简介：摘要目的探讨经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）的有效性及安全性。方法回顾性分析2018年10月至2021年10月于青岛大学附属妇女儿童医院接受经导管肺动脉瓣打孔术治疗的16例PA-IVS患儿的手术治疗及随访情况。比较手术前后右心室收缩压、经皮血氧饱和度（SpO2）变化，比较手术前与末次随访SpO2、超声心动图的变化。组间比较采用配对样本t检验。结果16例PA-IVS患儿男10例、女6例，手术年龄为19（14，26）日龄，其中12例患儿成功行经导管肺动脉瓣打孔术，2例患儿转外科行直视下肺动脉瓣切开术，2例患儿转外科行经胸肺动脉瓣打孔术。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿手术年龄为18（14，27）日龄，体重（3.6±0.4）kg，术后即刻右心室收缩压明显下降［（57±16）比（95±19）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），t=7.49，P<0.001］；术后SpO2明显改善（0.90±0.48比0.75±0.09，t=-5.61，P<0.001）。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿随访时间为22（7，33）个月，末次随访右心室与左心室横径比值较术前明显增加（0.55±0.05比0.45±0.05，t=-3.27，P=0.007）；肺动脉瓣环Z值较术前明显增加（-0.78±0.23比-1.73±0.56，t=-8.52，P<0.001）；三尖瓣瓣环Z值较术前明显增加（-0.52±0.12比-1.46±0.38，t=-10.40，P<0.001）。16例患儿均实现双心室循环，无死亡及严重的并发症发生。结论经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿PA-IVS安全、有效，中期随访疗效确切。

简介：摘要目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）伴右心发育不良（right ventricular hypoplasia，RVH）胎儿的生后诊治及预后情况，探讨现有胎儿肺动脉瓣球囊扩张术（fetal pulmonary valvuloplasty，FPV）指征的应用价值。方法前瞻性纳入2018年9月至2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊的、有FPV指征但因胎位或胎龄问题无法行FPV，且接受产前产后一体化管理的胎儿PA/IVS伴RVH的单胎妊娠孕妇。总结产前胎儿超声心动图评价指标、生后诊治及随访结果。采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验进行统计学分析。结果研究期间就诊的胎儿PA/IVS孕妇35例，有FPV指征者28例，其中18例接受FPV，10例因胎位或胎龄问题无法行FPV。这10例中的4例家属要求引产，最终6例接受产前产后一体化管理者纳入分析。产前初诊超声心动图评估中位胎龄为28.9周（28.3～30.4周）。与产前初诊超声心动图评估相比，6周后再次评估时胎儿右心室长径/左心室长径增大［0.8（0.6～0.9）与0.6（0.5～0.8）］，三尖瓣反流速度增快［4.7 m/s（3.2～5.1 m/s）与4.1 m/s（3.3～4.8 m/s）］，三尖瓣Z值［－0.8（－1.6～0.8）与0.4（－0.3～1.9）］和单心室预测评分［0.5分（0.0～2.0分）与2.0分（1.0～3.0分）］降低，差异均有统计学意义（T值分别为－2.21、2.00、－2.20和2.00，P值均<0.05）。6例胎儿均活产出生，中位出生胎龄38.9周（37.3～40.1周），生后即刻转入心脏监护病房后的中位体重为3 425 g（3 100～4 160 g），首次手术干预中位日龄为12.5 d（0.0～20 d）。中位随访时间为15个月（11.8～18.5个月）。产前初诊评估时4例胎儿单心室预测评分为1～2分，2例为3分。随访期间无死亡，4例患儿实现解剖层面双心室循环（产前初诊评估单心室预测评分1～3分），1例实现临床双心室循环（单心室预测评分3分），1例仍需进一步随访（单心室预测评分2分）。结论满足FPV指征但未行宫内干预的PA/IVS伴RVH胎儿生后进行治疗预后较好，提示目前的FPV指征也许过于宽泛，鉴于FPV实施困难，需要进一步探讨更适宜的FPV指征。

简介：摘要目的探讨胎儿完全型大动脉转位（D-transposition of great arteries，D-TGA）的围产期多学科诊治效果。方法本研究为回顾性分析。2016年1月至2020年12月在青岛大学附属妇女儿童医院产前超声诊断37例D-TGA胎儿（其中2例是双胎之一），接受围产期多学科（胎儿医学科、遗传科、产科、超声科、儿童心脏科和新生儿科等）诊治，总结诊治效果。采用描述性统计分析。结果研究期间胎儿D-TGA的检出率为0.059%（37/62 413）。37例D-TGA中室间隔完整型D-TGA占56.8%（21/37），合并室间隔缺损的D-TGA占43.2%（16/37）。37例D-TGA胎儿颈项透明层厚度均正常；4例胎儿唐氏综合征血清学筛查高风险；31例孕妇行无创胎儿游离DNA检测，26例孕妇行胎儿染色体核型分析和染色体微阵列分析，检出异常2例。D-TGA胎儿中引产19例（51.4%），其中因医学因素引产10例，非医学因素引产9例。活产胎儿18例（48.6%，18/37）中，1例生后复查超声显示D-TGA合并室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣二叶畸形，生后发生严重缺氧及酸中毒，家属放弃治疗。另外17例接受手术治疗，手术日龄为（10.2±6.0）d，住院时间为（26.3±9.3）d，手术均成功，术后随访（3.3±1.2）年，心功能均良好。结论胎儿D-TGA围产期多学科诊治有助于提高生后救治成功率，改善预后。

简介：摘要目的探讨脯氨酰顺反异构酶1(Pin1)及其抑制剂胡桃醌(Juglone)对肺动脉高压(PAH)的影响及作用机制。方法将8周龄雄性SD大鼠按随机数目表法分配原则分为3组：正常对照组(Con)、PAH组、Juglone组，每组8只。野百合碱建立大鼠PAH模型。Juglone组在造模14 d后开始给予Juglone干预，4周后测定右心室收缩压(RVSP)，处死动物并取材，计算右心肥厚指数(RVHI)。苏木精-伊红(HE)染色观察肺血管病理学改变；免疫荧光染色检测Pin1在PAH中的表达；蛋白印迹法(Western blot)检测腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)及S期激酶相关蛋白(Skp2)/p27通路蛋白的表达。多组间均数比较采用单因素方差分析。结果PAH组大鼠体重低于Con组[(303.11±20.41) g比(418.83±26.77) g，q＝12.912，P<0.01]，而RVSP及RVHI则高于Con组[(39.83±2.31) mmHg、(40.49±3.12)%比(17.03±2.12) mmHg、(23.52±1.61)%，q＝28.291、16.105，P<0.01]；Juglone组大鼠体重高于PAH组[(349.73±21.96) g比(303.11±20.41) g，q＝5.204，P<0.01]，RVSP及RVHI则低于PAH组[(26.89±1.92) mmHg、(31.40±3.76)%比(39.83±2.31) mmHg、(40.49±3.12)%，q＝16.063、8.637，P<0.01]。免疫荧光染色结果显示PAH组Pin1表达高于Con组[(8.39±0.19)%比(3.32±0.26)%，t＝13.000，P<0.01]。HE染色结果显示，PAH组肺小动脉管壁增厚，Juglone干预后肺小动脉壁厚度减轻。Western blot结果显示，Con组α-SMA和Pin1的表达低于PAH组(1.02±0.04、1.00±0.07比2.21±0.07、3.37±0.04，t＝14.976、27.427，P<0.01)。PAH组p-AMPK表达低于Con组(0.52±0.02比1.00±0.04，F＝25.771，P<0.01)，Juglone组p-AMPK表达高于PAH组(0.65±0.04比0.52±0.02，F＝6.972，P<0.01)；PAH组Skp2表达高于Con组(4.05±0.12比1.00±0.07，F＝51.213，P<0.01)，Juglone组Skp2表达低于PAH组(2.91±0.08比4.05±0.12，F＝19.093，P<0.01)；PAH组p27表达低于Con组(0.55±0.03比1.00±0.02，F＝28.937，P<0.01)，Juglone组p27表达高于PAH组(0.75±0.03比0.55±0.03，F＝13.051，P<0.01)。结论Pin1在PAH肺组织中过表达，并参与肺血管重构过程。Pin1抑制剂胡桃醌通过激活AMPK从而调控Skp2/p27信号通路抑制肺血管重构。

简介：摘要目的观察胡桃醌(Juglone)对野百合碱(MCT)诱导肺动脉高压(PAH)大鼠内皮间充质转化(EndoMT)的影响。方法采用随机数字表法将30只Sprague Dawley (SD)大鼠分为3组：正常对照组(Con)，PAH组，Juglone组，每组10只。通过MCT建立PAH模型。Juglone组于MCT干预2周后每天给予Juglone腹腔内注射；4周后，检测右心室收缩压(RVSP)及右心肥厚指数(RVHI)，并用苏木素-伊红(HE)染色观察各组大鼠肺血管形态的改变；免疫荧光法测定大鼠肺小动脉壁中α-肌动蛋白(α-SMA)和血管性血友病因子(vWF)的表达；蛋白印迹法(Western blot)检测各组大鼠肺组织EndoMT相关蛋白的表达水平。多组间均数比较采用单因素方差分析。结果PAH组大鼠体重低于Con组[(273.00±39.12) g比(408.90±17.63) g，q＝15.774，P<0.05]，而RVSP及RVHI则高于Con组[(39.66±5.26) mmHg、(44.02±5.47)%比(18.71±1.72) mmHg、(22.96±3.50)%，q＝17.255、16.126，P<0.05]；Juglone组大鼠体重高于PAH组[(346.30±16.12) g比(273.00±39.12) g，q＝8.320，P<0.05]，RVSP及RVHI则低于PAH组[(23.16±3.29) mmHg、(34.03±2.04)%比(39.66±5.26) mmHg、(44.02±5.47)%，q＝13.289、7.480，P<0.05]。HE染色示，PAH组肺小动脉管壁增厚；内皮细胞大部分脱落，部分空泡变性。Juglone干预后管壁明显变薄；内皮细胞分布均匀。免疫荧光染色示Con组内皮层vWF表达为强阳性，未见α-SMA表达；PAH组内皮层vWF表达减弱，α-SMA为表达加强，出现vWF和α-SMA的双阳性染色，Juglone组内皮层vWF表达增强，α-SMA表达减弱，双阳性染色细胞明显减少。Western blot示，PAH组中vWF，血管内皮钙黏蛋白(VE-cadherin)相对表达量低于Con组(0.54±0.17比0.83±0.01、0.61±0.16比1.06±0.03，q＝4.517，8.231，P<0.05)；Juglone组vWF，VE-cadherin蛋白相对表达量高于PAH组(0.78±0.09比0.54±0.17、0.84±0.02比0.61±0.16，q＝3.738、4.207，P<0.05)；PAH组中波形蛋白(Vimentin)、α-SMA、脯氨酰顺反异构酶1(Pin1)相对表达量高于Con组(1.10±0.05比0.70±0.09、0.94±0.07比0.53±0.06、1.01±0.07比0.48±0.01，q＝7.965、9.547、11.416，P<0.05)；Juglone组Vimentin、α-SMA、Pin1相对表达量低于于PAH组(0.86±0.11比1.10±0.05，0.63±0.09比0.94±0.07、0.73±0.12比1.01±0.07，q＝4.779、7.218、6.031，P<0.05)。结论胡桃醌能够减轻MCT诱导的PAH，其机制可能与其通过抑制Pin1进而抑制肺动脉EndoMT有关。

简介：摘要先天性支气管胆管瘘是一种极为罕见的结构畸形，为气管和胆道之间存在异常开放的交通。在儿童期通常表现为反复咳嗽、持续性肺炎和咳胆汁染色样痰，因此多在行支气管镜检查时被发现。本文报道了一例先天性支气管胆管瘘患儿的临床资料，并结合文献复习总结了该病例特点。

简介：无

简介：摘要目的探讨经胎儿心脏介入治疗（FCI）的室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）患儿右心发育情况及预后。方法回顾性分析2018年10月至2019年4月青岛大学附属妇女儿童医院5例经FCI的PA-IVS活产儿的临床资料，记录FCI术后、生后当日、6月龄、1岁及2岁时右心室及三尖瓣发育情况及最终结局。结果5例PA-IVS胎儿，初次评估时间为24~26周胎龄，接受FCI时间为26~28周胎龄。术后随访6周，与FCI术前相比，5例胎儿三尖瓣瓣环直径最小值由0.85 cm增长至0.92 cm；三尖瓣瓣环Z值最小值由-0.03降至-1.62；三尖瓣瓣环直径与二尖瓣瓣环直径比值（TV/MV）、右心室内径与左心室内径比值（RV/LV）最小值分别由0.57、0.52增至0.88、0.82；三尖瓣反流速度最大值由4.60 m/s降至3.64 m/s。5例胎儿宫内无严重的血流动力学改变，均活产出生，生后3例行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）联合动脉导管支架植入术，2例单纯接受PBPV治疗。随访时间为26~32个月，5例患儿生后6个月至1年三尖瓣发育速度最明显（增长率为19.64%~40.00%）；生后右心室发育相对缓慢，右心室大小生后6个月增长率为9.41%~21.42%，生后随访2年右心室发育存在个体差异。末次随访5例患儿生长发育与健康同龄儿相仿，体质指数均<18.4 kg/m2，体型偏瘦，经皮血氧饱和度维持在0.95以上，3例实现双心室循环，2例动脉导管支架近乎闭合，实现临床意义的双心室循环。结论经FCI的PA-IVS胎儿右心室与三尖瓣发育改善，生后经再次手术干预可实现双心室循环，个体间发育存在差异。经FCI的胎儿宫内与生后右心发育并不平衡，宫内以右心室发育为主，生后三尖瓣发育则更具优势。

简介：摘要目的探讨地黄多糖(RPS)对血管钙化(VC)的作用及其作用机制。方法将8周龄雄性SD大鼠按随机数目表法分配原则分为3组：正常对照组(Con)、VC、VC+RPS组，每组12只。采用维生素D3(VD3)和尼古丁制备大鼠VC模型。VC+RPS组在造模后第2d开始予RPS灌胃，Con和VC组每天给予同剂量生理盐水灌胃，4周后处死动物并取材。茜素红染色和原位缺口末端标记法(TUNEL)检测VC及凋亡；试剂盒检测血管中碱性磷酸酶(ALP)和钙离子含量；蛋白印迹法(Western blot)检测主动脉中Runx相关转录因子2(Runx2)、α-肌动蛋白(α-SMA)、B淋巴细胞瘤因子相关X蛋白(bax)、B淋巴细胞瘤2(bcl-2)、活化型半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3(cleaved Caspase-3)蛋白表达水平。多组间均数比较采用单因素方差分析。结果VC组ALP活性及钙含量高于Con组[(219.80±32.70) U/g、(197.32±28.30) μmol/g比(53.20±12.20) U/g、(20.46±5.30) μmol/g，F＝202.800、247.000，P<0.01]，VC+RPS组ALP活性及钙含量低于VC组[(122.00±21.50) U/g、(78.45±12.60) μmol/g比(219.80±32.70) U/g、(197.32±28.30) μmol/g，q＝16.630、20.720，P<0.01]；Tunel染色结果显示，VC组凋亡指数明显高于Con组[(62.30±7.40)%比(1.30±0.14)%，F＝197.700，P<0.01]，VC+RPS组凋亡指数低于VC组[(45.70±6.20)%比(62.30±7.40)%，q＝7.394，P<0.01]。VC组中α-SMA蛋白相对表达量低于Con组(0.74±0.03比1.00±0.03，F＝26.870，P<0.01)，VC+RPS组中α-SMA蛋白相对表达量高于VC组(1.01±0.25比(0.74±0.03，q＝9.037，P<0.01); VC组中Runx2表达高于Con组(1.75±0.08比1.00±0.05，F＝28.250，P<0.01)，VC+RPS组中Runx2表达低于VC组(1.44±0.07比1.75±0.08，F＝35.241，P<0.05)；VC组中bax蛋白相对表达量高于Con组(2.65±0.21比1.00±0.04，F＝113.400，P<0.01)，VC+RPS组中bax蛋白表达量低于VC组(1.51±0.12比2.65±0.21，q＝6.375，P<0.01)；VC组中bcl-2蛋白相对表达量低于Con组(0.51±0.05比1.00±0.02，F＝64.280，P<0.01)，VC+RPS组中bcl-2蛋白表达高于VC组(0.79±0.01比0.51±0.05，q＝9.061，P<0.01); VC组中Cleaved Caspase-3蛋白相对表达量高于Con组(5.92±0.38比1.00±0.03，F＝85.420，P<0.01)，VC+RPS组中Cleaved Caspase-3蛋白表达低于VC组(3.34±0.25比5.92±0.38，q＝9.695，P<0.01)。结论RPS可减轻VD3和尼古丁诱导的大鼠VC，其作用机制可能与RPS抑制血管细胞凋亡，从而阻止血管细胞成骨样转化及钙化有关。

简介：摘要目的探讨过表达线粒体融合蛋白2(Mfn2)对阿霉素(Dox)诱导下血管内皮祖细胞(EPCs)衰老及凋亡的影响。方法抽取SD雄性大鼠外周动脉血，分离培养EPCs，进一步分为，正常EPCs组、空载体组、Mfn2过表达组，经0.2 μmol/L和2.0 μmol/L Dox诱导，通过激光共聚焦显微镜观察线粒体分裂情况；通过β-半乳糖苷酶活性检测、原位末端标记法(TUNEL)染色，检测细胞衰老和凋亡情况；蛋白印迹法检测细胞衰老标志蛋白多肿瘤抑制基因1(p16INK4A)的表达；实时荧光定量聚合酶链反应检测内皮型一氧化氮合酶(eNOS)及血管性血友病因子(vWF)的表达。多组间均数比较采用单因素方差分析。结果在0.2 μmol/L和2.0 μmol/L Dox处理下，Mfn2过表达组[(5.83±1.71)%、(6.72±0.57)%]线粒体分裂的细胞比例低于正常EPCs组[(19.16±0.82)%、(68.56±5.31)%]和空载体组[(17.53±2.86)%、(66.54±2.86)%，F＝40.403、302.725，P<0.05]，差异均有统计学意义；在0.2 μmol/L Dox处理下，Mfn2过表达组[(15.0±0.33)%]β-半乳糖苷酶活性升高的细胞比例低于正常EPCs组[(35.0±0.61)%]和空载体组[(36.0±1.23)%，F＝637.291，P<0.05]，差异均有统计学意义；在2 μmol/L Dox处理下，Mfn2过表达组[(11.90±0.50)%]TUNEL+细胞的比例低于正常EPCs组[(34.50±0.80)%]和空载体组[(35.20±1.60)%，F＝458.327，P<0.05]，差异均有统计学意义；在0.2 μmol/L Dox处理条件下，Mfn2过表达组eNOS mRNA(0.65±0.02)和vWF mRNA(0.65±0.01)的相对表达高于正常EPCs组(0.43±0.03、0.50±0.02)以及空载体组(0.34±0.02、0.48±0.02，F＝134.643、71.646，P<0.05)，差异均有统计学意义；在2.0 μmol/L Dox处理条件下，Mfn2过表达组eNOS mRNA(0.71±0.02)和vWF mRNA(0.66±0.03)的表达高于正常EPCs组(0.33±0.02、0.28±0.02)以及空载体组(0.38±0.03、0.35±0.01，F＝225.712、262.934，P<0.05)，差异均有统计学意义。结论过表达Mfn2可以抑制线粒体分裂，拮抗Dox诱导下EPCs的衰老及凋亡，恢复EPCs的功能。

简介：摘要目的探讨儿童再发川崎病的发生率、临床特征及冠状动脉病变(CAL)发生情况。方法选择2010年5月至2019年10月，青岛市妇女儿童医院心脏中心收治的10例再发川崎病患儿为研究对象。回顾性分析这10例患儿的临床病例资料。采用配对t检验、Fisher确切概率法及Wilcoxon符号秩和检验，对10例患儿初发与再发时的临床表现、实验室检查结果等进行统计学比较。对国内外儿童再发川崎病相关文献进行文献复习。本研究经青岛市妇女儿童医院伦理委员会批准(审批文号：QFELL-KY-2019-64)。结果①本中心2010年1月至2019年12月，川崎病再发率为1.16%(10/865)，再发川崎病患儿中，男性患儿为7例、女性为3例。②10例患儿川崎病再发时年龄为(42.0±15.8)个月，初发至再发间隔时间为(12.1±6.2)个月，出院后随访至2020年4月预后良好。③本组川崎病患儿初发与再发时热程，皮疹、淋巴结肿大、球结膜充血、口唇充血及手足硬肿发生率，血清C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、血红蛋白(Hb)、白蛋白、丙氨酸转氨酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平，以及白细胞及血小板计数比较，差异均无统计学意义(均为P>0.05)。初发与再发时，其CAL发生率比较，差异亦无统计学意义(P>0.05)。④文献复习结果：川崎病再发率为1.3%～3.4%，男性患儿多见，初发患儿年龄为0.4～2.2岁，初发距再发的间隔时间为1.0～3.3年，再发时患儿热程多短于初发时；川崎病患儿初发与再发时CAL发生率分别为6.3%～45.5%、6.3%～60.0%。结论再发川崎病多见于5岁以下儿童，并且多发生于初次发病后1.5年内，再发患儿的CAL发生率较初发患儿无明显升高。尚未发现与川崎病再发明确相关的危险因素，婴幼儿期初发川崎病患儿其再发可能性更高。

简介：摘要毛发性胃石症，尤其是胃肠道巨大毛发性胃石症致肠穿孔极其罕见，现报告1例胃肠道巨大毛发性胃石症致肠穿孔患者的CT表现。患者因左中上腹持续性绞痛2 h入院治疗，CT表现为胃、十二指肠和空肠近端内见团块影，其内夹杂斑点状气体密度影，周围有液体和气体密度影，且形成独立的气-液平面。于全身麻醉下行胃穿孔修补和腹腔引流术，术后确诊为胃肠道巨大毛发性胃石症致肠穿孔。

简介：摘要目的探讨右心发育不良综合征（HRHS）胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理。方法收集2018年7月至2019年6月青岛市妇女儿童医院行胎儿肺动脉瓣成形术（FPV）介入治疗的13例HRHS胎儿的围手术期临床资料进行回顾性分析，探讨FPV的术前评估、麻醉、手术治疗及结果、围手术期并发症以及HRHS胎儿的遗传学筛查结果。结果（1）术前评估：13例HRHS胎儿的右心室相关指标，三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值、右心室长径/左心室长径比值、肺动脉瓣瓣环直径/主动脉瓣瓣环直径比值、三尖瓣流入时间/心动周期比值分别为0.81±0.04、0.56±0.14、0.69±0.06、0.35±0.03，与FPV的适应证（上述指标分别为≤0.83、≤0.64、≤0.75、<0.36）符合，可行FPV。（2）麻醉：采用舒芬太尼、丙泊酚联合七氟醚的静脉-吸入复合全身麻醉，13例HRHS胎儿的术前基线胎心率为（156±12）次/min，术中9例胎儿出现心动过缓，均予心内注射药物复苏治疗后恢复正常；孕妇术前血压与术中比较，收缩压［分别为（114.7±3.9）、（99.7±6.0） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）］和舒张压［分别为（78.7±5.6）、（63.8±3.2） mmHg］均显著下降（P<0.01），但术前脉压差与术中脉压差［分别为（36.0±5.6）、（35.8±6.9） mmHg］比较无显著差异（t=8.102，P=0.951）。（3）手术治疗及结果：13例HRHS胎儿行FPV时的孕周为（27.3±0.8）周，均顺利完成FPV，手术时间为（23.2±1.0） min。10例继续妊娠的HRHS胎儿，术后6周评估右心室相关指标，三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值（t=-2.513，P=0.022）、右心室长径/左心室长径比值（t=-3.373，P=0.003）分别与术前比较，差异均有统计学意义。10例继续妊娠的HRHS胎儿均顺利分娩，出生后经早期干预后均存活。（4）围手术期并发症：13例孕妇中，FPV术后当日，3例出现恶心、呕吐，对症给予托烷司琼治疗后好转；1例出现腹痛，可耐受，未予特殊处理自行好转。13例孕妇围手术期无心力衰竭、流产、死亡等严重并发症。13例HRHS胎儿中，2例FPV术后当日出现严重的持续性心动过缓，1例术后随访过程中出现依赖右心室的冠状动脉循环，均选择终止妊娠。（5）遗传学筛查：13例HRHS胎儿均行染色体核型分析及染色体微阵列分析，未见典型的染色体异常及其他遗传学异常。结论FPV可作为HRHS胎儿的有效干预措施，可促进胎儿右心室的发育。多学科专业技术团队围手术期科学管理对确保手术成功及孕妇、胎儿的安全尤为重要。

简介：摘要1例患儿在胎儿期诊断为巨大左心耳憩室，未予特殊处理，接受产前-产后一体化随访，无血栓形成、心律失常等并发症，经超声心动图及心脏大血管CT成像评估，1岁时采取非体外循环下行手术切除治疗，手术过程顺利。儿童巨大左心耳憩室诊断明确后应早期手术切除，憩室基底部较窄者可避免体外循环下手术。

简介：摘要目的总结动脉导管支架置入术在动脉导管依赖性右心发育不良综合征（HRHS）患儿中的应用经验。方法回顾性研究2012年1月至2019年1月在青岛市妇女儿童医院行动脉导管支架置入术的7例患儿的临床资料，其中4例为室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）伴HRHS，3例为室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄伴HRHS。以同医院同期行外科Blalock-Taussig（B-T）分流术的9例PA-IVS伴HRHS患儿作为对照，比较两组患儿手术时间、住院时间、重症监护时间、病死率等临床资料。组间比较采用t检验及Mann-Whitney U检验。结果动脉导管支架置入术患儿年龄和体重与B-T分流组相比差异无统计学意义[18(7~100)]比17(1~142)日龄,U=31.000，P>0.05;（3.8±1.1）比（3.7±1.3）kg,t=0.272，P>0.05]。动脉导管支架组手术时间[（108±7）比（160±49）min]、重症监护时间[（3.4±1.0）比（6.3±4.5）d]、总住院时间[（10.3±1.0）比（26.3±1.0）d]均明显低于B-T分流组，差异有统计学意义（t=-4.304、-8.692、-7.822，P均<0.05）。动脉导管支架置入后经皮血氧饱和度较术前明显改善（0.723±0.125比0.926±0.005，t=-6.044，P<0.05）。动脉导管支架直径为3.5~4.0 mm，支架长度为16~21 mm。动脉导管支架组患儿无血管损伤、急性血栓、导管痉挛及死亡，随访期间无支架移位、狭窄发生。9例B-T分流组患儿围术期死亡3例。动脉导管支架组3例肺动脉闭锁患儿分别在术后6、9、9个月时行肺动脉瓣切开术及双向Glenn手术。结论对于动脉导管依赖性HRHS患儿，动脉导管支架置入术是一种可行、有效、安全、微创的手术方法，可作为早期外科B-T分流术的替代方法。

简介：摘要目的探讨经皮动脉导管介入封堵术后血小板快速减少的临床特点、发病机制和防治措施。方法选择2017年1月至2018年12月青岛市妇女儿童医院心脏中心共实施经皮动脉导管介入封堵手术121例，其中6例术后发生血小板快速减少，回顾分析其相关临床资料，总结血小板快速减少发生的危险因素、临床特点、可能机制和防治措施。结果6例患儿血小板减少发生时间为术后第3－5天，血小板下降最低值为19×109/L，血小板恢复时间为术后7～20 d。造影测量动脉导管内径为4.0～4.5 mm，4例选用美国AGA公司生产规格9-PDA-0810堵闭器，2例选用上海形状记忆公司生产规格0810PDA堵闭器。骨髓学检查提示3例患儿骨髓产板型巨核细胞减少，免疫治疗后恢复良好。所有患儿血小板计数在出院时恢复正常。出院随访6～14个月，所有患儿血小板计数维持正常。结论经皮动脉导管介入封堵术后需警惕血小板快速减少，多无严重并发症发生，预后良好，免疫机制可能参与其中，需进一步研究。

简介：摘要肺动脉去神经治疗(pulmonary artery denervation，PADN)可阻断局部肺动脉交感神经，降低肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)血流动力学参数，改善肺血管重塑及右心室心肌肥厚、纤维化，进而改善心室功能。前期基础实验已确定肺动脉交感神经在肺动脉内膜位置，并证实PADN对PAH动物模型安全有效，可能通过抑制交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用。PADN已开展成人临床应用研究，取得良好临床效果。在此基础上正初步探索PADN在儿童PAH中应用的可能性。