简介：摘要对2019年6月贵阳市儿童医院收治的1例先天性支气管-胆管瘘(CBBF)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，7岁6个月，临床表现为咳嗽伴咳大量黄绿色黏痰，出生后反复肺部感染为主要临床表现，通过电子支气管镜发现瘘口后，与影像科、麻醉科、儿外科多学科协作，经治疗患儿康复出院。CBBF报道较少，针对儿童出生后即出现反复肺部感染伴黄绿色痰液，抗感染治疗效果不佳的难治性肺炎应警惕CBBF，尽早行支气管镜检查并联合影像学技术早期诊断，多学科协作下制定合理诊疗方案，提高对此类罕见病的临床诊治水平，减少漏诊及误诊。

简介：摘要目的研究儿童塑型性支气管炎的临床特征及病原学分布特点并分析其早期预警指标，评估可弯曲支气管镜的临床诊治效果。方法回顾性分析2019年1月至2021年2月贵阳市妇幼保健院收治的232例重症肺炎患儿的临床资料，根据支气管镜下表现分为塑型性支气管炎组(塑型组)和非塑型性支气管炎组(非塑型组)，并收集患儿性别、年龄、临床表现、辅助检查、影像学特征、支气管镜所见和治疗情况并进行比较分析，组间比较采用t检验或χ2检验。结果本研究共纳入232例患儿，其中塑型组98例，非塑型组134例，两组患儿均以发热、咳嗽、气促为主要表现，塑型组发病年龄(54.640±37.085)个月，非塑型组发病年龄(14.870±19.813)个月，两组发病年龄比较差异有统计学意义(t＝9.656，P<0.001)；塑型组平均住院天数(16.133±6.227) d，非塑型组平均住院天数(12.690±4.287) d，两组住院天数比较差异有统计学意义(t＝4.721，P<0.001)；塑型组发热天数(10.090±3.473) d，非塑型组发热天数(6.030±4.850) d，两组发热天数比较差异有统计学意义(t＝5.654，P<0.001)；塑型组发病年龄、住院天数、发热天数均大于非塑型组(均P<0.001)；塑型组体格检查呼吸音减低40%(39/98)明显高于非塑型组6%(8/134)；塑型组血氧分压(PO2)、血氧饱和度(SO2)均低于非塑型组(均P<0.01)；塑型组中性粒细胞比例(N)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、乳酸脱氢酶(LDH)、D二聚体均高于非塑型组(均P<0.01)；塑型组影像学肺实变73%(72/98)、肺不张33%(32/98)、胸腔积液34%(33/98)；非塑型组肺实变65%(87/134)、肺不张5%(7/134)、胸腔积液3.7%(5/134)；塑型组患儿检出首要病原为肺炎支原体(MP)(46.9%)，明显高于非塑型组(11.1%)；两组患儿入院均行可弯曲支气管镜检查，塑型组(2.960±1.157)次，非塑型组(1.140±0.371)次；塑型组98例患儿中95例均好转出院，2例转院，1例死亡，非塑型组134例患儿均好转出院。结论临床上学龄前及学龄期儿童、发热≥10 d、PCT、CRP、LDH、D二聚体可作为塑型性支气管炎的早期预警信号，MP仍是形成塑型性支气管炎的首要病原，可弯曲支气管镜技术是及时明确诊断、有效治疗的关键措施。