简介：目的血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）能降低先天性心脏病患儿肺循环与体循环血流量比值，减少左向右分流，推测这些患儿体、肺循环血管紧张素（Angiotensin，Ang）Ⅱ受体表达存在差异。该研究探讨左向右分流先天性心脏病患儿体、肺循环1型和2型血管紧张素Ⅱ受体（AT1，AT2）表达的差异。方法20例左向右分流先天性心脏病患儿术中取肺、骨骼肌活检。用免疫组化的方法进行AT1，AT2受体染色。利用图像分析技术测定管径为15-100μm的肺、骨骼肌、胸膜小血管壁AT1、AT2染色的染色强度（IOD值）。结果先天性心脏病患儿肺小血管ATl，AT2受体染色的染色强度为（124±95）×10^3，（85±62）×10^3均弱于同管径的骨骼肌（219±156）×10^3，（155±139）×10^3和胸膜小血管壁（279±191）×10^3，（175±128）×10^3（均P〈0．05）。骨骼肌和胸膜血管AT1，AT2受体的表达差异无显著性。结论左向右分流先天性心脏病患儿体循环小血管AT1，AT2受体的表达高于肺循环。

简介：目的研究特发性矮身材（ISS）患儿循环miRNA表达水平，初步建立ISS循环miRNA表达谱，为进一步探索miRNA与ISS发生、发展及寻找新的生物标记物提供理论依据。方法选取20例ISS患儿和20例健康对照儿童，提取血清总RNA，利用microRNAmicroarray技术比较ISS患儿与对照儿童血清miRNA的表达差异；实时荧光定量PCR技术验证芯片结果，生物信息学分析软件对筛选出的具有显著差异表达的miRNA进行靶基因预测。结果ISS组与对照组对比共有40个差异表达的miRNA，其中表达上调的miRNA有24个；表达下调的有16个；实时荧光定量PCR对其中2个表达上调（miR-185和miR-574-5p）和2个表达下调（miR-497和miR-15a）的miRNA进行验证，ISS患儿血清中miR-185较对照组明显上调（P〈0.05），miR-497明显下调（P〈0.05）。结论ISS患儿与健康对照血清miRNA表达存在显著差异，提示血清miRNA可能与ISS的发生发展有密切的关系。

简介：目的有研究表明盐酸氨溴索可减轻体外循环所致的肺损伤,但其对体外循环患者术后肾功能损害的作用尚不十分清楚。该研究拟探讨盐酸氨溴索对体外循环下室间隔缺损修补术患儿肾功能的影响,为临床应用提供参考。方法选择在体外循环下择期行室间隔缺损修补术患儿40例,年龄3～8岁,心功能I或II级,随机分为对照组和盐酸氨溴索组,每组20例。盐酸氨溴索组切皮后缓慢静脉注射4.5mg/kg盐酸氨溴索（生理盐水稀释至10mL）,对照组静脉输注等容量生理盐水。分别于术前、术后2h、12h、24h及48h取静脉血及新鲜尿液,检测尿中视黄醇结合蛋白（RBP）、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酐酶（NAG）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平及血清β2-MG、肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）浓度。结果与术前相比,两组术后2h血清Cr、尿β2-MG,术后2h及12h血清β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,及术后2h,12h,24h尿NAG水平升高（P〈0.05）。氨溴索组术后2h时血清Cr,术后2h及12h血清β2-MG、尿β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,以及术后12h和24h尿NAG的水平明显低于对照组（P〈0．05）。结论盐酸氨溴索可减轻体外循环所致患儿的肾损伤，其作用机制有待进一步研究。

简介：婴幼儿,特别是体重在10kg以下先心病患儿因其本身的特殊性,外科治疗死亡率较高,术中体外循环管理是提高手术成功率的一个关键部分.我院自1998年7月至2001年12月共施行体重在10kg以下的小儿心内直视手术34例,取得较为满意的结果.现将术中体外循环管理总结报告如下.

简介：目的评估儿童体外循环辅助下心脏手术围术期应用甲强龙的价值。方法纳入体外循环辅助下行心脏手术年龄〈16岁的患儿、英文RCT、试验组预防性应用甲强龙、对照组为安慰剂或空白对照的文献。检索PubMed、Embase、Medline和Cochrane图书馆数据库,以PubMed为例,检索式：methylprednisoloneANDcardiopulmonarybypassORCPB。检索时间均为建库至2016年5月13日。主要结局指标为术后出院时病死率,并根据甲强龙给药方式（术前静脉给药和术中膜肺给药）行分层分析。采用Cochrane协作网推荐的偏倚风险评估工具评价文献质量。结果系统检索后6篇文献中的486例体外循环辅助下心脏手术患儿进入本文分析,其中甲强龙组253例,对照组233例。5篇文献描述了随机序列产生方法,2篇文献采用了分配隐藏,6篇文献均采用了盲法并描述了脱落或失访,5篇文献未选择性报告研究结果,其他偏倚来源均为不确定。2篇静脉给药的文献术后病死率为9.6%（13/135）,甲强龙组与对照组术后病死率[1.5%（2/67）vs8.1%（11/68）],差异有统计学意义（固定效应模型,RR=0.22,95%CI：0.06-0.83,P=0.03）。次要结局指标中体外循环（CPB）时间（固定效应模型,MD=-10.67,95%CI：-17.82--3.53,P=0.003）和术前静脉给药亚组ICU住院时间（固定效应模型,MD=-0.72,95%CI：-1.33--0.12,P=0.02）与对照组比较差异均有统计学意义。术中膜肺给药亚组ICU住院时间以及甲强龙组机械通气时间和阻断时间与对照组比较差异均无统计学意义。结论在有限证据下,儿童体外循环辅助下心脏手术围术期预防性静脉使用甲强龙可降低术后病死率,术前静脉给药可以缩短CPB时间和ICU住院时间。

简介：目的探讨紫绀型先天性心脏病患儿血清血管内皮生长因子（VEGF）和基质细胞衍生因子（SDF-1）的水平与循环内皮祖细胞（EPCs）数量及功能变化的关系。方法采用ELISA法检测15例法洛四联症患儿（紫绀组）外周血清SDF-1和VEGF的水平；采用密度梯度离心法分离EPCs体外扩增培养；做免疫荧光鉴定及细胞计数。采用MTT比色法、改良的Boyden小室和黏附能力测定实验，观察EPCs的增殖能力、迁移能力及黏附能力。用回归分析法分析VEGF和SDF-1水平与EPCs数量及功能的相关性。单纯室间隔缺损患儿15例为对照组。结果紫绀组与对照组相比，VEGF水平增高（201．42±44．74ng/LVS113．56±35．62ng／L）；SDF-1水平增高（3．45±1．07ng／LVS1．05±0．99ng/L，P〈0．05）。血清VEGF与SDF-1水平呈正相关（r=0．675，P〈0．01）。与对照组相比，紫绀组PEPCs数目明显增多（72．2±9．73）／200倍视野VS（51．2±3．83）／200倍视野，P〈0．01；EPCs功能明显增强，其增殖能力、迁移能力及黏附能力明显强于对照组。VEGF，SDF-1的血清水平与EPCs数量及功能变化表现出明显的一致性，相关系数分别为0．8395，0．5491，0．6376和0．7392。结论紫绀型先天性心脏病外周血EPCs数量及功能较非紫绀组明显增加，同时VEGF和SDF-1血清水平也明显增加，上述变化存在相关性，可能共同影响着患者的一些病理、生理变化。