简介：摘要胆汁酸在促进脂质、脂溶性维生素吸收和维持正常肠肝循环方面起重要作用。由胆固醇合成胆汁酸至少需要经过17种酶的催化反应，任何1种酶缺陷都会造成胆汁酸合成障碍，导致血浆和（或）尿液中疾病特异性胆汁酸中间产物的积累，引起脂溶性维生素吸收不良、胆汁淤积性肝病及神经系统病变等症状。通过串联质谱分析技术检测血浆、尿液中的胆汁酸谱是协助遗传性胆汁酸合成缺陷症诊断、判断疾病严重程度和预后的简便而有效的手段。

简介：摘要目的观察石菖蒲、远志及其配伍对氧化型低密度脂蛋白（ox-LDL）诱导人脐静脉内皮细胞（HUVECs）损伤情况的影响。方法2021年1月至8月，培养HUVECs，随机分为空白组、模型组和样品组，样品组中分别加入不同浓度（5、10、20 mg/ml）的石菖蒲、远志或石菖蒲+远志，对HUVECs增殖、相对活率试验、细胞凋亡、细胞周期、凋亡蛋白Bax和Bcl-2表达进行检测。采用单因素方差分析。结果石菖蒲、远志及其配伍均能减少HUVECs的凋亡［空白组（0.338±0.001），模型组（4.319±0.124），石菖蒲组（2.694±0.561），远志组（2.278±0.914），石菖蒲+远志组（2.250±0.699）］；石菖蒲、远志及其配伍均能增加HUVECs周期（S+G2）%；远志、石菖蒲均能使凋亡相关蛋白Bax下调，同时抑制凋亡相关蛋白Bcl-2上调，远志+石菖蒲配伍下对Bax及Bcl-2蛋白的影响优于单味中药石菖蒲、远志。结论石菖蒲、远志及其配伍均能抑制ox-LDL诱导HUVECs损伤，其配伍作用强于单味中药。

简介：摘要随着对胆汁酸的研究不断深入，逐渐发现并证实了高水平胆汁酸可致多种类型的心律失常，例如，窦性心动过缓、心房颤动（AF)、房室传导阻滞等，严重者甚至可出现心脏骤停。还发现胎儿比成人更易发生胆汁酸诱导的心律失常。人们已经认识到胆汁酸可通过多种机制导致心律失常，例如，胆汁酸对离子及离子通道的影响、受体介导、迷走神经介导等途径。而熊去氧胆酸是目前发现的对心脏有保护作用、并且具有抗心律失常效应的胆汁酸。现就胆汁酸致心律失常的作用及其机制进行综述。

简介：摘要胆汁酸是由肝脏产生的两性分子，其主要功能是促进脂类的消化和吸收。过量的胆汁酸进入结肠后会通过多种途径引起腹泻，即胆汁酸腹泻(BAD)。目前诊断BAD的金标准是75Se-牛磺胆酸潴留试验，其他方法包括血清标志物(补体C4、成纤维细胞生长因子19)检测和胆汁酸螯合剂(BAS)的诊断性治疗。BAS是BAD的一线治疗手段，主要药物有考来烯胺、考来维仑和考来替泊等。本文就BAD的诊断与治疗进展进行综述。

简介：摘要氨基酸是所有生物活细胞和生物体所必需的生物活性物质，其水平受到严格控制，肾脏在氨基酸代谢中发挥重要作用，包括氨基酸的合成、转运、排泄及重吸收等，其中任何一个环节出现问题都会导致体内氨基酸水平异常。氨基酸代谢异常可作为某些肾脏疾病的特征性改变，对疾病的早期诊断具有重要意义。该文就氨基酸代谢与肾脏的关系及氨基酸代谢在肾脏疾病中的作用进行综述。

简介：摘要目的探讨唑来膦酸和伊班膦酸抑制破骨细胞分化及骨吸收功能特征。方法诱导C57小鼠骨髓单核细胞向破骨细胞分化。依据双膦酸盐种类不同分为3组，对照组采用α-MEM培养基常规孵育，加入磷酸盐缓冲液；唑来膦酸组培养基中分别加入浓度为1×10-8、1×10-7、1×10-6、1×10-5、1×10-4mol/L唑来膦酸；伊班膦酸组加入相同梯度浓度伊班膦酸。通过抗酒石酸酸性磷酸酶染色比较细胞形成及黏附性；应用Transwell系统检测细胞迁移性；采用骨基质培养检验细胞骨吸收性，并定量分析。组间比较采用单因素方差分析。结果与对照组染色阳性多核细胞数[(118.5±12.7)个]比较，1×10-6mol/L唑来膦酸破骨细胞形成数量明显减少至(26.6±5.2)个，为其阈浓度；抑制效果优于同浓度伊班膦酸[(99.2±10.9)个，F＝5.531，P<0.05]。而伊班膦酸到达1×10-5mol/L阈浓度才发挥有效抑制作用[(27.3±6.1)个]。与对照组附壁生长及跨膜细胞数[(131.7±15.3)、(111.6±13.5)个]比较，1×10-6mol/L唑来膦酸[(72.8±12.8)、(35.8±6.8)个]比同浓度伊班膦酸[(128.6±13.6)、(98.6±9.6)个]更显著抑制破骨细胞黏附与迁移性(F＝2.638、3.976，P<0.05)。与对照组骨吸收陷窝数[(28.1±7.2)个]比较，1×10-6mol/L唑来膦酸[(5.8±2.6)个]比同浓度伊班膦酸[(26.9±6.6)个]抑制细胞骨吸收性更显著(F＝3.215，P<0.05)。结论1×10-6mol/L唑来膦酸即发挥有效抑制破骨细胞作用，而伊班膦酸阈浓度为1×10-5mol/L。

简介：摘要目的探讨维A酸联合亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的效果。方法抽取郑州颐和医院2018年12月至2019年12月收治的APL患者82例，采用随机数字表法分为参照组与研究组，参照组41例给予维A酸诱导化疗，研究组41例给予维A酸联合亚砷酸诱导化疗。比较两组临床治疗完全缓解率，诱导缓解时间，白细胞水平峰值，高白细胞血症维持时间，不良反应发生率，治疗3、6个月复发率及再次治疗完全缓解率。结果研究组临床治疗完全缓解率高于参照组，差异有统计学意义(P<0.05)；研究组诱导缓解时间短于参照组，白细胞水平峰值低于参照组，高白细胞血症维持时间短于参照组，差异有统计学意义(P<0.05)；研究组不良反应发生率与参照组比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；研究组治疗3个月复发率与再次治疗完全缓解率与参照组比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；研究组治疗6个月复发率低于参照组，差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗6个月复发再次治疗，完全缓解率与参照组比较，差异未见统计学意义(P>0.05)。结论急性早幼粒细胞白血病临床治疗中，以维A酸联合亚砷酸诱导化疗，有利于缩短诱导缓解时间，提高完全缓解率，但存在一定药物不良反应。

简介：摘要唾液酸沉积症是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病，系神经氨酸酶1(NEU1)基因突变所导致的一系列临床症状和体征。笔者现围绕唾液酸沉积症的病因学、临床特征、诊断、治疗及预后等方面的研究现状进行综述，以期提高临床医生对该病的认识及诊治水平，减少对该病的漏诊误诊。

简介：摘要胸苷酸合成酶(TS)是DNA合成中的关键酶，常常作为化疗药物作用靶点。TS在多种肿瘤(如非小细胞肺癌、结直肠癌、乳腺癌等)中的表达与患者的临床预后及化疗药物耐药密切相关。通过各种分子机制降低肿瘤组织中TS的表达成为提高化疗疗效及改善临床预后的重要手段。

简介：无

简介：摘要目的研究不同浓度单宁酸在全酸蚀与自酸蚀条件对通用型粘接剂在牙本质表面粘接强度的影响。方法将60颗无龋离体人磨牙置于存储盒中随机盲取分成2组（全酸蚀A组与自酸蚀B组，n = 30），再将每组随机分为5个亚组（n = 6）。在使用通用型粘接剂Single Bond Universal（SBU）前，在牙本质面分别涂抹浓度为0%（对照组）、25%、50%、75%和100%的单宁酸3 min并冲洗吹干。实验试件在37 ℃水中保存24 h后进行微拉伸强度测试（μTBSt）。使用Two-Way ANOVA与Games-Howell对数据进行统计学分析。用体式显微镜观察断裂面模式并在扫描电镜（SEM）下观察微拉伸试件的牙本质断端。结果在全酸蚀模式下，75%单宁酸组粘接强度[（34.51 ± 8.43）MPa]与100%单宁酸组粘接强度[（36.16 ± 5.20）MPa]显著高于其他各组（F = 32.301，P<0.001）；在自酸蚀模式下，25%单宁酸[（31.06 ± 3.41）MPa]可显著提升SBU与牙本质粘接强度（F = 23.570，P<0.001）。双因素分析结果证实，单宁酸浓度（F = 23.134，P<0.001）与酸蚀模式（F = 4.465，P = 0.036）对粘接强度具有显著影响且两要素间显著相关（F = 28.231，P<0.001）。断裂模式分析与电镜观察结果表明，在牙本质表面不同酸蚀模式与不同浓度单宁酸所形成的界面形态差异显著。结论在不同酸蚀模式下，不同浓度的单宁酸均可显著改善SBU与牙本质的粘接强度。

简介：摘要嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）是一种以嗜酸性粒细胞（Eos）在胃肠道异常增高为主要特征的少见疾病，临床上容易漏诊及误诊。本文报道了1例内镜表现非典型的EGE患者诊疗经过，患者因反复腹痛2年，呕吐、腹泻1 d入院，在排除过敏性疾病、寄生虫感染等后，根据患者临床表现、外周血Eos升高及胃肠组织病理活检结果，诊断为EGE，予泼尼松治疗1个月后，患者症状完全缓解，血液学检验异常指标基本恢复正常，随访至截稿日期，患者未出现复发。通过此报道，以期加深临床医师对此病的认识，提高对此病尤其是对内镜表现非典型EGE的识别能力，为临床医师提供可参考的诊疗思路，减少漏诊及误诊。

简介：摘要过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura，HSP)，又称为免疫球蛋白A血管炎，是最常见的儿童血管炎，可累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏，糖皮质激素为合并消化系统症状的HSP的常规治疗方案。鉴于糖皮质激素的不良反应，临床上常联合抑酸剂治疗，包括H2受体拮抗剂和质子泵抑制剂。抑酸剂可能通过缓解消化道症状、辅助治疗HSP继发性急性胰腺炎、抑制幽门螺杆菌、减轻激素不良反应对HSP发挥治疗作用。但目前研究较少，仍需进一步探索。

简介：摘要Ⅰ型唾液酸沉积症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要表现为小脑性共济失调、肌阵挛和黄斑性樱桃红斑，通过基因检测发现α-N-乙酰神经氨酸酶（NEU1）基因突变或实验室检查发现神经氨酸苷酶缺乏时，就可以做出明确诊断。现报道1例31岁男性Ⅰ型唾液酸沉积症患者，并结合文献复习以提高临床医师对该疾病的认识与诊治水平。本例Ⅰ型唾液酸沉积症患者有视力下降、共济失调、肌阵挛发作，全外显子测序发现患者6号染色体NEU1基因c.544A>G （p.Ser182Gly）纯合突变。

简介：摘要酸蚀症是牙齿长期受到酸的侵蚀造成的牙体硬组织进行性损害，也是制酸、制醋等从业者的一种职业病。随着饮食习惯的改变，食用甜类、酸类食物增加，酸蚀症呈逐年上升趋势，尤其是儿童及青少年群体。本文从酸蚀症的流行情况、病因和临床防治等方面进行阐述，以期为酸蚀症的早诊断、早治疗提供指导，为职业病防护策略提供支持。

简介：摘要过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura，HSP)，又称为免疫球蛋白A血管炎，是最常见的儿童血管炎，可累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏，糖皮质激素为合并消化系统症状的HSP的常规治疗方案。鉴于糖皮质激素的不良反应，临床上常联合抑酸剂治疗，包括H2受体拮抗剂和质子泵抑制剂。抑酸剂可能通过缓解消化道症状、辅助治疗HSP继发性急性胰腺炎、抑制幽门螺杆菌、减轻激素不良反应对HSP发挥治疗作用。但目前研究较少，仍需进一步探索。

简介：摘要目的探讨静脉内持续注射透明质酸酶(HAase)联合尿激酶是否对透明质酸(HA)动脉栓塞皮瓣缺血有治疗效果。方法(1)构建腹壁浅动脉HA栓塞动物模型：采用SD大鼠24只，以腹壁浅动脉为供血动脉在腹白线左右两侧各制作一正方形岛状皮瓣(面积为2 cm×2 cm，蒂宽为2 mm)。将每只大鼠左、右两侧皮瓣分别作为实验皮瓣和自身对照皮瓣，实验皮瓣在完成皮瓣制作后，于腹壁浅动脉内注射HA 10 μl，自身对照皮瓣只完成皮瓣制作、剥离血管，不做栓塞处理。(2)实验分组及HA栓塞模型的治疗：将大鼠采用完全随机法(抽签法)分为A、B、C、D 4组，每组6只，在栓塞动物模型建立成功45 min后，分别经尾侧静脉以微量注射泵持续注射HAase(2 000 IU/kg)+尿激酶(50 000 IU/kg)、HAase(2 000 IU/kg)、尿激酶(50 000 IU/kg)、生理盐水，每组所注射溶液体积为6 ml，12 min注射完毕。观察大鼠全身状况及术区的皮肤色泽、水肿、淤血、皮肤坏死等情况，分别于栓塞后即刻、3 d、5 d、7 d拍照对比。用Photoshop软件进行图像分析，采用像素法测量术后7 d皮瓣的存活面积百分比。存活面积百分比多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD-t检验。结果术后即刻4组皮瓣均呈苍白色，无明显肿胀，术后3 d内，均出现不同程度肿胀，术后3~5 d内肿胀基本消退，由不同程度暗红色淤斑逐渐转变至暗紫或黑色，术后7 d坏死区域皮瓣逐渐变硬，分界明显。4组皮瓣呈不同程度坏死。皮瓣的术后反应中A组最轻，B、C两组表现相似，均在A组、D组之间，D组术后反应最重。至术后7 d，A、B、C、D组皮瓣成活面积百分比分别为90.30%±5.95%、52.63%±6.90%、51.14%±5.95%、7.70%±2.18%。A组的皮瓣成活面积百分比高于B、C、D组中任意一组，差异均有统计学意义(方差分析：P<0.01；LSD-t检验：P值均<0.01)。结论HAase联合尿激酶静脉持续注射可有效改善因HA动脉栓塞导致的皮瓣缺血，增加组织灌注，增加皮瓣成活面积。

简介：摘要高剂量ω-3多不饱和脂肪酸具有降低甘油三酯的作用。近年来新的随机对照临床研究对心血管高危以上并高甘油三酯血症患者补充ω-3多不饱和脂肪酸却未获一致性结论，从而引发对ω-3多不饱和脂肪酸，主要是二十碳五烯酸（EPA）和二十二碳六烯酸（DHA）对心血管系统不同影响的争议。尽管如此，近年多项指南和共识均推荐ω-3多不饱和脂肪酸，主要是高剂量EPA用于他汀类药物治疗后甘油三酯升高的心血管高危/极高危患者的治疗，以降低心血管风险。

简介：

简介：摘要1例主诉为左眼睑肿物1年余的患者就诊眼科。1年前患者于外院进行左鼻窦肿物切除术，术后组织病理学为嗜酸细胞癌。本次就诊影像学检查发现左眼睑及内眦区占位性病变，累及鼻泪管及眶内。患者在全身麻醉下行左眼眶肿物切除术，术后组织病理学诊断为嗜酸细胞癌。