简介：摘要目的探讨内听道少见肿瘤的临床特征及治疗策略。方法收集2010年1月至2020年12月武汉大学人民医院收治的213例内听道肿瘤的临床资料，依据影像学、术中所见及病理检查，共发现内听道少见肿瘤7例，其中海绵状血管瘤2例，内听道小脑前下动脉瘤2例，迷路内神经鞘瘤1例，脑膜瘤1例，单侧神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2，NF2）1例。综合分析其临床表现、影像学资料、治疗措施及预后。结果除听力下降外，海绵状血管瘤早期即出现面神经麻痹，CT上多可见内听道扩大、点状钙化；动脉瘤早期出现耳鸣、眩晕，CT上可见内听道“壶腹样”扩大，数字减影血管造影（DSA）或磁共振血管造影（MRA）有助于确诊；迷路内神经鞘瘤早期常出现难治性眩晕，高分辨率MRI有助于确诊；脑膜瘤增强MRI上可见“脑膜尾征”；神经纤维瘤病2型多为双侧前庭神经鞘瘤，有少数患者仅表现为单侧前庭神经鞘瘤。除1例NF2患者随访观察外，其余患者均行迷路入路病变切除，术后症状均有缓解。随访6个月~3年，未见肿瘤复发。结论内听道少见肿瘤的临床症状和影像学表现各有特点，治疗原则也各不相同，术前明确诊断能够避免盲目手术造成的不良后果。

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简介：摘要内听道脑膜瘤（IAC-M）是桥小脑角脑膜瘤的特殊类型，起源于内听道内的硬膜，主体位于内听道内。术前准确鉴别IAC-M较困难，这是因为内听道的脑膜瘤十分罕见，大部分为个案报道，且报道的IAC-M术前均被误诊为前庭神经鞘瘤，因此术前对于脑膜瘤和听神经瘤的区分很重要，因为肿瘤类型不同，手术入路的选择和手术策略的制定不同。乙状窦后经内听道入路是IAC-M的理想入路，为了降低复发的风险，术中需扩大开放内听道，广泛切除肿瘤，包括肿瘤累及的硬脑膜和骨质。本文就IAC-M的诊断和手术策略作一综述。

简介：摘要目的总结经乙状窦后-内听道入路显微外科手术切除内听道脑膜瘤的方法和经验，探讨在保留面、听神经功能的基础上实现肿瘤全切除的技巧。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院、中国人民解放军陆军总医院神经外科自1998年1月至2018年12月采用乙状窦后-内听道入路显微外科手术切除、经病理证实的4例内听道脑膜瘤患者的临床资料和疗效，分析其手术要点。结果4例患者的肿瘤均获得全切除，其中1例肿瘤硬膜起源于内听道口的外侧壁(Simpson分级Ⅰ级切除)；3例肿瘤起源于内听道内的硬脑膜，硬膜附着延伸至内听道腹侧(Simpson分级Ⅱ级切除)。3例患者的面神经和耳蜗神经均被解剖分离保护，另一例患者仅解剖保留面神经。2例术前听力分级为H2级、H3级的患者，术后听力分级分别为H3级和H4级，另2例术前听力H5级的患者术后听力仍为H5级。3例患者术后Karnofsky功能状态评分(KPS)为90分，1例为70分。无围手术期死亡患者。结论乙状窦后-内听道入路是内听道脑膜瘤显微外科切除术的理想入路。手术应以保护面、听神经为前提，以广泛切除肿瘤为目的，包括肿瘤累及的硬脑膜和骨质，以减少复发的机会，改良内听道开放的宽度是必要的。

简介：目的：应用64层MSCT观测成人内听道底及其相关的解剖结构,为临床应用提供影像解剖学依据。方法筛选2011年4—12月广东省人民医院采用64层MSCT扫描的乳突气化良好、无中耳或内耳病变且无眩晕等平衡功能障碍症状的40例共80耳成人CT资料进行回顾性分析。在MSCT图像上观测：横嵴,横嵴至前庭内侧骨壁的距离（D1）,面神经管迷路段、上前庭神经管、下前庭神经管和后壶腹神经管（单管）各管的长度、宽径,以及后壶腹神经管的内听道开口（单孔）至前庭内侧骨壁的距离（D2）。结果80耳的横嵴、面神经管迷路段、上前庭神经管、下前庭神经管和后壶腹神经管、单孔在横断位、冠状位及矢状位均能显示。其中横嵴局部解剖位置清晰、稳定,位于内听道底的中部,内侧缘自前内向后外走行,D1为（1．56±0．55）mm（0．55~2．67mm）。面神经管迷路段长度（2．60±0．34）mm（1．54~3．27mm）,宽径（0．91±0．23）mm（0．50~1．58mm）；上前庭神经管长度（3．39±0．52）mm（2．50~5．06mm）,宽径（1．03±0．19）mm（0．74~1．62mm）；下前庭神经管长度（1．35±0．27）mm（0．74~2．17mm）,宽径（1．34±0．25）mm（0．85~2．34mm）；后壶腹神经管长度（3．88±0．84）mm（2．58~6．00mm）,宽径（0．63±0．12）mm（0．42~0．98mm）。D2为（2．50±0．72）mm（1．37~5．01mm）。结论64层螺旋CT能较好地显示位于内听道底的横嵴以及面神经管迷路段、前庭上神经、前庭下神经、后壶腹神经各骨管和单孔的走行及形态特征,为内耳疾病的诊断、鉴别诊断及术前评估提供有参考价值的信息。

简介：目的：观测经枕下乙状窦后入路手术路径中,显微镜下磨除内听道后壁所涉及的重要解剖结构及相关解剖学参数,以指导术中安全磨除内听道后壁。方法模拟枕下乙状窦后入路,对6具（12侧）国人湿性头颅标本显微镜下行磨除内听道后壁,以内听道内口后缘中点（P点）作为参照点,分别测量P点至弓状隐窝、后半规管、共脚、内听道底、前庭导水管外口、颈静脉孔的最短距离,对这些结构拍照记录,所得测量结果行统计学处理。结果以内听道后壁作为参照平面,测得内听道干与后壁平面所呈夹角为47.3＆#176;±17.2＆#176;。以P点作为参照点,测得P点至弓状隐窝的最短距离（4.10±0.60）mm,P点至后半规管最短距离（7.39±0.44）mm,P点至共脚的最短距离（8.09±0.47）mm,P点至内听道底距离（9.08±0.59）mm,P点至前庭导水管外口（10.44±0.73）mm,P点至颈静脉孔最短距离（7.35±1.09）mm。结论枕下乙状窦后入路磨除内听道后壁,其磨除长度不应超过7mm,可减少半规管及共脚的损伤概率。熟悉磨除内听道后壁过程中容易损伤的结构,可避免损伤半规管、颈静脉球、前庭导水管外口及内淋巴囊等重要解剖结构。

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简介：摘要目的探讨DR内听道像及多层螺旋CT三维重建对人工耳蜗植入术后的效果评估，指导临床是否再手术及康复训练。方法回顾性分析我院46例已行人工耳蜗植入术后的影像检查及相关的声学检测。所有患者均行DR内听道像及耳镜检查，其中8例行CT三维重建。结果43例DR内听道像显示工作电极全部植入且沿耳蜗螺旋自然弯曲，无滑脱、扭曲，术中、术后的声学检测正常；2例DR內听道像显示工作电极未植入完全，术中检测声阻抗正常，术后恰当刺激神经反应遥测可引出；1例患者内耳先天发育为Mickel型，其多层螺旋CT三维重建显示蜗内电极位置过深，部分自鼓阶滑脱，部分在底圈与中间圈移行处扭曲，且电极不工作，声学检测不能引出，需行再植入术，另3例CT显示蜗内电极连续，最后一对电极位于圆窗开口处，形态、走行无异常。结论DR内听道像廉价、直观监测蜗内电极位置、形态，应作为人工耳蜗植入术后的常规检查；CT可以提供确切的异位信息及内耳、中耳畸形的情况，两者对人工耳蜗植入术后的效果评估和康复训练有重要的价值。

简介：摘要内耳畸形（inner ear malformation，IEM）包括膜迷路畸形和骨迷路畸形，临床上，内耳畸形特指可通过影像学观察的骨迷路畸形。内耳畸形分类由早些年基于影像和胚胎的分类方法不断完善，进展到近年来基于指导人工耳蜗手术的分类方法。本文对各种内耳畸形的分类进行系统阐述，重点关注不同分类方法间的差异，探究内耳畸形分类方法更新的意义以及与人工耳蜗手术和预后的关系。

简介：目的了解胚胎小鼠内耳发育早期的形态学特征及规律.方法利用光镜观察胚胎第8d(embryonicday,E8)到15d的C57BL/6小鼠内耳发育过程中的形态变化.结果C57BL/6小鼠E8出现耳的始基(听板),随后形成听凹、听泡,E10前庭、耳蜗才开始发育,E14内耳感觉上皮才初步分化为支持细胞和毛细胞.结论C57BL/6小鼠的前庭部先开始发育,耳蜗形成较迟;在E11至E15期间形态变化明显,到E15内耳初具成熟形态.

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简介：摘要内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关，不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。

简介：认识内耳发育需要知道基因表达在时间和空间上的模式和基因产物的功能.在过去十年中听力的研究非常得益于人类和鼠的基因研究.不同的策略已被用来识别内耳中表达的不同基因:包括CochleacDNAlibrary;序列分析小鼠耳蜗候选基因RT-PCR技术;从内耳起源组织细胞微阵列分析;基因敲除技术等.

简介：MicroRNA（miRNA）是一种小的内源性非编码单链RNA分子，大约由21～25个核苷酸组成。这些小的miRNA通常靶向一个或者多个mRNA，通过翻译水平的抑制或断裂靶标mRNAs而调节基因的表达。miRNA在生物体内广泛存在，对多种生物学过程起调控作用，与细胞生长分化，器官发育（如内耳发育）和肿瘤产生等有密切关系。将来，miRNA很可能作为一种新的治疗因子用于恢复听力、再生毛细胞。

简介：内耳深居颞骨岩部，未能被直接观察到，也甚难取得其病变组织作病理学检查，故内耳疾病至今仍是未被清楚查明的一类病变。虽然影像学、功能检测和生物化学检查所得的依据可用于诊断内耳畸形、遗传、药物中毒和外伤等病因可查得的内耳疾病，但发病率高的梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕在著名的《Schuknecht’s耳病理学》（MerchantSN，NadolJBJr，2010，第3版）一书中仍被列在病因不明或多因性的一章中。其他如影像学明确可见的上半规管裂也被质疑是否负责同耳发生的症状。由于这类内耳疾病病因不明或可能是多因性的，因此目前对其的临床诊断和治疗仍多是推理和探索性的。

简介：摘要目的初步探讨枕下经乙状窦后入路切除侵犯内听道的岩骨背侧脑膜瘤(PPFMs)患者面神经功能损伤情况及其相关影响因素。方法纳入45例新疆医科大学第一附属医院神经外科2015年12月至2019年12月采用枕下经乙状窦后入路切除侵犯内听道的PPFMs患者。回顾性分析患者的临床及影像学资料，采用House-Brackmann(H-B)分级标准评估面神经功能损伤情况，初步探讨影响面神经功能损伤的相关因素。结果45例患者肿瘤切除程度Simpson分级Ⅰ级5例、Ⅱ级26例、Ⅲ级13例、Ⅳ级1例；术后1周时面神经功能H-B分级Ⅰ级11例、Ⅱ级19例、Ⅲ级11例、Ⅳ级4例。与H-B分级Ⅰ+Ⅱ级组比较，H-B分级≥Ⅲ级组的肿瘤最大直径较大[分别为(38.6±11.7)mm、(31.3±9.6)mm]，肿瘤为内听道前型[分别为53.3%(8/15)、16.7%(5/30)]、肿瘤完全侵犯内听道[分别为60.0%(9/15)、26.7% (8/30)]、面听神经位于肿瘤背侧[分别为53.3%(8/15)、13.3% (4/30)]及肿瘤为Simpson Ⅲ~Ⅳ级切除[分别为60.0%(9/15)、16.7% (5/30)]者所占的比例高，差异均有统计学意义(均P<0.05)，而年龄、性别、术中是否开放内听道，两组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。术后6个月，面神经功能明显恢复者17例，轻度好转者11例，无变化者6例。结论枕下经乙状窦后入路切除侵犯内听道的PPFMs后面神经功能的损伤可能与肿瘤大小、生长方式、侵犯内听道程度、面听神经走行及肿瘤切除程度有关。

简介：摘要目的初步探讨枕下经乙状窦后入路切除侵犯内听道的岩骨背侧脑膜瘤(PPFMs)患者面神经功能损伤情况及其相关影响因素。方法纳入45例新疆医科大学第一附属医院神经外科2015年12月至2019年12月采用枕下经乙状窦后入路切除侵犯内听道的PPFMs患者。回顾性分析患者的临床及影像学资料，采用House-Brackmann(H-B)分级标准评估面神经功能损伤情况，初步探讨影响面神经功能损伤的相关因素。结果45例患者肿瘤切除程度Simpson分级Ⅰ级5例、Ⅱ级26例、Ⅲ级13例、Ⅳ级1例；术后1周时面神经功能H-B分级Ⅰ级11例、Ⅱ级19例、Ⅲ级11例、Ⅳ级4例。与H-B分级Ⅰ+Ⅱ级组比较，H-B分级≥Ⅲ级组的肿瘤最大直径较大[分别为(38.6±11.7)mm、(31.3±9.6)mm]，肿瘤为内听道前型[分别为53.3%(8/15)、16.7%(5/30)]、肿瘤完全侵犯内听道[分别为60.0%(9/15)、26.7% (8/30)]、面听神经位于肿瘤背侧[分别为53.3%(8/15)、13.3% (4/30)]及肿瘤为Simpson Ⅲ~Ⅳ级切除[分别为60.0%(9/15)、16.7% (5/30)]者所占的比例高，差异均有统计学意义(均P<0.05)，而年龄、性别、术中是否开放内听道，两组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。术后6个月，面神经功能明显恢复者17例，轻度好转者11例，无变化者6例。结论枕下经乙状窦后入路切除侵犯内听道的PPFMs后面神经功能的损伤可能与肿瘤大小、生长方式、侵犯内听道程度、面听神经走行及肿瘤切除程度有关。

简介：目的测量成年CBA小鼠耳蜗和前庭的有关数据，为内耳感受器定量分析提供参考依据。方法将6只出生后3个月左右的成年CBA小鼠（12耳）的耳蜗和前庭各终器取出并制备成全耳蜗基底膜铺片和全前庭终器铺片。测量全耳蜗基底膜的总长度，以及基底膜和Corti器在耳蜗不同部位的宽度。观察并记录全耳蜗毛细胞的总数和基底膜上不同区间的毛细胞密度。观察并记录椭圆囊斑和球囊斑毛细胞的总数及其微纹区和周边区的毛细胞密度，记录壶腹嵴上的毛细胞密度。结果正常成年CBA小鼠的耳蜗基底膜长度为（5．76±0．196）毫米（平均数±标准差，下同），基底膜的宽度在耳蜗底部距起始端约1．5毫米处为（339．1±9．87）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（304．5±11．82）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（300．1±7．22）微米，说明小鼠耳蜗基底膜的宽度从底回到顶回逐渐变窄。Corti器的宽度在耳蜗底部距起始端1．5毫米处为（37．80±2．24）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（45．00±2．67）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（52．20±3．16）微米，可见Corti器的宽度从底回到顶回逐渐变宽。CBA小鼠全耳蜗毛细胞的总数为（3116．41±151．91）个，其中内毛细胞总数为（680．67±17．50）个，而外毛细胞的总数是（2435．8±143．46）个。耳蜗内、外毛细胞的平均密度为（541．1±9．36）个／毫米，其中内毛细胞的平均密度为（118．3±2．68）个／毫米，外毛细胞的平均密度为（422．8±11．87）个／毫米，耳蜗毛细胞在耳蜗基底膜上不同区间的毛细胞密度无明显差异（P〉0．05）。小鼠椭圆囊斑上的毛细胞总数为（3300±177．51）个，球囊斑上的毛细胞总数为（3045±361．57）个。前庭球囊斑和椭圆囊斑微纹区和周边区的毛细胞密度基本相同（P〉0．05