简介：婴儿痉挛又称为West综合症,是一种特发于婴儿时期的年龄依赖性癫癎性脑病。该病具有独特的发病时间窗,高度特异的高峰失律EEG改变,对传统抗癫癎药物疗效差和具有明确的病因异质性的特征[1]。研究发现有200种病因参与了本病的发生,并且多数脑损伤因素(如脑缺氧/缺血、结节性硬化等)增加了婴儿痉挛的发病率。无脑回畸形、脑裂畸形等脑结构发育异常亦是婴儿痉挛的常见病因,参与神经元发育过程的调控基因突变可能参与了本病的发生和发展[2]。此外,染色体畸形和离子通道病等在婴儿痉挛的发病中也发挥一定的作用。尽管婴儿痉挛与上述诸多病因之间确切遗传学改变的关系有待于进一步证实,但深入研究本病遗传学改变的分子机制,将

简介：目的探讨痉挛性麻痹手的功能重建方法。方法痉挛性麻痹患儿44例，手部掌指、指间关节屈曲畸形，行屈指浅肌腱（远端）、屈指深肌腱（近端）切断交叉吻合术。结果随访38例，随访时间8个月至6年，平均5年，优8例，良26例，差4例，总有效率89％。结论采用指浅、深肌腱切断。交叉吻合并根据手部、前臂伴随的其他畸形而采用相应术式并配合康复疗法治疗痉挛性麻痹手，方法简单，解剖合理，效果良好。

简介：正常组织的生长、重塑、再生以及某些组织的异常增殖均离不开充足的血液供应．而充足的血液供应又有赖于足够数量的血管形成．所以血管形成与细胞的发育、繁殖、分化、迁移、成活有密切关系。早在1971年，Folkman^[1]就提出实体性肿瘤的生长与转移需要新生血管的支持，它在肿瘤细胞的新陈代谢中起着重要作用．从而证实了多种肿瘤的形成与转移也与血管形成密切相关。

简介：患儿，男，2岁，因“发热2d”就诊，患儿发热2d，体温在39℃左右，伴轻咳。入院查体：T38．7℃，P115次／min，神志清，精神可，咽部充血，双肺听诊呼吸音粗，心率115次／min，给予青霉素240万U＋地塞米松2mg静脉滴注（与青霉素混合使用），在静脉滴注约10min后，患儿出现呃逆（膈肌痉挛），无其他不适，更换为生理盐水后，

简介：目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果118例晚发型癫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。2首次发作为癫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。3发作间期EEG呈典型高度失律4例（22.2%）。47例为症状性癫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。5在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。618例在抗癫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫。8例药物难治性癫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%（5/8）,完全无发作率37.5%（3/8）。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论儿童晚发型癫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。

简介：目的观察虚拟现实（VR）训练对痉挛型双瘫脑瘫患儿上肢精细运动和下肢粗大运动的影响。方法选取痉挛型双瘫脑瘫患儿35例,随机分为VR训练组（n=19）和常规训练组（n=16）,常规训练组给予3个月的常规运动疗法和作业疗法训练;VR训练组给予3个月的VR训练和作业疗法训练。采用Peabody运动发育量表的抓握、视觉-运动整合分测试对患儿治疗前后精细运动进行评价,采用88项粗大运动功能量表（GMFM-88）的D区及E区、改良Ashworth量表（MAS）、Berg平衡量表（BBS）对患儿治疗前后粗大运动进行评价。结果治疗前两组患儿抓握、视觉-运动整合、精细运动发育商、GMFM-88之D区、E区评分、MAS评分、BBS评分无明显差异（P〉0.05）;治疗后,VR训练组抓握、视觉-运动整合、精细运动发育商、GMFM-88D区评分、E区评分、BBS评分、MAS评分较常规训练组明显改善（P〈0.05）。结论VR训练可有效提高痉挛型双瘫脑瘫患儿上肢精细运动功能和下肢粗大运动功能。

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简介：910814217侧危重儿心电监护观察(摘要)/陈大勋…∥临床儿科杂志。-1990,8(6)。-393～394对217例危重患儿进行心电监护。以重症感染为主,均有不同程度呼吸、循环衰竭。其中以肺炎76例,败血症50例,毒痢30例等多见。男130例,女87例。<3岁占76.5％。死亡92例,病死率42.4％。入院即刻心电图类型主

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简介：062248新生儿危重先天性心脏病206例临床分析/步军…∥中国小儿急救医学.-2006,13(1).-54～55回顾分析206例患儿心脏二维超声心动图、心导管、MRI等检查结果。结果:中央性青紫132例(64.1%),心功能不全111例,心率失常9例。辅助检查显示:复杂型先心病156例(75.7%);其他左向右分流型先心病50例(24.3%)。内科治疗以抗心衰、抗感染、辅助通气及持续输注前列腺素E1。共有72例(35%)采用外科治疗;内科治疗缓解40例;放弃治疗94例。表1参6(李志文)062249先天性心脏病患儿介入封堵术前后神经内分泌变化/俸勇强…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-18～20100例先天性心脏病(先心病)患儿血循环中心房钠尿钛(ANP)、脑利钠钛(BNP)、内皮素-1(ET-1)、去甲肾上腺素(NE)、血管紧张素(Ang)、醛固酮(ALD)均明显高于对照组。在介入封堵术后24h所有神经内分泌因子开始下降,6个月时基本降至正常水平。表3参12(何燕)062250血管内皮生长因子在发绀型先天性心脏病中的变化/张园海…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-23～24发绀型先...

简介：510124小儿经皮穿刺法心导管术(102例次报告)伦恺陵等中华儿科杂志23(5):299～301,1985作者选择先天性心脏病患儿80例,做经皮法心导管术102例次。成功91例次,失败11例次,并发皮下血肿4例次,动脉搏动减弱2例次。此法优点:皮肤创口少,无需缝

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简介：目的探讨“脊背六法”在痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿康复中降低脊背部肌张力的作用。方法将60例痉挛型脑瘫患儿按随机数字表法分为观察组和对照组。观察组选用肢体按摩加“脊背六法”，对照组仅用肢体按摩，两组均结合现代康复技术，3个疗程（3个月）后观察两组患儿脊背部肌张力变化情况。结果两组患儿经1，2个疗程的治疗后，在降低脊背部肌张力的时间与疗效上．观察组明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。而在3个疗程后，两组患儿脊背部肌张力的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论在脑瘫患儿的临床康复中应用“脊背六法”，可在短时间内有效降低患儿脊背部肌张力，缩短康复疗程，提高康复疗效。

简介：脾脏血管瘤是常见的一种原发性脾脏肿瘤，但因其发病率低，临床上少见，国内外报道少，且多数为个案报道。脾脏血管瘤的临床表现隐匿，与其他脾脏肿瘤难以鉴别，临床上通常需要病理检查明确诊断。现结合文献分析2013年4月我们收治的1例小儿脾脏血管瘤患儿诊治经过，以为脾脏血管瘤的早期诊治及临床决策提供参考。