简介：摘要目的探讨黏多糖贮积症（MPS）患儿的颅脑病变的MRI表现，以及MRI各征象之间、MRI征象与患儿年龄的相关性。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2015年12月至2018年10月经临床确诊的19例MPS患儿颅脑MRI影像资料，对MRI图像中的血管周围间隙增宽、脑白质异常信号、蛛网膜下腔增宽、脑室扩张、蝶鞍形态异常、齿突发育不全、齿突周围软组织增厚、椎管狭窄、颈髓异常和颈椎椎体形态异常进行分析及半定量评价。采用Spearman相关分析探讨MRI各征象之间、各征象与患儿年龄的相关性。结果19例MRI图像中，血管周围间隙增宽11例，脑白质异常信号9例、蛛网膜下腔增宽14例、脑室扩张10例、蝶鞍形态异常14例、齿突发育不全13例、齿突周围软组织增厚5例、椎管狭窄11例、颈髓异常2例和颈椎椎体形态异常7例。MRI各征象与年龄均无相关性。白质异常信号与血管间隙增宽之间存在正相关（r=0.600，P=0.007），蛛网膜下腔间隙增宽与脑室扩张存在正相关（r=0.719，P=0.001），而椎管狭窄与齿突周围软组织增厚之间均无相关性。结论MPS颅脑受累的MRI涉及范围广泛，表现包括血管周围间隙增宽（胼胝体受累多见），脑白质异常信号，蛛网膜下腔增宽，脑室扩张，蝶鞍扩大，椎管狭窄以及颈椎椎体终板不规则，具有一定特征性，有助于MPS的诊断和鉴别。

简介：摘要目的探讨幼年特发性关节炎（JIA）受累膝关节的骨髓水肿发生率、分布及其转归。方法回顾性收集2017年1月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院128例JIA患儿，共纳入136个膝关节，收集患儿临床信息。将膝关节分为8个解剖区，依据JIA MRI评分系统（JAMRIs）对各区域骨髓水肿征象进行评分并计数。根据MRI中是否存在骨髓水肿，将患儿分为骨髓水肿组（36例）和无骨髓水肿组（92例），采用χ²检验、独立样本t检验或Mann-Whitney U检验对组间临床资料进行比较。观察随访骨髓水肿的预后转归。结果136个关节中37个关节出现骨髓水肿征象（27.2%）。骨髓水肿组和无骨髓水肿组间患儿年龄分别为（8±4）、（6±4）岁，病程分别为9（3，22）、4（2，18）个月，差异均有统计学意义（年龄：t=-2.63，P=0.010；病程：Z=-5.78，P=0.013）。23个（62.2%，23/37）膝关节的骨髓水肿为多部位同时受累，按受累频数由多到少依次为胫骨外侧平台17个、股骨外髁承重面16个、胫骨内侧平台和股骨内髁侧面均为15个、股骨内髁承重面12个、股骨外髁侧面8个、髌骨外侧7个、髌骨内侧5个。股骨内髁侧面受累时MRI评分以1分为主（8/15）。15个进行随访的骨髓水肿膝关节随访间隔为（7±3）个月，12个月内病变消失10个、好转3个、进展2个。结论JIA受累膝关节的骨髓水肿征象发生率较低，年长儿、病程长者好发，分布以关节承重面好发，经规范治疗后总体预后良好。