简介:目的总结不伴面部血管瘤的致病性Sturge—Weber综合征的诊治经验。方法报告1例女性病人,9岁,表现为药物难治性癫痫1年,发作形式为微笑-意识丧失-倒地抽搐,不伴面部和全身血管瘤。MRI显示:左侧顶枕交界区皮质病变,T1W呈等信号,增强后病变沿脑回强化;PET显示:病变及周围葡萄糖代谢降低,病变呈“电车轨道样”钙化。在神经导航和术中皮质脑电图(ECoG)监测下行左侧顶枕叶致痫灶切除术。结果病理报告为软脑膜血管瘤。随访11个月,病人无癫痫发作,无严重手术并发症发生。结论应加强对不伴面部血管痣性Stttrge—Weber综合征的认识。手术切除致痫灶是治疗致痫性Sturge—Weber综合征的有效方法。