简介:摘要目的分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点,探究其可能的发病因素,提高认识,早期诊治并改善预后。方法回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料,并随访其预后。结果10例患儿中,男1例,女9例;年龄4岁3个月~13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例,狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素,4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病,其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%),头痛、头晕5例(50.0%),恶心、呕吐5例(50.0%),视物模糊3例(30.0%),抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶,无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号,4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿,提示预后不佳,但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失,未再复发,预后较好。结论PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压,可能与应用免疫制剂有关,对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。