简介:患者,女性,14岁,因视物模糊7d、头痛3d于2004年10月8日入院.查体:神志清,全身皮肤黏膜无黑色素瘤的斑痣.右眼视力50cm数指,左眼视力0.1,双眼底视神经萎缩,余颅神经检查未见异常.头颅CT及MRI:幕上下脑室系统轻度扩大.诊断为交通性脑积水,于2004年10月10日在全麻下行侧脑室-腹腔分流术.术后病人头痛减轻,但视力无明显好转,于2004年10月21日出院.因病人突然出现癫痫发作、发热再次入院.查体:双眼视力如前,颈抵抗感,Brudzinskisign及Kernigsign均为阳性.行头颅CT检查发现左额顶叶区片状低密度区,边界不清,局部脑回密度略高(图1).头颅MRI示:左顶叶不规则的长T1长T2信号灶,大小约3.0cm×2.5cm,增强扫描呈均一强化,占位效应不明显(图2,3).
简介:目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂(95例,84.07%)为首发症状,少数以复视(18例,15.93%)起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79.44%(85/107)和84.85%(84/99).低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44.32%(39/88)和28%(14/50),胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16.67%(17/102)和11.76%(12/102);血清AChR抗体阳性率为62.83%(71/113);但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12.39%(14/113),其中血清AChR抗体强阳性者(13例,28.26%)显著高于弱阳性者(1例,4%),二者差异有统计学意义(X^2=4.587,P=0.032)。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。