简介:血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生.本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系.
ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系