简介:目的通过胆道闭锁(BA)肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察,对肝门成纤维细胞分化程度进行评分,并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象,术中取肝门纤维块及肝脏组织标本;研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA,诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组,留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变,以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14.0软件,半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异,检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例,手术平均年龄(66±20)d;对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成,肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿;肝门纤维块毛细胆管增生,部分管腔闭锁、狭窄,腔内炎细胞浸润及部分淤胆,大量间质成分增生;电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张;肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关(P=0.04)。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成;超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃,其分化程度与肝纤维化程度相关。
简介:目的观察麻杏石甘汤经肺俞靶向给药对支气管哮喘(热哮证)患儿的疗效.方法对100例支气管哮喘(热哮证)患儿随机分为2组,观察组在西药常规治疗基础上采用超声电导仪经肺俞穴靶向给予麻杏石甘汤(麻黄、杏仁、石膏、甘草、葶苈子、桑白皮、黄芩等组成)治疗,疗程为6周.对照组采用西药常规治疗.主要观察两组治疗前后生化指标的变化.结果观察组治疗后血免疫球蛋白、外周血白细胞介素5、末梢血嗜酸粒细胞绝对值计数等生化指标有明显改善,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论麻杏石甘汤经肺俞穴靶向给药对支气管哮喘(热哮证)患儿有治疗作用,优于单纯采用西药常规治疗.
简介:目的观察小儿浴热净搽剂治疗小儿外感高热的疗效。方法将120例外感高热的患儿随机分为观察组、对照组各60例。对照组予35%乙醇擦浴;观察组予小儿浴热净搽剂擦浴治疗,观察两组患儿降温情况。结果观察组总有效率高于对照组(P〈0.05);使用1h后观察组降温效果优于对照组(P〈0.01);3h后对照组体温有回升趋势。观察组体温呈渐退状态,维持时间长;对照组体温呈骤降状态,维持时间短。结论小儿浴热净搽剂降温效果较好,患儿体温呈渐退状态,维持时间长,副反应小,给药途径适宜。
简介:目的急性髓系白血病(AML)免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系,评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗按AML—XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,将免疫表型结果分为5组,髓系免疫标志CD13,CD33,MPO(自2001年9月采用单抗胞浆内标记);髓系相关抗原CD14,CD15;系性特异抗原-红系免疫标志GlyA,巨核系细胞标志CD41;淋系相关抗原CD19,CD7;非系列特异性抗原CD34,HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值;各免疫表型的生存分析采用Kaplan—Meier方法;生存之间的比较采用log-rank检验;各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用x^2检验或Fisher精确概率法(双尾);COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果①74例患儿中有72例(97.3%)患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达;45例(60.8%)患儿有两个或两个以上髓系抗原表达,伴有淋系相关抗原表达的为18例,占24.3%。在M2患儿中,常伴有淋系抗原CD19的表达,阳性预测值(PPV)为75%;FAB分型为急性早幼粒细胞白血病的患儿,缺乏HIA—DR及淋系相关抗原(CD19或CD7)的表达,阴性预测值(NPV)为100%;CD41阳性表达与M2相关,PPV为66.7%;②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存(EFS)率无关;③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响,不能单
简介:目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥+且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组(P分别为0.025和0.038)。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组(P分别为0.002和0.039),基底膜增厚发生率显著低于对照组(P=0.000)。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义(P=0.364)。④随访2-78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。
简介:目的探讨Menkes病的临床和实验室特点。方法对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析。结果2例患儿均为男童,先证者生后4个月起病,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗胸,有癫、发育迟滞。先证者哥哥自幼发育落后,康复治疗无效,1年前死亡。2例患儿血浆铜蓝蛋白分别为80mg·L^-1及92.4mg·L^-1。患儿的头发在光镜下观察有扭曲、串珠样改变;先证者颅脑MRI髓鞘化延迟,双侧大脑、小脑萎缩样改变,脑表面血管迂曲增多,双侧基底节及大脑脚异常信号,颅脑MRA+MRV示:大动脉走行迂曲,动脉分支及表浅静脉扭曲成团。先证者基因学检查未发现ATP7A基因存在大片段变异,但ATP7A基因c.2172+5_2172TGAAT(编码区第2172号核苷酸后内含子中第5与第6位核苷酸间插入TGAAT)的微小剪切变异,先证者哥哥与其变异位点相同,母亲为表型正常的携带者。结论Menkes病为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,脑萎缩和脑血管的形态改变,结合实验室检查、颅脑影像及基因检测可确诊。
简介:目的探讨经单侧椎间隙入路手术治疗儿童终丝型脊髓拴系的方法和疗效。方法回顾性分析2015年1月至2018年8月经单侧椎间隙入路手术治疗的32例终丝型脊髓拴系患儿的临床资料。结果所有患儿经单侧椎间隙入路手术离断终丝,拴系完全松解。住院期间2例会阴部和下肢间断疼痛的患儿术后疼痛立即缓解,3例双下肢活动障碍的患儿术后肌力减退未有加重。32例出院后随访2~31个月,无一例出现新发神经系统症状。1例术前有排尿及排便功能障碍者术后无明显改善,其他二便障碍患儿术后排便功能均有所改善;1例外伤后单侧下肢肌力0级患儿术后6个月肌力恢复至4级,另外2例以肌张力高为表现的双下肢活动障碍患儿在康复治疗后明显改善。结论经单侧椎间隙入路手术治疗终丝型脊髓拴系符合微创外科手术理念,缩短了手术时间,具有出血少、创伤小、并发症少、不损害脊柱稳定性等优点,疗效满意。
简介:目的观察痰热清注射液治疗小儿急性肺炎的临床疗效。方法对502例急性肺炎患儿随机分为对照组249例和观察组253例;对照组给予西药常规治疗,观察组在西药常规治疗基础上.加用痰热清注射液0.5mL/kg静滴,每日1次,疗程7~9d。结果观察组253例中,痊愈139例,显效90例,有效19例.无效5例,总显效率为90.51%。对照组249例中,痊愈105例,显效95例,有效41例,无效8例,总显效率为80.32%。两组总有效率比较,差异有统计学意义(X^2=13.601,P〈0.01);观察组与对照组总显效率比较,差异有统计学意义(X^2=10.491,P〈0.01)。同时在改善临床症状及体征方面,缩短住院时间方面,观察组优于对照组。结论痰热清注射液辅助治疗小儿急性肺炎疗效显著,安全性好。
简介:目的通过超声筛查曾食用受三聚氰胺污染奶粉的婴幼儿泌尿系统,证实食用受三聚氰胺污染的食品可使人类特别是婴幼儿产生泌尿系结石。方法回顾性分析2008年9月至11月因食用受三聚氰胺污染奶粉在本院B超检查确诊为泌尿系结石的婴幼儿临床资料,分析其超声影像学特点。结果共筛查9224人次,确诊为婴幼儿泌尿系结石112例,占总筛查人数的1.21%;其中双肾结石21例,左肾结石46例,右肾结石44例;肾盂输尿管交界处7例,输尿管膀胱交界处5例;超声检查显示4mm左有结石中,31例呈彗星尾征,8mm以上结石中,2例后方声影不明显;随访确诊为结石的婴幼儿58例,发现11例为5mm左右结石,1例输尿管结石,1例8mm以上结石消失,5例结石变小或数量减少,4例结石发生位移。结论食用受三聚氰胺污染的食品可使人类特别是婴幼儿发生泌尿系结石;此类结石质地疏松,以小结石和泥沙样结石为主,累及范围较广。
简介:目的观察热毒宁注射液辅助治疗小儿病毒性脑炎的疗效。方法将69例病毒性脑炎患儿随机分为两组,对照组34例采用常规治疗,观察组35例在常规治疗的基础上加用热毒宁注射液静脉滴注治疗5~7d,观察患儿发热、头痛、抽搐、呕吐、意识等症状改善情况。结果观察组有效率97.1%(34/35),对照组有效率76.5%(26/34),差异有统计学意义(P〈0.05);观察组患儿临床症状及体征消失时间较对照组明显缩短,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论热毒宁注射液辅助治疗小儿病毒性脑炎具有较好疗效,未见副反应。