简介:摘 要:滨海核电站重要厂用水系统多采用碳钢管道,鉴于海水系统环境的特殊性,氯离子和其它盐类离子含量较高,腐蚀性很强,必须采取必要的防腐蚀措施。尤其是内外壁均接触海水的溢流排水管,常有浮游生物尸体和其它杂质沾附,在内部防腐多采取加内衬(衬涂层、衬胶、浸塑等)或者内衬与阴极保护(牺牲阳极或外加电流阴极保护)联合的保护措施,还要考虑管外壁的重防腐措施。本文采用调查分析和实证研究的方法,针对滨海核电站重要厂用水系统出现的腐蚀事件,从腐蚀原因、防腐蚀设计及防腐蚀失效情况进行了分析和论述,并对局部防腐措施提出了优化建议。
简介:摘 要:消防系统是为了扑灭在厂房内可能发生的火灾而设立的。管道设计中主要涉及的消防系统为柴油发电机厂房消防系统、电气厂房消防系统、消防水生产系统等,本文主要对电气厂房消防系统进行介绍,从而对消防系统设计中存在的问题分析研究,结合理论和现场实际情况,提出设计改进意见和建议。希望本文能对后续核电工程消防系统设计起到指导和借鉴作用。
简介:摘要:系统集成项目管理工程面临着复杂多样的问题与挑战,本文针对其关键问题进行了深入分析。首先,项目目标与范围的模糊定义可能导致后期的变更和延误,强调了充分的前期调研和需求分析的重要性。其次,技术标准和兼容性问题使得不同子系统的协同变得复杂,提出了制定清晰技术标准和采用通用接口的解决方案。第三,项目团队的协同与沟通成为挑战,强调了建立有效沟通渠道和使用协同工具的必要性。第四,风险管理与应对策略的制定能够应对潜在的技术、供应链和人员风险。最后,质量控制与测试的全面计划和自动化测试工具的运用能够提高项目的整体质量。通过这些手段,系统集成项目管理工程可以更好地克服各类挑战,确保项目的成功实施和交付。在不断总结经验教训的基础上,项目管理团队应不断优化方法和流程,提高系统集成项目管理工程的成功率。
简介:摘要目的探讨BCL11B基因突变致神经系统发育异常患儿的临床、免疫及基因突变特点。方法回顾性分析2018年12月重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例BCL11B基因突变致神经系统发育异常患儿的病例资料,分析其临床表现、精细免疫分型、淋巴细胞功能检测及基因突变特点,并以"BCL11B突变""免疫缺陷49型""BCL11B mutation""immunodeficiency 49"为检索词,检索建库至2019年1月中文数据库(中国知网数据库、万方数据库及维普数据库)及PubMed数据库进行文献复习。结果患儿男,3岁11月龄,因发现发育迟缓2年余入院。体格检查发现有特殊面容(眉毛稀疏且细、小下颌、眼距增宽、双眼球习惯性内聚),语言及运动发育落后,余未见明显异常。辅助检查:免疫球蛋白检测基本正常(IgG 12.90 g/L,IgA 1.02 g/L,IgM 1.15 g/L,IgE 532 000 U/L),精细免疫分型:T细胞所占比例(0.828)及绝对数(4.415×10-3/L)升高,B细胞所占比例(0.108)相对降低,但其绝对数(0.574×10-3/L)正常。T细胞受体剪切环含量(228)及T、B细胞的增殖功能均正常。基因检测示BCL11B基因杂合突变,第4外显子c.1887_c.1893delCGGCGGG(p.Gly629Glyfs*92)杂合移码突变。检索符合条件的中文文献0篇。英文文献2篇,共有14例因BCL11B基因突变致神经系统发育异常的患儿(信息完整的13例),共发现13个突变位点,包括7个移码突变、2个无义突变、2个错义突变及2个染色体重排,均为杂合突变。所有患儿均语言及运动发育落后,特殊面容,以眼距增宽、眉毛稀疏和小下颌多见,部分患儿有牙釉质缺损、屈光不正及过敏相关疾病,少数患儿合并免疫系统受损,仅1例患儿有多系统受损及严重联合免疫缺陷。结论BCL11B基因突变会导致神经系统和免疫系统发育异常,其免疫功能受损程度轻重不一。本例患儿BCL11B基因突变为未报道的新突变。