简介：内容 摘要： 随着 2003 年中国银监会的诞生，由中国人民银行、中国银行业监督管理委员会、中国证券监督管理委员会以及中国保险监督管理委员会这四方机构所组成的、俗称“一行三会”的金融行业监管体系正式成立。随着时间的推移和经济形势日新月异的发展，“一行三会”的监管体系逐渐出现了监管上的诸多问题，急需加以弥补和完善。

简介：

简介：摘要目的报道1例应用肝移植治疗毒蕈中毒并多脏器衰竭的儿童病例，探讨应用肝移植技术治疗儿童毒蕈中毒的手术效果及远期预后。方法回顾性分析2017年6月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例毒蕈中毒患儿的临床资料，常规治疗不理想情况下行同种原位肝移植治疗，并进行文献复习，评估肝移植治疗儿童毒蕈中毒的有效性及可行性。结果患儿，男，2岁，术前Child-pugh分级C级，手术过程顺利，术后恢复良好，术后1周黄疸消退，肝酶下降，凝血功能明显好转，复查头颅磁共振成像存在脑萎缩及脑室扩张，术后规律随访2年，患儿智力运动等各项发育指标明显落后于健康同龄儿。结论毒蕈中毒导致暴发性肝衰竭是儿童接受肝移植治疗的适应证，同种原位肝移植治疗是治疗毒蕈中毒的有效方法，可有效改善患儿肝功能、代谢紊乱、凝血功能等指标，但毒蕈中毒所致神经系统损伤是不可逆的，肝移植技术治愈了患儿的肝衰竭，但仍遗留了严重的神经系统后遗症。

简介：摘要肾周恶性神经鞘瘤极为罕见，且并无特异性症状以及影像学特征，常在手术切除后经病理诊断明确，因此临床极易误诊。本文报道1例左肾周恶性神经鞘瘤，术前经影像学检查，误诊为肾癌。本文将结合文献就该病的诊断、治疗和预后进行简要分析，以期提高该病的临床诊断率。

简介：摘要目的探讨前列腺癌并阴茎转移的发病机制、临床特征及诊疗预后。方法回顾性分析1例前列腺癌并阴茎转移患者的临床资料。结果患者68岁，因排尿困难在我院行经尿道前列腺电切术，术后病理检查报告为前列腺腺癌。术后行外放射治疗及内分泌治疗，15个月后发生阴茎转移，予以个体化的治疗方案后前列腺癌特异性抗原下降，阴茎肿块缩小，不适症状缓解。结论前列腺癌阴茎转移发生罕见且预后差，有多种转移机制参与；手术及放化疗虽为姑息性治疗，但个体化的治疗方案可延缓疾病进展，改善患者生活质量。

简介：【摘要】风景名胜是一种特殊的资源，这种资源不能被取代也无法再生。这类资源是自然资源和人文资源交相融合的综合，是重要的文化景观遗产，在历经数千年的发展中，已经形成了一个比较完整的风景区体系。对风景区的适度开发需要保证自然环境不被破坏，尊重当地的文化景观，才能更好的利用风景名胜，并达到可持续发展的目的。因此对风景区进行景观提升设计，对设计提出了更高的要求。本文以孝感市双峰山旅游度假区孝文化长廊建设项目为例展示设计重点。

简介：

简介：摘要目的探讨VPS13B基因突变所致Cohen综合征患儿的临床特征及诊断特点，并进行相关文献复习，为Cohen综合征遗传咨询和诊断提供参考。方法选择2019年1月，于中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊为Cohen综合征的2例患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法，收集2例患儿的临床病例资料，并对其病史采集、相关检查结果进行分析。以"Cohen综合征""Cohen syndrome"为关键词，检索在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM)、PubMed数据库、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国知网(CNKI)、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库中Cohen综合征相关文献，检索时间设定为1973年1月1日至2019年1月1日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试儿家属(父亲、母亲及表叔)知情同意。结果①患儿1病史采集：男性，4岁3个月，主要临床表现为精神运动发育落后、小头畸形和身材矮小。相关检查结果：血常规检查结果提示中性粒细胞计数减少；听性脑干反应(ABR)检查提示左侧听觉传导通路损伤，双侧听觉反应阈值可疑范围；双眼视觉诱发电位(VEP)检查未见异常；脑电图正常；头颅MRI平扫提示双侧额部脑外间隙稍增宽；全脊柱正侧位X射线摄片提示右侧轻度髋发育不良伴右髋关节半脱位可能；腰椎轻度左侧弯，疑为双髋关节不对称所致；心电图、心脏彩色多普勒超声检查和染色体核型分析均未见异常。②患儿2病史采集结果：患儿1胞弟，男性，1岁4个月，亦表现为精神运动发育落后，小头畸形和身材矮小。相关检查结果：双耳ABR正常；VEP检查提示右眼F-VEP P2波潜伏期稍延迟，振幅正常；脑电图正常；头颅MRI平扫未见异常；全脊柱正侧位X射线摄片、心电图、心脏彩色多普勒超声检查和染色体核型分析均未见异常。③患儿1、2遗传性疾病大家系全外显子组检测提示，2例患儿均携带VPS13B基因2个杂合病理性突变，即VPS13B[8q22 NM_017890.4 Intron50 c．9259-1G>C][8q22 NM_017890.4 Exon57 c．11104_11105de1]基因突变，这2个基因突变位点目前均尚未见文献报道。结论Cohen综合征为一种罕见常染色体隐性遗传性疾病。临床上对于特殊面容、生长发育落后、高度近视、弱视和色素性视网膜病变伴中性粒细胞减少症的患儿，应考虑到Cohen综合征的可能性，并进行基因检测，以及时确诊Cohen综合征。

简介：摘要目的回顾一例多囊肾并精道动力梗阻性无精症的诊疗经过，探讨该类型无精症的治疗要点。方法29岁男性无精症患者，彩超资料显示精囊囊性扩张、输精管阴囊段及盆腔段扩张，精液量0.2 ml，初诊射精管梗阻性无精症，予行双侧输精管探查并经尿道射精管切开术治疗。结果术中发现输精管及附睾管道通畅，左侧输精管往远睾端推注美蓝阻力大，予以行射精管切开，患者术后持续发热，再次行精囊镜检查冲洗控制感染。术后1年精液随访：精液量4.2 ml，无精子。结论多囊肾并发的无精症，往往为精道动力梗阻性无精症，原因是多囊肾伴随引起的精囊囊性改变、输精管长期扩张，导致精道动力缺乏，这种类型的无精症发病原因往往并不是射精管梗阻，采取射精管切开手术治疗，术后无法恢复精道正常蠕动能力，往往治疗无效。

简介：摘要目的探讨双下腔静脉并右肾重复肾胎儿产前超声诊断学特征。方法回顾性分析2019年8月5日湖北省妇幼保健院超声科诊断的1例双下腔静脉并右肾重复肾胎儿的产前超声资料，总结双下腔静脉的超声声像图特征，并复习文献。结果胎儿超声检查右肾见2个肾盂和2组肾静脉，腹部冠状切面显示下腔静脉在肾脏水平向左跨过腹主动脉，肾水平以下与腹主动脉并行左、右侧各见一支下腔静脉，呈"平行三血管征"，双下腔静脉血流走行一致。彩色多普勒超声显示双下腔静脉与腹主动脉血流方向相反，并记录到静脉频谱。结论掌握双下腔静脉胚胎学基础及超声声像图特征，有利于提高产前超声检出率。

简介：摘要目的报道双镜联合治疗下腔静脉后输尿管并右肾结石的初步经验，探讨其手术技巧及临床疗效。方法回顾分析2例下腔静脉后输尿管并右肾结石患者的诊治资料，2例患者行CT尿路成像（CTU），右侧输尿管均呈典型S型改变，且合并右肾结石。手术方式均为腹腔镜下腔静脉后输尿管矫形，联合输尿管软镜碎石取石术。结果2例患者诊断明确，术程顺利，无中转开放，手术时间分别为：115 min、108 min；术中出血分别为：30 ml、20 ml；均于术后第1天恢复肠道功能，术后第3天拔除右肾周引流管，术后复查腹部平片（KUB）均示右输尿管内双J管位置正常，右肾无结石残留，术后第5天出院，术后1个月拔除双J管。结论腹腔镜联合输尿管软镜治疗下腔静脉后输尿管并右肾结石安全、高效，可作为该疾病的首选手术方式。

简介：摘要目的探讨慢性肾功能衰竭并剥脱性食管炎的临床诊断学特征。方法回顾性分析2019年1月5日至2月1日在昆明医科大学第一附属医院消化内科就诊的1例慢性肾功能衰竭合并剥脱性食管炎患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者临床表现为呕血、胸骨后不适及吞咽困难，红细胞2.43×1012/L，血红蛋白69 g/L，尿素35.54 mmol/L，肌酐1 063.00 μmol/L，胃镜诊断剥脱性食管炎。结论慢性肾功能衰竭患者如果出现呕血、胸骨后不适或吞咽困难时，要警惕剥脱性食管炎的发生。

简介：摘 要

简介：摘要目的探讨小儿结肠狭窄可行且实用的诊治方法。方法回顾性分析2008年7月至2018年7月收治的3例乙状结肠狭窄患儿的临床资料。其中，男2例，女1例；年龄9个月至2岁1个月。通过Pubmed数据库、万方医学网及申请文献传递等方式收集并详细分析小儿结肠狭窄并手术治疗的文献资料。本次检索的关键词为结肠狭窄(Colonic stenosis及Colonic stricture)和小儿(Child)。文献的发表时间范围为1968年1月至2018年11月。结果本组中1例有新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)病史，合并回肠末端狭窄。另2例为先天性乙状结肠狭窄，其中1例合并凝血系列异常。3例均导致急性肠梗阻并手术，1例行狭窄结肠切除，端端吻合术；2例行一期狭窄段切除加近端肠造瘘，二期关瘘手术。3例术后均恢复良好，随访至今无并发症。将检索到的文献分为先天性结肠狭窄组及继发性结肠狭窄组。其中，先天性结肠狭窄组共检索到19篇文献22例，行一期狭窄结肠切除并吻合术9例(41%)，二期狭窄结肠切除并近端肠造瘘分期手术4例(18%)，余者不详。继发性结肠狭窄组检索到31篇文献共180例；以NEC继发结肠狭窄为主要原因，检索到16篇文献共158例。结论小儿结肠狭窄临床罕见，病因分为先天性及继发性，继发原因以NEC为主；临床表现取决于狭窄的严重程度；切除狭窄结肠为主要治疗方式，可行一期端端吻合或肠造瘘分期术，多处肠狭窄多采用分期手术。

简介：摘要目的总结Pott膨胀瘤的临床表现、诊断及治疗方法，提高医务人员对Pott膨胀瘤的认识。方法对本院2016年3月收治的１例巨大Pott膨胀瘤的临床资料结合文献进行分析。结果患者，男57岁，因"额部渐增大肿物5年"入院。CT检查示额窦前壁及后壁骨质缺损，额部见约4.0 cm×2.5 cm×2.5 cm大小软组织包块，窦内软组织充填。行鼻外径路及鼻内镜联合路径额部肿物切除术。术后恢复良好，随访至今无临床症状。通过检索共检出中文文献2篇，英文文献共37篇。结论Pott膨胀瘤最初被描述为头部创伤的并发症，通常发生在额窦炎的并发症中，是额窦炎极为罕见的并发症。早期诊断、药物治疗和外科治疗对于降低发病率和病死率非常重要。

简介：摘要：由于冬季供暖或工厂用汽等因素，目前国内很多电厂采用背压机组、集中母管制的设计方式，母管制系统锅炉启动时，将压力和温度均符合规定的蒸汽安全并入母管的过程，是一个缓慢及复杂的过程，并汽时蒸汽参数的选择与暖管操

简介：

简介：

简介：摘要对2017年1月南京医科大学附属儿童医院收治的1例因心脏扩大就诊后检测发现黏多糖贮积症Ⅰ型患儿诊疗经过及预后情况进行整理，结合在中国期刊全文数据库、万方数据库、PubMed等图书馆检索到的相关文献，分析并总结儿童黏多糖贮积症I型并心肌病的诊治原则及预后。患儿，4个月7 d，因"心脏扩大"就诊，临床特殊有毛发浓密，反复呼吸道感染后经抗炎、强心等处理，基因结果提示IDUA基因出现2个杂合变异，考虑为黏多糖贮积症I型并心肌病，随访至出生后11个月患儿干细胞移植后因感染死亡。黏多糖贮积症I型为罕见病，既往无特异性治疗手段。目前治疗方法包括造血干细胞移植、酶替代疗法及基因治疗等。但对于黏多糖贮积症Ⅰ型更重要的是早期识别，以改善该病预后。

简介：摘要目的探讨巨型先天性黑色素细胞痣(GCMN)恶变多发转移的诊断及鉴别诊断方法。方法回顾性分析2017年7月郑州大学第一附属医院收治的1例GCMN患儿的临床特征及各项辅助检查(包括影像学及实验室)结果，并复习相关文献。结果综合影像学、病理学、骨髓细胞学、免疫组织化学、流式细胞学等多项检查及临床症状，该例患者诊断为GCMN恶变并肝脏、骨髓转移。结论恶性黑色素瘤恶变骨髓转移的诊断主要依靠骨髓穿刺涂片形态学检查。从临床症状、病理诊断、细胞形态学及细胞化学染色综合分析考虑为恶性黑色素瘤骨髓转移。