简介：摘要本文通过回顾性分析特发性膜性肾病患者资料，检测患者血液苯并[b]荧蒽含量，探索苯并[b]荧蒽与特发性膜性肾病患者临床指标之间的关系。结果显示，苯并[b]荧蒽与24 h尿蛋白量（r=0.444，P=0.011）、血肌酐（r=0.351，P=0.029）、胱抑素C（r=0.677，P<0.001）、β2微球蛋白（r=0.700，P<0.001）、血清抗磷脂酶A2受体抗体（r=0.567，P=0.001）呈正相关，与血清白蛋白呈负相关（r=-0.357，P=0.027），证实了PM2.5成分苯并[b]荧蒽可能参与了特发性膜性肾病的发生。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜，也可发生于身体其他部位，其中眼内SFT十分罕见。本文报道2例脉络膜SFT患者，经临床、影像学、组织病理学及免疫组织化学等检查确诊。眼球摘除术后目前均未见复发或转移。

简介：摘要膜性肾病(membranous nephropathy，MN)是移植肾肾病综合征的常见病理类型之一，可作为复发性或新生的疾病存在于移植肾中，威胁着移植物的生存。现以复发性和新生的MN的鉴别为重点，就移植肾MN的病理生理、临床表现、病理特征、治疗方案以及预后评估的研究进展予以综述。

简介：摘要膜性肾病(MN)是一种免疫复合物介导的疾病，各年龄均可发病。原发膜性肾病(PMN)在儿童并不常见，但为导致儿童终末期肾病的原因之一。针对M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域的抗体不仅见于成人PMN，亦可见于儿童和青少年PMN，为诊断和监测儿童PMN的有用指标。利妥昔单克隆抗体已成功用于治疗成人PMN，还可能对儿童PMN有效。

简介：摘要膜性肾病(MN)是成人肾病综合征常见的一种病理类型，在特发性膜性肾病(IMN)中研究从Heymann肾炎模型到人类足细胞特异性抗原PLA2R和THSD7A的发现，针对该病的发病机制也取得了重大进展，但环境和遗传因素在其中的作用也不能忽略。仅对IMN来说，患病率的上升与空气污染恶化密不可分，而在接触的日常用品和日常饮食中，重金属中毒导致的继发性膜性肾病(SMN)也不少见，本文综述了文献已知的环境污染因素对MN的影响和该病的最新研究进展。

简介：摘要原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现，该病是一种自身免疫性肾病，主要的靶抗原是磷脂酶A2受体（PLA2R），表达在肾小球足细胞膜上，与自身抗体结合，形成上皮下免疫复合物，刺激基底膜增厚和足细胞足突融合，破坏肾小球滤过屏障，出现蛋白尿。近年来，我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现，长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面，人类白细胞抗原（HLA）-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型，该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下，机体发生针对PLA2R的自身免疫紊乱，导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究，将为开发新的特异性治疗提供线索。

简介：摘要目的评价膜肾方结合西医常规疗法治疗原发性膜性肾病（IMN）脾肾气虚证临床疗效，探讨其作用机制。方法将符合入选标准的2018年1月－2021年1月本院62例IMN患者，采用简单随机分组法分为2组，每组31例。对照组予以激素+环磷酰胺治疗，观察组在对照组基础上口服膜肾方。2组均连续治疗6个月。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用ELISA法检测BUN、SCr、胱抑素C（Cys-C）、抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2R）和E-钙黏蛋白（E-cadherin，EC）水平，免疫比浊法检测血清补体C1q；收集24 h尿液，采用全自动生化分析仪进行24 h尿蛋白定量检测，记录治疗期间的不良反应，评价临床疗效。结果观察组总有效率为93.55%（29/31）、对照组为74.19%（23/31），2组比较差异有统计学意义（χ2=4.29，P=0.038）。治疗后，观察组下肢浮肿、乏力纳差、面色无华评分及总分低于对照组（t值分别为10.07、10.80、4.34、4.57，P值均<0.001）；血清Cys-C水平［（0.51±0.05）mg/L比（0.55±0.06）mg/L，t=2.85］、24 h尿蛋白定量［（0.95±0.19）g比（1.38±0.23）g，t=13.32］低于对照组（P<0.01）；血清PLA2R［（17.53±1.84）Ru/ml比（19.62±2.05）Ru/ml，t=4.22］、EC［（2.74±0.26）μg/L比（3.05±0.37）μg/L，t=3.82］及补体C1q［（152.34±15.62）mg/L比（169.33±16.77）mg/L，t=4.13］水平低于对照组（P<0.01）。治疗期间，观察组不良反应发生率为12.90%（4/31）、对照组为16.13%（5/31），2组比较差异无统计学意义（χ2=0.13，P=0.781）。结论膜肾方结合西医常规疗法可有效减少IMN脾肾气虚证患者的蛋白尿，提高临床疗效，其作用机制可能与降低尿蛋白及补体C1q、PLA2R、EC水平有关。

简介：摘要目的分析不同绒毛膜性双胎妊娠的结局。方法抽取2013年6月至2019年6月于郑州大学第一附属医院分娩双胎资料完整的产妇618例，依据绒毛膜性分为双绒双羊(DCDA)、单绒双羊(MCDA)、单绒单羊(MCMA)和绒毛膜性不详者。分析DCDA、MCDA者围生期情况。结果618例双胎中，DCDA 449例，MCDA 137例，MCMA 1例，绒毛膜性不详31例。618例双胎孕妇中，早产473例(76.54%)，妊娠期高血压疾病183例(29.61%)。MCDA孕妇早产、妊娠期高血压疾病、产后出血、羊水过少的发生率较高(χ2＝4.392、5.946、4.433、4.534，P＝0.036、0.015、0.035、0.033)；DCDA孕妇胎膜早破、甲状腺功能减退发生率较高(χ2＝5.013、5.741，P＝0.025、0.018)。存活儿中入住NICU 588例，死亡23例，新生儿畸形13例。MCDA新生儿入住新生儿重症监护室、新生儿窒息、新生儿死亡发生率高于DCDA新生儿(χ2＝11.517、8.894、18.013，P＝0.001、0.003、0.001)。结论与DCDA比较，MCDA孕妇早产和妊娠期高血压、胎儿不良结局发生风险更高。

简介：摘要报告1例IgA肾病合并膜性肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常，肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2R）相关性膜性肾病。半乳糖缺乏IgA1（Gd-IgA1）特异性抗体阳性，亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物治疗后病情快速缓解。提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者，除了需排除继发性膜性肾病，鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义，避免不必要的免疫抑制剂使用。

简介：摘要目的对天然猪小肠黏膜下层(SIS)膜进行表面修饰以提升其生物学活性。方法采用溶胶-凝胶法对天然SIS膜进行了纳米羟基磷灰石(nHA)表面涂层以获得新型SIS/nHA膜，将0.5 mol/L四水硝酸钙[Ca(NO3)2·4H2O]溶于无菌去离子水并搅拌均匀，随后将0.5 g SIS膜基材浸没其中持续搅拌20 min，加入0.3 mol/L磷酸氢二铵[(NH4)2·HPO4]溶液，并滴加氢氧化铵(NH4OH)调节溶液pH至10，37 ℃下磁力持续搅拌直至溶胶形成，待反应完全后，取出SIS基材，用磷酸盐缓冲液(PBS)洗涤3次，室温干燥。重复上述溶胶-凝胶过程3次，获得SIS/nHA膜。然后利用能谱-扫描电镜对材料表面理化性质进行表征，再将小鼠前成骨细胞以5×104细胞/膜的密度接种于各组材料，通过死活染色和噻唑蓝(MTT)试剂盒检测细胞在1、3、7 d增殖活性，同时将人脐静脉内皮细胞悬液(100 μl，1×105/ml)接种于铺有Matrigel胶的96孔板，比较SIS/nHA和SIS诱导成管能力。组间比较采用独立样本t检验。结果溶胶-凝胶法成功将nHA沉积于SIS膜表面，与单纯的天然SIS膜比较，修饰后的SIS/nHA具有更理想的纳米磷灰石表面拓扑形貌；而且，体外实验证实培养1 d时，SIS和SIS/nHA的成骨增殖活性差异无统计学意义(0.215±0.027比0.230±0.035，t＝0.588，P>0.05)；而持续培养3 d(0.382±0.041比0.261±0.031，t＝4.077，P<0.05)和7 d(0.543±0.055比0.392±0.040，t＝3.846，P<0.05)后，SIS/nHA的成骨增殖活性显著高于SIS，差异均有统计学意义。体外成骨结果表明，SIS/nHA诱导4 h形成的成管节点数显著高于SIS组[(46.5±6.4)个比(31.3±5.1)个，t＝3.217，P<0.05]，同时SIS/nHA诱导形成的管腔长度也显著高于SIS组[(5 170.6±620.5) μm比(3 482.2±480.1) μm，t＝3.727，P<0.05]，差异均有统计学意义。结论nHA涂层修饰有效提升了SIS膜的表面生物活性，可在一定程度上为SIS的表面改性提供实验依据。

简介：摘要RA是一种以免疫功能障碍和慢性炎症为特征的关节疾病。成纤维样滑膜细胞（FLS）是位于关节囊的内层并介导RA关节破坏的主要细胞，其在RA疾病过程中扮演重要角色。而表观遗传因素能够影响FLS的基因表达，从而对RA的发生发展起到重要的调控作用。表观遗传调控机制主要包括DNA修饰、组蛋白翻译后修饰和非编码RNA调控。随着基因测序门槛降低，大量表观基因组研究揭示了RA相关的表观遗传模式及相关因子的作用机制，这些机制有助于理解疾病并探索新的治疗靶点。本文概述总结了RA中FLS相关的表观遗传学的研究进展。

简介：摘要膜性肾病是一种免疫性肾小球疾病。自发现中性内肽酶是膜性肾病的足细胞抗原以来，M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域等足细胞抗原的研究，对原发性膜性肾病的临床诊治产生了重要影响。近期，Exostosin 1和Exostosin 2、神经细胞黏附分子1、神经源性表皮生长因子样分子1、信号素3B和原钙黏蛋白7等新抗原的发现，成为膜性肾病精准诊治的潜在靶点。现就膜性肾病足细胞抗原特点、致病机制及临床意义进行综述。

简介：摘要膜性肾病(MN)是老年人肾病综合征的主要原因，近年来发病率逐年增加。随着抗磷脂酶A2抗体(PLA2R)等的发现，MN的诊治也进入了新的分子时代。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)发布的指南对MN的临床诊治进展进行综述。

简介：摘要报道1例椎管内室管膜瘤转移至心脏的病例。患者男，65岁。入院后发现右心房占位性病变，以“黏液瘤”行肿块切除。镜下观察：肿瘤细胞排列呈片状，可见室管膜腔隙，肿瘤细胞立方形或多角形，细胞核卵圆形，胞质丰富嗜酸性。患者3年后再次入院，CT发现全身多处静脉内瘤栓及骨质多发转移。行髂骨穿刺活检见大量血管周围假菊形团。两次标本免疫组织化学均胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白阳性，上皮细胞膜抗原核旁点状阳性，N-MYC基因未见扩增。患者第二次入院穿刺确诊后行化疗1个周期，出院后4个月死亡。

简介：摘要特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型之一，也是终末期肾病的主要病因之一。近年来，IMN发病率逐渐升高且趋向年轻化，因此全面认识IMN的发病机制至关重要。现对IMN发病机制研究进展作一综述，以期有助于临床上IMN的诊断及治疗。

简介：摘要目的探究移植肾膜性肾病(MN)受者的临床病理特征及其预后。方法回顾性分析19例肾移植受者术后移植肾活检确诊为MN的临床病理资料，将受者分为原发病不明组(A组，12例)和复发组(B组，7例)，比较两组临床病理及预后之间的差异。结果两组亲属活体肾移植的比例和术后基线肾功能情况的差异均无统计学意义(P>0.05)。B组受者术后平均16.4个月后出现复发，明显早于A组。两组移植肾损害主要表现为蛋白尿、肾病综合征和(或)肾功能不全。B组血抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体和肾组织PLA2R抗原染色的阳性率明显高于A组。B组肾组织IgG4亚型染色强度强于A组。A组受者术后5年移植肾存活率为77.8 %，而复发受者为66.7 %，两者比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗PLA2R抗体在移植肾MN复发过程中发挥了重要作用，移植肾组织PLA2R染色有助于对原发病的判断，其敏感性高于血清抗PLA2R受体。利妥昔单抗是治疗移植肾膜性肾病的有效方案，值得进一步研究。

简介：摘要目的探讨氧化型低密度脂蛋白（Ox-LDL）对RA患者成纤维样滑膜细胞（FLS）增殖及炎性因子mRNA表达的影响。方法采用组织块贴壁法分离培养RA-FLS，4~6代细胞用于后续实验。不同浓度的人Ox-LDL刺激RA-FLS 24 h，MTS实验检测细胞增殖情况，实时（RT）-PCR法检测炎性因子IL-6、TGF-β、IL-8、TNF-α及清道夫受体CD36、结合磷脂酰丝氨酸和氧化脂蛋白的清道夫受体（SR-PSOX）mRNA表达水平。siRNA特异性敲减SR-PSOX，RT-PCR法检测敲减效果，同时验证SR-PSOX基因敲减后各相关基因的表达。统计学分析采用t检验，F检验。结果不同浓度Ox-LDL（10、25、50 μg/ml）可明显促进RA-FLS的增殖，其吸光度（A）值（490 nm）分别为：（1.04±0.15）、（1.05±0.14）、（1.00±0.10），均高于对照组（0.81±0.04），差异有统计学意义（F=4.737，P<0.01）。在炎性因子mRNA表达方面，与对照组相比较，50 μg/ml和100 μg/ml Ox-LDL可显著促进IL-6 mRNA的表达（F=14.709，P<0.01）；不同浓度Ox-LDL均可抑制RA-FLS中TGF-β mRNA的表达（F=299.074，P<0.01），而对IL-8、TNF-α mRNA的表达无明显影响。进一步的机制探讨发现Ox-LDL可促进RA-FLS高表达SR-PSOX（F=68.636，P<0.01），并抑制CD36的表达（F=18.085，P<0.01）。siRNA特异性敲减SR-PSOX，可显著抑制Ox-LDL刺激RA-FLS表达IL-6 mRNA（t=3.875，P<0.01），而对TGF-β mRNA表达水平无显著影响（t=-0.193，P>0.05）。结论Ox-LDL可显著促进RA-FLS的增殖，同时Ox-LDL可能通过上调SR-PSOX的表达促进了IL-6 mRNA的表达，提示Ox-LDL可能参与了RA的滑膜增生及炎症持续过程。

简介：摘要目的探讨脉络膜新生血管(CNV)与LIPC基因单核苷酸多态性(SNP)位点rs10468017、rs920915和rs2070895的相关性。方法采用病例对照研究设计，纳入2010年1月至2016年12月于汕头国际眼科中心就诊的CNV患者221例作为CNV组，430名年龄、性别相匹配的健康志愿者作为正常对照组。抽取受试者空腹外周血各5 ml，抗凝后提取外周血DNA，对LIPC基因的SNP位点rs10468017、rs920915和rs2070895分别进行PCR扩增，纯化后使用单碱基延伸法(SNaPshot)对以上SNP位点进行基因分型。LIPC基因3个SNP位点的基因型频率采用Hardy-Weinberg平衡(HWE)检测；比较CNV组与正常对照组3个位点基因频率和基因型频率。结果LIPC基因3个SNP位点rs10468017、rs920915和rs2070895在总样本中的基因型频率分布均达到遗传平衡(P>0.05)。CNV组LIPC基因SNP位点rs10468017 TT基因型、rs920915 CC基因型和rs2070895 AA基因型的基因型频率分别为3.62%、5.43%和12.22%，正常对照组基因型频率分别为2.56%、5.58%和14.19%，差异均无统计学意义(均P>0.05)；CNV组和正常对照组LIPC基因SNP位点rs10468017最小等位基因(T)频率分别为18.1%和17.2%，rs90915最小等位基因(C)频率分别为21.7%和23.1%，rs2070895最小等位基因(A)频率分别为33.7%和38.7%，差异均无统计学意义(均P>0.05)。CNV组和正常对照组LIPC基因3个SNP位点rs10468017、rs920915和rs2070895的优势比(OR)值[95%置信区间(CI)]分别为1.06(0.79～1.44)、0.92(0.70～1.21)和0.80(0.63～1.02)。结论本研究样本范围内未发现LIPC基因3个SNP位点rs10468017、rs920915和rs2070895与汕头地区汉族人群CNV的相关性。

简介：摘要目的分析6例高流量硬脊膜脑脊液漏致自发性低颅压患者的临床特点。方法回顾性总结2021年2月至2022年4月首都医科大学宣武医院诊治的6例高流量硬脊膜脑脊液漏致自发性低颅压患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归进行分析。结果6例患者均表现为体位性头痛，头颅磁共振成像均显示硬脑膜强化和脑下坠，水成像均显示长节段硬脊膜外积液，经动态造影证实为高流量脑脊液漏，活动性漏口均位于上胸段。经保守治疗后2例患者头痛缓解，4例患者仍有残余头痛症状，经1~2次靶向硬膜外血贴治疗后最终头痛缓解。结论依据高流量硬脊膜脑脊液漏所致自发性低颅压患者的典型体位性头痛表现、头颅磁共振成像和水成像结果诊断并不困难，但活动性漏口的准确定位需结合动态造影检查，保守治疗效果差，靶向硬膜外血贴治疗效果良好。

简介：摘要目的观察高糖刺激对人肾小球系膜细胞（HMC）A类清道夫受体（SR-A）表达的影响，并初步探讨SR-A介导HMC在高糖环境下发生炎症损伤的相关机制。方法将体外培养的HMC按照其培养基中D-葡萄糖浓度分为正常糖组和高糖组（葡萄糖浓度分别为5.5 mmol/L和30 mmol/L），并以甘露醇组作为高渗对照，在高糖组瞬时转染SR-A小干扰RNA（siSR-A）并设置转染对照组（siNC）。运用蛋白免疫印迹法检测各组SR-A、核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3（NLRP3）、白细胞介素（IL）1β蛋白含量，免疫荧光技术检测SR-A，实时荧光定量PCR检测各组NLRP3、半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白水解酶-1（Caspase-1）、IL-1β、纤连蛋白（FN）、Ⅳ型胶原（ColⅣ）、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、内质网应激标志物葡萄糖调节蛋白（GRP）78 基因mRNA，酶法检测Caspase-1相对活性，酶联免疫吸附法检测细胞培养基中IL-1β浓度，流式细胞术检测细胞周期。运用单因素方差分析和 SNK q检验进行统计分析。结果高糖组HMC中SR-A蛋白水平高于正常糖组和甘露醇组（1.23±0.21比0.68±0.10，1.23±0.21比0.78±0.13，均P<0.05），高糖组SR-A蛋白平均荧光强度，NLRP3和IL-1β的蛋白水平，NLRP3、Caspase-1、IL-1β的 mRNA水平，Caspase-1相对活性和IL-1β浓度均高于正常糖组和甘露醇组（均P<0.05）。沉默SR-A基因后，高糖siNC组SR-A蛋白水平高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（1.23±0.10比0.20±0.01，1.23±0.10比0.87±0.01，均P<0.01）。高糖siNC组NLRP3、IL-1β蛋白水平和NLRP3、Caspase-1、IL-1β、FN、ColⅣ、α-SMA、GRP78 mRNA水平和HMC细胞周期中DNA合成期占比也均明显高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（均P<0.05）。结论高糖可以通过上调SR-A表达促进HMC异常增殖、系膜基质产生增加和发生氧化应激，加重细胞炎症损伤，这一过程可能与SR-A调节NLRP3-Caspase-1-IL-1β通路相关。