简介：摘要血液净化的概念始于尿毒症患者的血液透析，发展至今早已超出血液透析的范畴，既包括以清除小分子毒素为目的肾脏替代治疗的多种血液透析和腹膜透析技术，也包括用于去除中大分子物质的特殊血液净化治疗方式。特别是后者，近年来发展迅速，在治疗多学科疾病方面取得良好的效果，本文从罕见病、危重症及肿瘤疾病等多种临床领域对特殊血液净化治疗方式的应用进行综述。

简介：摘要目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后，提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料，并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组，进行对照比较，对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例，男性48例，中位年龄33（3，62）岁，中位病程36（12，111）个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中，合并肾脏损害18例，主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组（n=18）和无肾脏损害组（n=31）患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。与无肾脏损害组比较，肾脏损害组患者病程较长，超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高，血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低，但差异均无统计学意义（均P>0.05）。在肾脏受累的患者中，达到肾病综合征诊断标准6例，其中5例患者完善了肾活检检查，肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例，肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润；此类患者对激素和（或）免疫抑制剂治疗反应良好，均可达到肾病综合征缓解；治疗肾病的同时，木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。结论木村病患者可合并多种肾脏病变表现，表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗，肾病综合征均可达到完全缓解，淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。

简介：摘要光声成像（photoacoustic imaging，PAI）是利用激光的热效应产生声波而成像的新型成像技术，其成像方式有较强的穿透力和安全性，能够动态成像且对血流灌注敏感，有可被应用于肾脏病诊断的潜力，尤其在急性肾损伤的诊疗方面。目前PAI在乳腺、甲状腺等器官中已有一些试验性的临床应用，但应用在肾脏成像的报道还比较少。本文将对PAI的历史与基本原理、PAI在AKI诊断中的应用进展以及未来PAI在肾脏病诊疗中的潜在应用展开综述。

简介：摘要慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）发病率高，危害大。肾脏功能的减退会同时伴随着肾脏结构的变化，血肌酐对肾功能的评估相对滞后，肾活检可评估局部肾脏结构，但因为有创不具有可重复性，迫切需要寻找可准确重复无创评估CKD进展的影像学工具。近年来，超声剪切波弹性成像（shear wave elastography，SWE）作为一种新型实质脏器影像评估方法而受到关注。本文尝试综述SWE的技术原理、技术特点、分类标准，并阐述肾脏独特的物理特性对SWE评估肾脏的潜在影响和应对策略，展望该技术在CKD中的应用前景。

简介：摘要患者男性，47岁。以发热起病，继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿，血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L，补体C3 0.342 g/L，补体C4 0.048 g/L，抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检，免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积，光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d，序贯口服泼尼松60 mg 每日1次，患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高（517 μmol/L），故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音，遂行超声心动检查，见主动脉瓣赘生物形成，考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射（4 MU，每12小时1次）10 d序贯头孢曲松静脉输注（2 g，每日1次）6周，糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次，行主动脉瓣置换术，糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失，血肌酐下降至98 μmol/L。

简介：摘要本文报道1例以皮疹、关节痛及发热起病，初始诊断为成人Still病的青年女性患者，在短期内迅速出现肾功能的急剧恶化，伴有意识障碍及视力下降。诊断考虑血栓性微血管病，进一步完善病因筛查考虑不典型溶血尿毒症综合征可能性大。对于血栓性微血管病的诊断和病因筛查，以及不典型溶血尿毒症综合征的治疗如何推进，本文将详细分析。

简介：摘要别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药，但存在导致药物超敏反应综合征的风险，尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因（+）的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状（drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms，DRESS）是一种罕见但可致命的药物所致超敏反应，临床表现为皮疹、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和肝肾损害。我们报道1例服用别嘌醇2周后引起DERSS的病例，同时总结了本院近10年来11例DRESS伴间质性肾炎病例的临床特点。

简介：摘要代谢重编程是指癌细胞即使在氧气充足的环境下，依然将能量代谢主要限制于糖酵解途径。该过程参与多种生物大分子的合成并与多个系统相关疾病的进展有关。目前的研究已阐述代谢重编程在糖尿病肾病和常染色体显性遗传多囊肾病中的重要作用。近端肾小管损伤后，启动代谢重编程作为代偿性的能量补充方式。然而，代谢重编程过程中上调的关键酶和终产物乳酸对于肾脏功能和疾病进展的下游效应仍需要进一步研究。本文对近年来代谢重编程在近端肾小管损伤相关肾病中的作用进行综述。

简介：摘要目的比较维持性血液透析（血透）与腹膜透析（腹透）患者认知功能的差异，评价透析模式对认知功能的影响。方法本研究为横断面研究，纳入2013年7月至2014年7月本院规律透析患者，采用多种认知量表评估认知功能及核磁共振检查评价脑小血管病变。结果共入选189例患者，包括血透122例及腹透67例。两组患者年龄差异无统计学意义[（56.4±13.2）岁比（56.4±16.1）岁，t=0.004，P=0.997]，血透患者的透析龄、血白蛋白水平高于腹透患者[58.0（16.8, 107.5）个月比31.0（7.0，67.0）个月，Z=-3.490，P<0.001；（39.6±3.9）g/L比（35.3±3.8）g/L，t=7.328，P<0.001]。两组患者的脑小血管病患病率差异无统计学意义（均P>0.05）。二分类Logistic回归分析结果显示，腹透患者的即时记忆损害、长期延迟记忆障碍风险分别是血透患者的11.90倍及6.18倍（95%CI 1.40~101.08，P=0.023；95%CI 2.12~18.05，P=0.001），校正年龄、教育水平、透析龄、血肌酐及脑小血管病后上述趋势仍然存在。腹透患者的执行功能障碍风险是血透患者的43%（OR=0.43，95%CI 0.17~1.04，P=0.061）。结论本研究中腹透患者的记忆功能差于血透患者，而腹透患者执行功能可能优于血透患者，两组的语言功能没有显著差异，认知功能间的差别尚未发现受脑小血管病影响。

简介：摘要目的观察不同尿钙水平Gitelman综合征（GS）患者的临床特点，探讨尿钙在GS疾病临床分型中的价值。方法收集2016—2018年来自中国国家罕见病注册系统（NRSC）、在北京协和医院行SLC12A3基因检测诊断为GS患者的临床资料，分析其尿钙特点，比较不同尿钙水平患者的临床和实验室检查指标。氢氯噻嗪试验按照标准操作流程进行，测定患者基线和用药后3 h内氯离子排泄分数改变量的最大值（ΔFECl）。结果共有83例GS患者被纳入研究，其中低尿钙患者53例（63.86%）。低尿钙组尿钙/肌酐比明显低于非低尿钙组[（0.085±0.058）mmol/mmol比（0.471±0.284）mmol/mmol，t=7.349，P<0.001]。两组患者在年龄、性别、估算肾小球滤过率、血压、血尿电解质水平、代谢性碱中毒方面差异均无统计学意义。低尿钙组患者乏力（χ2=4.595，P=0.032）及多尿（χ2=5.778，P=0.016）发生比例低于非低尿钙组，两组患者在其他临床症状方面差异无统计学意义。低尿钙和非低尿钙组各有16例患者行氢氯噻嗪试验，中位ΔFECl结果分别为0.539%（0.430%，1.283%）和0.829%（0.119%，1.298%），均提示对氢氯噻嗪无反应，组间差异无统计学意义（U=130.000，P=0.956）。结论GS患者中低尿钙比例为63.86%，尿钙水平与疾病临床表型、NCC功能损伤严重程度之间均无明确相关性。

简介：摘要患者男，43岁。因血肌酐升高4年，腹膜透析2月余，腹痛3 d就诊。入院后排除了腹膜透析相关腹膜炎，考虑急性胃肠炎，予禁食水和厄他培南500 mg/d治疗，抗生素使用3 d后突发神志异常，经检查排除器质性脑病。在停用抗生素和加强腹膜透析后症状进一步加重，考虑Wernick-Korsakoff综合征，予大剂量维生素B1后神志迅速恢复。后续腹膜透析过程中始终口服维生素B1 30 mg/d，未再出现精神障碍。