简介:摘要目的探讨儿童获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AAA)和儿童难治性血细胞减少(refractory cytopenia of childhood,RCC)的骨髓组织病理学区别,为诊断和鉴别诊断这两种疾病提供理论依据。方法收集2008年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心首诊AAA和RCC的病例,回顾性分析其临床资料和骨髓活检结果。结果收集150例患儿资料,71例AAA和79例RCC;AAA组中男性52例,女性19例,年龄范围1.0~15.0岁(中位数8.9岁);RCC组中男性53例,女性26例,年龄范围0.5~16.0岁(中位数5.0岁)。AAA骨髓活检示增生极其低下,88.7%(63/71)骨髓造血细胞比例<5%,11.3%(8/71)在5%~24%,且无1例见病态造血。RCC骨髓活检示增生低下,94.9%(75/79)骨髓造血细胞比例在5%~50%,所有病例均见片灶性造血,40.5%(32/79)见红系病态造血,60.8%(48/79)见小巨核细胞。结论造血细胞增生低下程度、造血细胞分布方式、红系造血岛细胞成分及其定位和发育不良巨核细胞的出现可帮助两者进行诊断和鉴别诊断。
简介:摘要目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DMG伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中,病变位于丘脑4例,脑干4例,脊髓2例,其中行开颅肿瘤切除术7例,脊髓肿瘤切除术2例,颅内病变活组织检查术1例。4例术后行放疗联合化疗,1例行单纯放疗,5例未行放疗或化疗。以肿瘤切除率>90%为近全切除,50%~90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡,随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9~9.9)岁,颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹;脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例,部分切除5例,活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例,无改变4例;无一例出现中枢神经系统感染;1例在术后放疗期间出现脑积水。10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级);免疫组织化学检测结果显示,少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9,胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10,突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9,Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访;随访时间为1~23个月。至末次随访,2例患儿存活,8例患儿因肿瘤进展死亡,生存时间为1~23个月。结论初步观察发现,伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样,可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗,患儿的生存预后差。
简介:摘要目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DMG伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中,病变位于丘脑4例,脑干4例,脊髓2例,其中行开颅肿瘤切除术7例,脊髓肿瘤切除术2例,颅内病变活组织检查术1例。4例术后行放疗联合化疗,1例行单纯放疗,5例未行放疗或化疗。以肿瘤切除率>90%为近全切除,50%~90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡,随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9~9.9)岁,颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹;脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例,部分切除5例,活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例,无改变4例;无一例出现中枢神经系统感染;1例在术后放疗期间出现脑积水。10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级);免疫组织化学检测结果显示,少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9,胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10,突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9,Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访;随访时间为1~23个月。至末次随访,2例患儿存活,8例患儿因肿瘤进展死亡,生存时间为1~23个月。结论初步观察发现,伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样,可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗,患儿的生存预后差。
简介:摘要:随着中国经济的快速发展,人们已经不止是关注身体健康,对心身健康投入了更多的关注。大量研究显示早期存在的心理健康问题会增加成年后精神疾病发生风险,给家庭和社会带来沉重的负担。对儿童青少年的心理健康问题的关注刻不容缓,本文将就近10年来我国青少年心理健康的研究结果及进展进行综述,并拟根据综述内容和方法结合我县实际情况对在校青少年心理健康现状进行调查,希望能为我县青少年可能存在的心理健康问题提供可行的干预策略。
简介:摘要目的总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料,其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ~Ⅱ级,简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级,简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况,比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果19例患儿男、女比例为12/7;中位诊断年龄为4.5岁,中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示,高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤;低级别组13例中,神经节细胞胶质瘤6例,星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较,患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13),以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分,术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型,低级别组外生型12例,内生型1例,差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月,患儿均存活。高级别组5例死亡,存活时间为0.5~8.0个月;1例随访至8个月仍存活。结论脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现,与低级BSG患儿比较,高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。
简介:摘要目的总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料,其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ~Ⅱ级,简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级,简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况,比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果19例患儿男、女比例为12/7;中位诊断年龄为4.5岁,中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示,高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤;低级别组13例中,神经节细胞胶质瘤6例,星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较,患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13),以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分,术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型,低级别组外生型12例,内生型1例,差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月,患儿均存活。高级别组5例死亡,存活时间为0.5~8.0个月;1例随访至8个月仍存活。结论脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现,与低级BSG患儿比较,高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。
简介:摘要:随着中国经济的快速发展,人们已经不止是关注身体健康,对心身健康投入了更多的关注。大量研究显示早期存在的心理健康问题会增加成年后精神疾病发生风险,给家庭和社会带来沉重的负担。对儿童青少年的心理健康问题的关注刻不容缓,本文将就近10年来我国青少年心理健康的研究结果及进展进行综述,并拟根据综述内容和方法结合我县实际情况对在校青少年心理健康现状进行调查,希望能为我县青少年可能存在的心理健康问题提供可行的干预策略。
简介:摘要目的探讨儿童视路胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的、并经病理学证实的32例儿童视路胶质瘤患儿的临床资料。32例患儿均行开颅手术治疗,其中19例采用经纵裂入路,11例采用经胼胝体-穹窿间入路,1例采用经翼点入路,1例采用经右额叶皮质造瘘入路。其中应用弥散张量成像技术结合术中神经导航辅助手术16例。术后定期行临床及影像学随访,以观察患儿的预后情况。结果32例儿童视路胶质瘤患儿的中位就诊年龄为2岁(6个月至9岁6个月)。其中22例有眼科症状,16例有颅高压症状,6例出现极度消瘦。肿瘤近全切除8例,大部切除21例,部分切除3例。术后病理学检查结果显示,毛细胞型星形细胞瘤9例,毛细胞黏液样星形细胞瘤23例。术后1例行化疗辅助放疗,4例单纯行放疗,23例单纯行化疗,余4例患儿术后未行化疗和放疗。32例患儿的中位随访时间为1.4年(2个月至4年),其中6例患儿术后出现肿瘤进展,死亡2例。结论儿童视路胶质瘤患儿的临床表现以眼科症状为主,可伴有颅高压症状,部分患儿表现为极度消瘦;治疗应采取手术和放化疗相结合的综合治疗方式;术后多数患儿预后良好,但应注意保证患儿的生存质量。
简介:摘要目的了解孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童异常感觉特征情况,并探讨异常感觉与临床症状的关联,为ASD早期诊断、干预治疗提供参考依据。方法采用横断面调查,于2021年9~12月收集符合DSM-5中孤独症谱系障碍诊断的216名儿童作为研究对象,采用简化版感觉特征问卷(short sensory profile,SSP)、孤独症行为评定量表(autism behavior checklist,ABC)、社交反应量表(social responsiveness scale,SRS)对所有患儿进行问卷调查。使用SPSS 21.0进行统计分析,采用Pearson相关分析评定ASD儿童感觉特征与临床症状的相关性。结果216例ASD儿童中SSP总分异常有120例,异常率55.6%,7个维度中听觉过滤异常率最高,达到83.8%,其次依次为力量低下/虚弱(60.2%)、运动敏感(43.5%)、低反应/寻求感觉(39.8%)、味觉/嗅觉敏感(37.5%)、视觉/听觉敏感(27.8%)、触觉敏感(17.6%),感觉异常总发生率92.1%。不同感觉异常程度ASD儿童ABC量表总分及感觉、交往、躯体运动、语言、生活自理5个维度比较均差异具有统计学意义(F=39.15,39.99,46.02,29.18,50.98,51.76,均P<0.01),不同感觉异常程度ASD儿童SRS量表总分及社交知觉、社交认知、社交沟通、社交动机、孤独症行为方式5个维度比较均差异具有统计学意义(F=19.33,29.47,24.82,29.68,31.48,39.86,均P<0.01),且随着患儿感觉异常加重,ABC、SRS量表总分及各维度分数均增加。SSP总分与ABC量表中感觉、交往、躯体运动、语言、生活自理和ABC总分均呈负相关(r=-0.613,-0.631,-0.643,-0.558,-0.657,-0.679,均P<0.01)。SSP总分与SRS量表中社交知觉、社交认知、社交沟通、社交动机、孤独症行为方式和SRS总分均呈负相关(r=-0.440,-0.527,-0.504,-0.522,-0.542,-0.595,均P<0.01)。结论感觉异常在ASD儿童中普遍存在,且随着感觉异常的加重ASD儿童核心症状和行为表现越明显。
简介:摘要目的探讨伴有间脑综合征的视路胶质瘤的临床治疗效果。方法回顾性分析2015年7月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿的临床资料。患儿就诊年龄为8.0~42.0个月;均在1岁前出现体重不增的现象,且入院时患儿已出现极度消瘦的恶病质状态。8例患儿就诊时的体重为5.5~11.5 kg,其年龄别体重Z评分均<-2。8例视路胶质瘤均行显微外科手术治疗,并于术后开始化疗。结果8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿中,肿瘤大部分切除7例,近全切除1例,无手术死亡病例。术后病理学确诊为毛细胞型星形细胞瘤2例,毛细胞黏液样星形细胞瘤6例。8例患儿的随访时间为1~18个月,术后体重为8.0~20.0 kg,均有不同程度的增长,同时部分患儿的临床症状得到缓解。1例患儿在随访期内死亡,7例经化疗后,4例残余肿瘤缩小,2例残余肿瘤增大,1例肿瘤在颅内播散转移。结论伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿经肿瘤大部切除术后消瘦症状明显改善,部分症状能够缓解,但肿瘤对术后化疗的敏感性具有较大差异。
简介:摘要目的探讨HA280免疫吸附治疗炎性肌病的近期临床疗效和安全性。方法回顾性分析2015年1月至2018年3月在中南大学湘雅二医院风湿免疫科住院的72例炎性肌病患者的临床资料。其中22例接受了HA280免疫吸附治疗(免疫吸附组),50例为仅接受药物治疗的对照组。观察各组治疗前后患者的临床表现、自身抗体(ANA、肌炎特异性抗体及其他自身抗体)、炎症指标(ESR、CRP、铁蛋白)、免疫球蛋白、补体、心肌酶谱、肺部影像学的变化。计数资料比较采用χ2检验,正态计量资料比较采用成组t检验;非正态计量资料比较采用秩和检验。结果HA280免疫吸附治疗后患者的症状和体征有明显改善,尤其是非特异性肌炎的临床好转率免疫吸附组(89%,16/18)高于对照组(58%,22/38),2组差异有统计学意义(χ2=5.379,P<0.05)。免疫吸附组能更有效清除患者的ANA[对照组平均等级39.41,吸附组平均等级28.38,Z=-2.51,P=0.01];且能更显著地降低患者的ESR[对照组24(22)mm/1 h,免疫吸附组10(7)mm/1 h,Z=-3.0,P=0.003];肌酶[对照组717(1 564)U/L,免疫吸附组126(432)U/L,Z=3.09,P<0.01]和IgG[对照组11(5)g/L,免疫吸附组9(2)g/L,Z=-4.8,P=0.001)]、IgM[对照组0.9(0.4)g/L,免疫吸附组1.2(0.8)g/L,Z=-2.0,P=0.05]。随访3个月后复查患者肺部高分辨CT,影像学结果显示:与对照组相比,免疫免疫吸附组能更有效改善患者肺间质纤维化[对照组61%(27/44),免疫吸附组89%(17/19)],2组差异有统计学意义(χ2=4.98,P<0.05)。所有患者在观察期间未发生严重不良反应。结论HA280免疫吸附治疗能够在短时间内有效清除炎性肌病患者的自身抗体,降低患者肌酶学、炎症指标、免疫球蛋白水平和改善部分患者的肺间质纤维化,且具有较好的安全性。HA280免疫吸附治疗为炎性肌病患者的治疗提供了新途径。
简介:摘要目的探讨调节性T细胞在RA外周血中的变化,评估其与疾病活动的相关性,以期进一步阐明调节性T细胞在RA发生发展中的重要意义。方法选取2016年1月至2018年9月本院诊治的300例RA患者及性别、年龄相匹配的100名健康人群,收集所有RA患者的疾病活动度相关指标。采用改进的流式细胞术检测所有受试者外周血调节性T细胞、辅助性T(Th)17细胞及二者比值,并用独立样本t检验或秩和检验进行组间比较,2组计量资料的相关性分析采用Spearman秩相关检验。结果RA组调节性T细胞绝对计数[(26±17)个/μl]与百分比[(4.4±2.0)%]相比于健康对照组[(35±13)个/μl,(5.1±1.5)%]均显著下降(t=4.815,P<0.01;t=4.111,P<0.05),Th17细胞的数目(t=1.114,P=0.266)与百分比(t=1.577,P=0.116)无明显改变。与健康对照组[(35±13)个/μl]相比,初治[RA组(31±17)个/μl,t=1.974,P=0.049]与复诊RA组[(24±16)个/μl,t=5.978,P<0.01]患者的调节性T细胞绝对计数均显著下降,而复诊RA患者下降得更为明显(t=3.453,P<0.01)。随着DAS28水平的增加,外周血调节性T细胞绝对计数呈现下降趋势[疾病稳定组(33±15)个/μl,低活动组(31±17)个/μl,中活动组(28±17)个/μl,高活动组(24±16)个/μl],调节性T细胞绝对计数与DAS28(r=-0.139,P=0.016)、ESR(r=-0.116,P=0.046)呈负相关。结论调节性T细胞绝对计数在RA患者外周血中显著下降,这或许是由于疾病本身直接引起而不仅仅是免疫抑制药物的影响。调节性T细胞数目缺陷或许是RA疾病发生发展的重要免疫机制,这为评估患者病情、探索新的有效治疗方案提供重要临床依据。
简介:摘要:本研究探讨了延续性护理对乳腺癌患者术后生理、心理和社会功能的影响。研究采用前瞻性队列研究设计,共纳入200例患者,分为对照组和观察组。观察组在常规护理基础上实施延续性护理,包括健康教育、心理干预、康复指导和随访与评估。研究结果显示,延续性护理降低了术后并发症发生率,提高了生活质量评分,缓解了焦虑、抑郁情绪,增强了心理适应能力,提高了社交活动参与度和家庭、朋友关系满意度。研究结论表明,延续性护理对乳腺癌患者术后康复具有积极促进作用。
简介:摘要:本研究探讨了延续性护理对乳腺癌患者术后生理、心理和社会功能的影响。研究采用前瞻性队列研究设计,共纳入200例患者,分为对照组和观察组。观察组在常规护理基础上实施延续性护理,包括健康教育、心理干预、康复指导和随访与评估。研究结果显示,延续性护理降低了术后并发症发生率,提高了生活质量评分,缓解了焦虑、抑郁情绪,增强了心理适应能力,提高了社交活动参与度和家庭、朋友关系满意度。研究结论表明,延续性护理对乳腺癌患者术后康复具有积极促进作用。
简介:【 摘要 】 :目的: 本次 实验将 在 防治糖尿病性眼底病中 实施 健康教育 护理模式并探讨其效果和作用。 方法:实验选取了 201 8 年 1 月~ 2019 年
简介:【摘要】目的:分析PDCA护理管理模式在凶险性前置胎盘患者中的价值。方法:该研究总共纳入88例研究对象,均是2021.04月至2023.04月到医院诊治的凶险性前置胎盘患者,使用随机数字表法分为对照组(常规护理管理,n=44)与研究组(PDCA护理管理模式,n=44)。对比两组的并发症。结果:在并发症发生率上,研究组低于对照组(P<0.05)。结论:针对凶险性前置胎盘患者,实施PDCA护理管理模式的效果良好,临床可进一步推广应用。