简介：摘要目的探讨血清免疫球蛋白G4（IgG4）和IgG4/免疫球蛋白G（IgG）比率在IgG4相关性疾病（IgG4-RD）和其他自身免疫性疾病鉴别诊断中的价值。方法收集2021年1月至2022年7月在北京医院治疗的确诊为IgG4-RD患者35例、自身免疫性疾病患者937例及同期健康体检者200例的资料。使用IMMAGE 800和BNⅡ全自动特种蛋白分析仪检测IgG和IgG4，并绘制IgG4、IgG4/IgG比率的受试者工作特征曲线（ROC曲线）进行分析。结果IgG4-RD组血清IgG4含量、IgG4/IgG比率分别为2.83（2.01，5.07）g/L、25（18，43）%，高于自身免疫性疾病患者组的0.35（0.16，0.72）g/L、3（1，6）%及健康对照组的0.27（0.14，0.49）g/L、2（1，4）%，差异均有统计学意义（U=795.50、82.50、1 744.50、205.50，均P < 0.001）。以IgG4 ≥ 1.35 g/L为标准，筛选出三组中IgG4 ≥ 1.35 g/L的病例，IgG4-RD组血清IgG4/IgG与非IgG4-RD患者组差异有统计学意义（U=453.50，P < 0.001）。绘制IgG4、IgG4/IgG比率ROC曲线，IgG4为1.47 g/L时，敏感性91.7%，特异性83.5%，曲线下面积0.96；IgG4/IgG为12.5%时，敏感性91.4%，特异性85%，曲线下面积0.96。以IgG4 ≥ 1.47g/L、IgG4/IgG ≥ 12.5%为诊断标准时，敏感性94.3%，特异性85.9%，曲线下面积0.96，高于单独血清IgG4诊断IgG4- RD综合敏感性的87.2%、特异性的82.6%。结论由于非IgG4-RD疾病也可出现IgG4升高的现象，故以IgG4 ≥ 1.47 g/L为诊断标准时，其敏感性、特异性最高，同时联合检测IgG4/IgG比率可提高IgG4-RD的诊断效能。