炉炉况稳定顺行，多项指标在过程中得到优化，并且在转换结束后，产能快速释放。

简介：摘要：随着经济和各行各业的快速发展，在现代社会生产生活中，人们对电力的依赖程度越来越深，使得电厂建设数量逐渐增多，其中电厂电气二次设备作为构成电厂运行体系的重要部分，可直接关系到电厂运行可靠性。该文通过对保障电厂电气二次设备可靠运行途径进行探讨，来提高电厂运行效率奠定行之有效的参考依据。

简介：摘要：现阶段，我国高新技术已经进入了高速发展的阶段。在社会生活当中，陆续出现了网络技术、计算机技术和自动化技术等技术的应用。随着科学技术的不断进步，未来计算机将彻底取代传统继电保护项目的地位，但因为设备回路接线结构的复杂程度较多，许多外界因素还是会对其产生一定影响。其中，以二次回路的接线问题最为突出，并且在出现故障时难以进行精准定位。这就会严重危害到继电保护工作的顺利开展。所以，为了保障继电保护装置的运行效率，前提得先做好对继电保护中电气二次回路的故障处理、隐患排查等相关工作。

简介：摘要通过研究继电保护状态检测的重要性，针对交流二次回路与开关量输入的二次回路以及二次回路抗干扰等在线状态检测技术进行了分析，从而确保继电保护的安全、稳定工作。

简介：摘要本文报道1例炮钉致颈部开放性损伤伴颈总动脉贯通患者的诊治经验。患者女，34岁，因“颈部外伤4 h余”就诊。术前颈部CT示右侧颈部铁钉刺入并积气，与右侧颈总动脉关系密切。术中探查发现炮钉损伤迷走神经鞘膜，自右侧颈总动脉正中穿过，炮钉穿过损伤右侧前斜角肌，钉尖嵌入C5右侧横突内，探查颈丛神经未见明显损伤。经多学科联合手术修补颈部损伤及被贯通的颈总动脉。术后患者恢复良好，无明显并发症。

简介：本文利用地面观测资料、NCEP再分析资料等，对2016年1月下旬周口市强低温寒潮天气过程分析。结果表明强低温寒潮天气具有降温幅度大、影响范围广、持续时间长的特点。乌拉尔山附近阻塞高压强度降低，闭合环流中心基本消失，高度脊与温度脊基本重合，在周口市上空有冷中心，推动了周口市寒潮天气出现；上层潮湿下层干冷以及中低层弱的辐合水汽配置形成，为中高层提供了充足水汽与辐合条件；垂直形式的温度平流分布对于近地层逆温层十分有利，逆温层可以将强低温寒潮天气中大气垂直层结构特征表现出来。暖平流发生发展使得近地层温度逐渐回升，影响周口市强低温寒潮天气过程趋于结束。

简介：摘要电力系统能够安全稳定的运行，与继电保护二次回路是具有紧密联系的。继电保护二次回路作为电力系统必不可少的一部分，能够有效地确保电力系统稳定的运行，但继电保护二次回路在运行过程中不可避免地会发生这样或是那样的故障，所以需要做好继电保护二次回路的检修和维护工作。文章就电力系统中继电保护二次回路的维护与检修进行了分析。

简介：摘要目的探讨北京市北京基因型MTB的流行风险因素及其与二线抗结核药物耐药性的相关性。方法收集北京各区县MTB菌阳临床株1 140例，采用比例法进行药敏试验；采用间隔区寡核苷酸分型（Spoligotyping）方法鉴定北京基因型与非北京基因型MTB；使用SPSS 22.0统计学软件，采用χ2检验或Fisher精确概率检验方法对实验数据进行统计学分析。结果在1 140株MTB临床分离株中，北京基因型941株（82.5%），非北京基因型199株；北京基因型菌株来源的患者中男性663例（70.5%），非北京基因型菌株来源的患者中男性124例（62.3%），两者比较差异有统计学意义[P=0.021，OR（95%CI）:1.442（1.048~1.985）]；北京基因型菌株来源的患者中流动人口441例（46.9%），非北京基因型菌株来源的患者中流动人口78例（39.2%），两者比较差异有统计学意义[P=0.048，OR （95%CI）：1.368（1.001~1.869）]；北京基因型菌株来源的患者中年龄≥65岁的患者129例（13.7%），非北京基因型菌株来源的患者中40例（20.1%），二者比较差异有统计学意义[P=0.021，OR（95%CI）：0.631（0.426~0.936）]；北京基因型菌株中对左氧氟沙星（Levofloxacin, Lfx）、阿米卡星（Amikacin, Am）、卷曲霉素（Capreomycin, Cm）、对氨基水杨酸（Para-aminosalicylic, PAS）的耐药率分别为5.5%（52/941）、1.3%（12/941）、3.2%（30/941）和3.0%（28/941），非北京基因型菌株对以上4种药物的耐药率分别为10.6%（21/199）、8.5%（17/199）、12.6%（25/199）和11.6%（23/199），二者对4种药物的耐药率比较差异均有统计学意义（均P<0.05）；北京基因型菌株中耐多药（MDR）菌株58株（6.2%），非北京基因型菌株中MDR菌株19株（9.5%），两者比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论北京基因型MTB在北京广泛流行且在男性人群和流动人口中的比例较高；与非北京基因型菌株相比，北京基因型菌株对Lfx、Am、Cm及PAS的耐药率低，但MDR-TB患者的比例无显著差异。

简介：摘要目的了解内蒙古自治区呼伦贝尔地区羊种1型、3型布鲁菌感染致病后患者的临床特征。方法采用回顾性分析方法，收集2013年6月至2017年8月呼伦贝尔市人民医院收治的布鲁菌病患者的临床病历资料，选取其中血液细菌培养为布鲁菌阳性且经聚合酶链式反应（PCR）和AMOS-PCR方法进行菌种菌型鉴定的71例患者作为研究对象，根据鉴定结果分为羊种1型和羊种3型两组。比较两组患者的一般资料、流行病学特征、临床特征、实验室检查、并发症以及疗效情况。结果71例布鲁菌病患者中，羊种1型22例，其中男性16例、女性6例，年龄为（39.91 ± 16.04）岁；羊种3型49例，其中男性34例、女性15例，年龄为（40.67 ± 18.72）岁。两组间性别构成、年龄比较，差异均无统计学意义（χ2 = 0.081，t = 0.166，P均> 0.05）。羊种1型患者生活在农区10例（45.5%）、牧区10例（45.5%）、城市2例（9.1%），羊种3型患者生活在农区40例（81.6%）、牧区7例（14.3%）、城市2例（4.1%），地区分布比较差异有统计学意义（χ2 = 9.276，P < 0.05）。羊种1型、3型患者出现睾丸肿痛症状比例[22.7%（5/22）、6.1%（3/49）]比较，差异有统计学意义（χ2 = 4.187，P < 0.05）；其他临床特征比较，差异均无统计学意义（P均> 0.05）。两组患者出现白细胞计数（WBC）、血小板计数（PLT）减少，红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）升高情况比较，差异均无统计学意义（P均> 0.05）。羊种1型、3型患者发生并发症例数分别为12例（54.5%）、14例（28.6%），组间比较差异有统计学意义（χ2 = 4.413，P < 0.05）。羊种1型患者治愈10例（45.5%）、好转12例（54.5%），羊种3型患者治愈34例（69.4%）、好转15例（30.6%），两组均无无效及复发患者，组间疗效比较差异有统计学意义（χ2 = 3.690，P < 0.05）。结论内蒙古自治区呼伦贝尔地区羊种1型、3型患者生活地区有差异，羊种1型患者易出现睾丸肿痛症状和布鲁菌病并发症。