简介：摘要目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者的临床特征，为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料，比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者，STAT3未突变组66例，STAT3突变组14例（17.5%），其中Y640F突变发生频率最高（42.9%）。STAT3突变组与STAT3未突变组相比，HGB减低（67.5 g/L对82.5 g/L，P=0.018），中性粒细胞计数减少（0.665×109/L对1.465×109/L，P<0.001），乳酸脱氢酶升高（229 U/L对198 U/L，P=0.041），铁蛋白升高（402.5 g/L对236.0 g/L，P=0.029），TCR Vβ亚家族表达率升高（89.2%对65.4%，P=0.014），具备治疗指征患者比例升高（100%对74%，P=0.033）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%，差异无统计学意义（P=0.748）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%，差异无统计学意义（P=1.000）。中位随访63（2~121）个月，两组总生存时间（均未达到）的差异无统计学意义（P=0.170）。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求，一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。

简介：摘要目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者的临床特征，为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料，比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者，STAT3未突变组66例，STAT3突变组14例（17.5%），其中Y640F突变发生频率最高（42.9%）。STAT3突变组与STAT3未突变组相比，HGB减低（67.5 g/L对82.5 g/L，P=0.018），中性粒细胞计数减少（0.665×109/L对1.465×109/L，P<0.001），乳酸脱氢酶升高（229 U/L对198 U/L，P=0.041），铁蛋白升高（402.5 g/L对236.0 g/L，P=0.029），TCR Vβ亚家族表达率升高（89.2%对65.4%，P=0.014），具备治疗指征患者比例升高（100%对74%，P=0.033）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%，差异无统计学意义（P=0.748）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%，差异无统计学意义（P=1.000）。中位随访63（2~121）个月，两组总生存时间（均未达到）的差异无统计学意义（P=0.170）。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求，一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴造血系统恶性疾病。CLL虽属于惰性白血病，但其临床预后呈明显异质性，高危患者临床进展快、易复发耐药，且生存期短，因此准确判断患者预后并进行分层治疗尤为重要。目前联合免疫化疗和伊布替尼虽然对于总体CLL患者疗效较好，但是对于具有高危预后因素的CLL患者的疗效仍然不尽如人意。文章主要对高危CLL的诊断变迁以及新药治疗时代取得的进展进行综述。

简介：摘要目的探讨变异型毛细胞白血病的临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析江苏省人民医院浦口分院收治的1例变异型毛细胞白血病患者的临床资料及诊治过程，并复习相关文献。结果患者为54岁男性，确诊变异型毛细胞白血病后行CCR（利妥昔单抗+环磷酰胺+克拉屈滨）方案诱导化疗，复查外周血及骨髓微小残留病（MRD）均阴性，考虑完全缓解。结论变异型毛细胞白血病起病隐匿，诊断需结合形态学、免疫分型、免疫组织化学及分子生物学、遗传学检查结果。一线治疗首选克拉屈滨，可达到长期完全缓解；早期应用利妥昔单抗能够达到长期MRD阴性。临床上应注意结合各种检查以鉴别诊断。

简介：摘要毛细胞白血病(HCL)是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病，临床患者多表现为全血细胞减少和脾大，病程进展缓慢。HCL的诊断主要依据典型骨髓细胞形态学、免疫表型和特定的分子生物学异常。HCL的经典一线治疗方案以嘌呤类似物(PNA)克拉屈滨和喷司他汀±利妥昔单抗为主，但约50%患者接受一线治疗后，仍发生难治或疾病复发。随着近年对HCL发病机制认识的加深，以BRAF抑制剂、抗CD22重组免疫毒素，以及Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂为代表的新型药物，在复发/难治性HCL患者治疗中发挥重要作用。笔者拟就HCL的疾病特点和诊疗研究进展进行综述，旨在为现有HCL治疗程序的更新提供参考。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，近年来关于CLL的基础和临床研究已经取得多项重大进展。2020年第62届美国血液学会（ASH）年会就该疾病基础研究的最新进展进行了详细报道，使人们对CLL的发生、发展过程有了更加深入的了解，并对临床治疗起到了一定的指导作用。

简介：摘要目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像特征。方法回顾性分析2010年7月至2019年4月间南京医科大学第一附属医院经病理证实的27例PMBL患者[男10例，女17例，中位年龄31(19～57)岁]的18F-FDG PET/CT显像资料，观察病灶的位置、形态、密度、坏死及钙化情况、周围及远处侵犯情况等。通过阈值自动分割法计算病灶的最大标准摄取值(SUVmax)、代谢体积(MTV)和糖酵解总量(TLG)。采用Spearman相关分析评价SUVmax、MTV、TLG与最大长径、Ann Arbor分期的相关性。结果27例患者病灶表现为前纵隔肿块，其中25例肿块在前纵隔内跨区生长；24例患者病灶边缘不光整，呈分叶状；18例患者病灶内可见低密度坏死灶；15例患者病灶包绕大血管生长；12例气管受压变窄；3例肿瘤侵犯肺组织；1例肿瘤累及腹腔淋巴结和骨髓；所有患者脾脏均未见肿大。27例患者病灶最大长径、SUVmax、MTV、TLG分别为(11.6±3.7) cm、21.07(15.78，25.09)、190.43(130.14，350.75) cm3、2 165.54(1 465.86，4 185.21) g。SUVmax与病灶最大长径无相关性(rs＝－0.305，P＝0.122)，MTV、TLG均与最大长径呈正相关(rs＝0.741、0.532，均P<0.05)。最大长径、MTV、TLG均与分期呈正相关(rs＝0.394、0.413、0.422，均P<0.05)，而SUVmax与Ann Arbor分期无相关性(rs＝0.031，P>0.05)。结论PMBL 18F-FDG PET/CT显像多表现为前纵隔大肿块，18F-FDG摄取较高，病灶内坏死多见，腹腔淋巴结、脾脏及骨髓侵犯少见；病灶MTV、TLG与Ann Arbor分期呈正相关。

简介：摘要目的检测E3泛素连接酶（WWP1）在慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者中的表达，分析其与经典预后指标TP53、CD38、IGHV突变等的相关性及预后价值。方法48例初诊CLL患者肿瘤细胞WWP1的mRNA水平通过实时定量PCR（qPCR）检测，以9名年龄匹配的正常人作为对照组，分析其临床意义。结果对照组WWP1 mRNA表达中位数为0.007（95％CI 0.005～0.010），CLL组表达水平为0.031（95％CI 0.019～0.044），两者的差异有统计学意义（P<0.001）。WWP1相对高转录者和低转录者中位诊断至第一次治疗的时间分别为24个月和35个月，两者的差异有统计学意义（P＝0.022）。进一步亚组分析显示WWP1 mRNA表达水平与CD38表达和ZAP-70表达相关：CD38、ZAP-70阳性CLL患者较CD38、ZAP-70阴性患者的WWP1 mRNA表达水平显著升高（P值分别为0.012和0.029）。结论WWP1在CLL患者中存在异常高表达，而且与CLL临床预后因素ZAP-70和CD38的表达密切相关。

简介：摘要目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者诊断到治疗时间（TTFT）的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院（浦口慢淋中心）2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料，采用无症状早期CLL国际预后评分（IPS-E）、CLL国际预后指数评分（CLL-IPI）、CLL1预后评分模型（CLL1-PM）与巴塞罗那预后评分（Barcelona-Brno）模型对患者进行危险度分层和预后评估。结果110例Binet A期CLL患者中位年龄58（25~84）岁，中位随访时间35（4~189）个月，其中57例（51.8%）患者因病情进展达到治疗指征启动治疗。对患者年龄、Rai分期、淋巴细胞绝对计数（ALC）、淋巴结大小、淋巴细胞倍增时间（LDT）、β2-微球蛋白、IGHV突变状态、TP53缺失和（或）突变、11q缺失等9个因素进行Log-rank检验，其中RaiⅠ~Ⅲ期、ALC>15×109/L、淋巴结≥1 cm、β2-微球蛋白>3.5 mg/L、IGHV无突变、TP53缺失和（或）突变、11q缺失是影响TTFT的独立危险因素。使用一致性指数（C-index）和赤池信息准则（AIC）对上述模型进行预后评估效能评价，其中CLL1-PM C-index=0.736，AIC=777；CLL-IPI C-index=0.722，AIC=933；IPS-E C-index=0.683，AIC=1004；Barcelona-Brno C-index=0.663，AIC=986。结论四种预后评分模型均具有预测TTFT的效能。IPS-E因纳入指标的临床可及性高，价格较低，可作为指导临床检测的理想工具。对于完善FISH及二代测序检查的患者，使用CLL-IPI或CLL1-PM可进行更为全面的预后评价。

简介：摘要目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者诊断到治疗时间（TTFT）的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院（浦口慢淋中心）2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料，采用无症状早期CLL国际预后评分（IPS-E）、CLL国际预后指数评分（CLL-IPI）、CLL1预后评分模型（CLL1-PM）与巴塞罗那预后评分（Barcelona-Brno）模型对患者进行危险度分层和预后评估。结果110例Binet A期CLL患者中位年龄58（25~84）岁，中位随访时间35（4~189）个月，其中57例（51.8%）患者因病情进展达到治疗指征启动治疗。对患者年龄、Rai分期、淋巴细胞绝对计数（ALC）、淋巴结大小、淋巴细胞倍增时间（LDT）、β2-微球蛋白、IGHV突变状态、TP53缺失和（或）突变、11q缺失等9个因素进行Log-rank检验，其中RaiⅠ~Ⅲ期、ALC>15×109/L、淋巴结≥1 cm、β2-微球蛋白>3.5 mg/L、IGHV无突变、TP53缺失和（或）突变、11q缺失是影响TTFT的独立危险因素。使用一致性指数（C-index）和赤池信息准则（AIC）对上述模型进行预后评估效能评价，其中CLL1-PM C-index=0.736，AIC=777；CLL-IPI C-index=0.722，AIC=933；IPS-E C-index=0.683，AIC=1004；Barcelona-Brno C-index=0.663，AIC=986。结论四种预后评分模型均具有预测TTFT的效能。IPS-E因纳入指标的临床可及性高，价格较低，可作为指导临床检测的理想工具。对于完善FISH及二代测序检查的患者，使用CLL-IPI或CLL1-PM可进行更为全面的预后评价。