简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病，病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP)，中位存活时间仅为28年，是严重危害人类健康的主要疾病之一。目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗。方法根据患者具体病况选择不同药物进行治疗。结论环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用，也可以用于糖皮质激素抵抗的患者。但由于担心其副作用，一定程度上限制了环磷酰胺的使用。硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似。与大剂量糖皮质激素相比较，小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似，并不能明显改善患者的肺功能，但不良反应不大，国外使用较广泛。环孢霉素A有研究表明，对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存时间的可能，因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者。N-乙酰半胱氨酸(NAC)因不良反应小，适用于所有IPF患者，由于本品有化痰作用，痰多不易咳出的患者更能获益。
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