简介：摘要目的探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法收集自2020年1月至2022年2月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的11例血清和(或)脑脊液中GFAP抗体阳性的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果11例患儿中，男性6例，女性5例；发病年龄3岁10个月~12岁；主要临床表现为发热(8例)、头痛(5例)、呕吐(6例)、共济失调(2例)、肢体无力(4例)、颅神经受累(6例)、意识障碍(4例)、精神行为异常(3例)、抽搐发作(1例)、自主神经功能紊乱(3例)；临床类型为脑膜脑脊髓炎1例、脑膜脑炎1例、脑脊髓炎7例、脑炎2例。11例患儿MRI均提示颅内受累，脊髓长节段受累8例，视神经受累1例，4例行增强扫描患儿中3例显示脑叶、脑膜、脑沟、视神经、脊髓不同部位强化。4例患儿脑脊液和血清GFAP抗体阳性，3例脑脊液GFAP抗体阳性，4例血清GFAP抗体阳性；4例合并多重抗体，主要为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体；肿瘤筛查均阴性。11例患儿均对免疫治疗有反应，但有2例复发，1例遗留视力、运动功能损伤。结论儿童自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的临床表现多样、无特异性，病变主要累及脑膜、脑、脊髓和视神经。大多数患儿对糖皮质激素治疗反应良好，预后也良好，但仍有一定的复发率，部分患儿可能遗留神经系统损伤。
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