简介：摘要目的探讨胎儿主动脉缩窄的妊娠期管理及预后分析。方法回顾性分析2013年1月至2021年7月于北京大学人民医院超声诊断的52例主动脉缩窄胎儿的临床及超声检查资料，随访新生儿的出生情况、分娩方式、手术时间、围手术期并发症及生长发育情况。结果（1）诊断孕周及合并畸形：52例主动脉缩窄胎儿的诊断孕周为（28.0±4.9）周，常见的合并畸形包括室间隔缺损25例（48%），永存左上腔静脉11例（21%），左房室腔偏小9例（17%），胎儿生长受限6例（12%），主动脉瓣狭窄5例（10%），泌尿系统畸形5例（10%），主动脉瓣二瓣化4例（8%）。（2）产前咨询：11例行侵入性产前诊断的主动脉缩窄胎儿中，2例（2/11）存在致病性微缺失。52例主动脉缩窄胎儿中，27例选择终止妊娠，终止妊娠主要原因为合并畸形和染色体异常；20例继续妊娠；5例失访。（3）分娩情况：20例继续妊娠者定期随访胎儿生长发育及子宫颈管长度，1例早产，19例足月分娩；分娩方式为9例自然分娩，11例行剖宫产术。早产儿出生体重2 980 g，其余19例足月新生儿出生体重2 000~3 850 g，其中4例妊娠期诊断为胎儿生长受限，分娩后证实新生儿为小于胎龄儿。（4）分娩后诊断及治疗：20例主动脉缩窄新生儿出生后经超声心动图证实为主动脉弓缩窄17例（85%，17/20），专科医院评估后12例行手术治疗，均成功，5例为轻度主动脉缩窄，无需手术。随访时间1~8年，17例患儿目前生长发育均正常范围，无高血压发生；无新生儿死亡。结论产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的阳性预测值较高，后续治疗成功率高。超声检查发现胎儿主动脉缩窄后，需详细评估有无合并畸形及畸形的严重程度，多学科会诊充分咨询后，可继续妊娠，分娩方式依据产科指征而定。分娩后及时评估，适时手术，新生儿可获得良好预后。

简介：摘要目的探讨孕期超声检查发现的完全型大动脉转位（D-TGA）胎儿的产前诊断、孕期及围产期一体化管理方法及其预后。方法回顾性分析2014年1月至2019年6月在北京大学人民医院孕期超声检查发现的19例D-TGA胎儿的产前诊断情况、孕期及围产期一体化管理情况及预后。结果5年余，孕期超声检查诊断的胎儿D-TGA的发生率为0.12%（19/16 028）。19例D-TGA胎儿中，单纯D-TGA 7例（7/19），D-TGA合并室间隔缺损7例（7/19），D-TGA合并其他心内畸形5例（5/19）。19例D-TGA胎儿中合并心外畸形2例（2/19），合并胎儿生长受限1例（1/19），胎儿颈部透明层增厚3例（3/19）。19例超声检查发现的D-TGA胎儿中，18例（18/19）进行了胎儿或新生儿的染色体核型分析，发现染色体异常2例，均于孕中期终止妊娠。对D-TGA胎儿进行孕期及围产期一体化管理和多学科联合诊治，9例（9/19）孕中期引产，10例（10/19）足月分娩，分娩孕周为（38.3±0.7）周，其中产科因素剖宫产术分娩6例（6/10），阴道分娩4例（4/10）。10例新生儿出生时血氧饱和度为（69.2±11.3）%，根据出生时情况予以常压吸氧或前列地尔6.00~13.00 ng·min-1·kg-1泵入，新生儿转出时血氧饱和度为（77.8±6.7）%。10例患儿除1例失访外，其余9例均进行手术治疗，手术时间为出生后（21.8±22.1） d，8例一次手术完成，1例行二次手术。9例手术治疗的患儿随访至今均预后良好。结论孕期超声检查发现的D-TGA胎儿应行产前诊断，并进行个体化评估和孕期及围产期一体化管理。胎儿D-TGA并非剖宫产术指征，患儿出生后必要时药物维持动脉导管的开放，通过手术可获得良好预后。