简介：肝豆状核变性病(HLD)以精神障碍为首发症状而求治于精神科医院者较为少见,因而容易被误诊.现将肝豆状核变性病2例误诊为精神科疾病报告如下.

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简介：肝脂肪变性病是虹鳟常见的营养缺乏疾病,可使养殖产量罹致重大损失。取虹鳟(Salmogairdneri)的肝脏和血液进行光学显微镜和电子显微镜观察;血液经常规和生化检验(分析)。石蜡切片病鱼肝细胞大量坏死,结缔组织增生,使肝组织变性破坏,已无法辨认。冰冻切片P.A.S.阴性,空泡中没有脂肪和糖元。电镜扫描与透射观察,病鱼肝细胞坏死,可见大量脂肪滴和空泡。血液常规红血球比数下降,淋巴球数下降,中性白血球和单核球增多。生化指标麝香草酚浊度(TTT)均在2单位以下,麝香草酚絮状(TFT)阴性,谷丙转氨酶(GPT)明显增高;胆固醇下降,血清总蛋白含量下降,白蛋白与球蛋白的比例倒置。

简介：1病例摘要病例1女，9个月，因“发现头部增大6个月”于首都儿科研究所神经科门诊就诊。患儿于6个月前（即牛后3个月）家长发现其头围增大，逐渐明显；手、脚小；无抽搐等其他不适。患儿为第4胎第3产，足月，羊水少，行剖宫产娩出，生后无窒息，出生体重3．1kg，头围35cm，新生儿期体健，40余天可追物、3个月可抬头，5个月会翻身，现能独坐片刻，不会爬。

简介：摘要目的观察分析肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法选取我院2009年2月～2014年5月收治的肾淀粉样变性病患者50例，观察分析患者的肾脏临床表现，对肾脏损害情况评分。结果患者在初期的临床表现为肾病综合征，后发展成肾功能不全及肾衰竭症状。100例肾淀粉样变性病患者中有免疫球蛋白轻链型肾淀粉变性病（AL）25（50.0%）例，其中伴多发性骨髓瘤（MM）患者5（10.0%）例，A型肾淀粉变性病（AA）患者有25（50.0%）例。AL-l患者21（42.0%）例，AL-k患者4（8.0%）例。免疫复合物沉积5（10.0%）例，其中IgA肾病3（6.0%）例，膜增生性肾小球肾炎2（4.0%）例，Ⅲ期膜性肾病1（2.0%）例。结论诊断肾脏淀粉样变性病的病因需要结合患者临床资料、组织化学及组织病理学研究。

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简介：X连锁遗传的肾上腺脑白质营养不良（X—ALD）最先在1923年报道，直到1976年才认识到是仅累及男孩的致命性神经变性病。现在已经确认了其遗传缺陷和生化异常。正在进行的研究有以下新发现：①表型表达差异较大。至少1半的X—ALD为成年病人，表现较轻，而作为携带者的女性也可发病。

简介：摘要目的探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法回顾分析我院47例肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现。结果共有肾淀粉样变性病例为47例,其中属于免疫球蛋白轻链的病患者共有45例,AL-r与AL-k分别有40例、2例;属于血清淀粉样蛋白A型的病患者共有2例。出现免疫复合物沉积的病患者共有10例,没有发现免疫复合物沉积的病患者共有37例,共有3例属于1级,共有28例属于2级,共有16例属于3级。结论可以通过器官的受累情况、尿蛋白定量、肾小球滤过率来对肾脏是否受损进行一定的判断,通过淀粉样物质的沉积情况可以在一定程度上了解肾脏受损的严重程度。

简介：摘要：目的：观察超声诊断甲状腺占位性病变性质的诊断效果。方法：选取2022年7月到2023年7月院内60例疑似甲状腺占位性病变患者资料。院内研究患者均实施超声诊断，对比病理诊断结果，判断超声诊断效能。结果：与病理检查结果进行对比，超声检查结果显示，患者诊断准确率96.67%，特异度90.00%，敏感度98.00%。同时，检查显示，甲状腺囊肿患者30例，甲状腺结节患者14例，滤泡性腺瘤患者8例，乳头状癌患者7例，经过检查显示，与病理检查进行比较（P＞0.05）。结论：经超声诊断，对于甲状腺占位性病变诊断准确，可判断患者具体疾病类型，检查价值显著。

简介：摘要：目的：观察超声诊断甲状腺占位性病变性质的诊断效果。方法：选取2022年7月到2023年7月院内60例疑似甲状腺占位性病变患者资料。院内研究患者均实施超声诊断，对比病理诊断结果，判断超声诊断效能。结果：与病理检查结果进行对比，超声检查结果显示，患者诊断准确率96.67%，特异度90.00%，敏感度98.00%。同时，检查显示，甲状腺囊肿患者30例，甲状腺结节患者14例，滤泡性腺瘤患者8例，乳头状癌患者7例，经过检查显示，与病理检查进行比较（P＞0.05）。结论：经超声诊断，对于甲状腺占位性病变诊断准确，可判断患者具体疾病类型，检查价值显著。

简介：摘要目的研究分析丁苯酞治疗神经系统变性病的应用价值。方法此次研究的对象是选择80例神经系统变性病患者，将其临床资料进行回顾性分析，并按照随机数字表达法分成观察组和对照组，每组40例。对照组采用维生素B1、金刚烷胺、胞二磷胆碱、多巴胺替代剂、神经节苷脂等常规药物治疗，观察组在对照组的基础上加用丁苯酞治疗，比较两组临床疗效及不良反应发生情况。结果治疗前，观察组日常生活活动能力（ADL）指数评分为（51.3±3.6）分，对照组为（50.8±3.1）分，比较差异无统计学意义（P>0.05）；治疗6个月后，观察组ADL指数评分为（40.5±4.3）分，对照组为（47.3±3.6）分，比较差异有统计学意义（P<0.05）。观察组治疗总有效率为92.5%，明显优于对照组的75.0%，差异具有学意义（P<0.05）。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论丁苯酞治疗神经系统变性病效果显著，可有效改善患者临床症状，提高日常生活自理能力，不良反应少，是治疗神经系统变性病患者的理想方法。

简介：摘要目的研究分析丁苯酞治疗神经系统变性病的应用效果。方法选取2016年2月至2017年4月期间在本院接受诊治的92例神经系统变性病患者，随机分成研究组与对照组，各为46例；对照组在治疗中实施常规治疗，研究组于对照组的基础上再应用丁苯酞，观察分析患者的治疗情况。结果两组入选患者均通过治疗后，评价分析组间的治疗疗效显示，研究组较对照组明显提高（p<0.05），且对组间患者的不良反应情况观察对比，无明显差异（p＞0.05）。结论神经系统变性病患者的治疗中应用丁苯酞，具有良好的临床效果。

简介：经中国微循环学会批准，中国科协和民政部备案，2013年12月15日，在北京举行了中国微循环学会神经变性病专业委员会成立大会。李延峰教授担任中国微循环学会神经变性病专业委员会首届主任委员，并做了重要讲话：神经变性疾病是一类缓慢起病、病程进行性发展且缺乏有效治疗的疾病，其中以阿尔茨海默病（老年性痴呆）和帕金森病最为常见。这类疾病的发病率随年龄增加而增加，是我国中老年人群最重要的致残和致死原因之一。许多研究证实，微循环障碍可能是神经变性疾病非常重要的致病原因。近年来，转化医学越来越受医学界的重视，这一新的模式注重实验室和临床之间的相互转化，微循环研究结果和神经变性疾病临床预防和治疗之间如何转化，也就成为神经变性病工作者的重要课题，重视微循环障碍与神经变性病之间关系的研究，可能为最终治愈此类疾病找到一条有效的途径。

简介：摘要目的观察丹参注射液离子导入配合药物治疗老年黄斑变性的临床疗效。方法将80例老年黄斑变性的患者随机分为两组，其中对照组给予药物常规治疗，治疗组采用丹参注射液离子导入配合药物治疗，治疗结束后比较两组患者的临床疗效。结果治疗组总有效率87.50％，明显优于对照组总有效率65.00％(P<0.05)。结论丹参注射液离子导入配合药物治疗对老年黄斑变性有良效。

简介：摘要：目的：研究CT诊断肾脏占位性病变及鉴别病变性质的效果。方法：选取2018年10月-2020年10月期间我院接收诊治的肾脏占位性病变患者114例作为研究对象，对本组患者均行CT诊断，将病理诊断结果作为金标准，计算CT诊断准确度、灵敏度及特异度以判断CT诊断效果，并观察分析良恶性病变的CT征象和CT值差异。结果：本组患者经CT诊断为恶性病变者76例，恶性检出率为66.67%；经病理诊断为恶性病变者77例，恶性检出率为67.54%；CT诊断准确度为88.60%[（31+70）/114]、灵敏度为90.91%（70/77）、特异度为83.78%（31/37）。在CT征象方面比较示，恶性病变的不均匀强化率、增强以快进快退为主率均显著高于良性病变（P＜0.05），良恶性病变的边界模糊率、形态不规则率均无显著差异（P＞0.05）。在CT值方面比较示，恶性病变的动脉期CT值显著高于良性病变（P＜0.05），良恶性病变的平扫CT值、静脉期CT值、延迟期CT值均无显著差异（P＞0.05）。结论：CT是诊断肾脏占位性病变的有效手段，可比较准确鉴别病变性质，值得推广。

简介：摘要：胰腺占位性病变属于临床较为常见的消化道疾病，包含良性、恶性病变，而恶性病变难以被发现，如果出现病情发展极其迅速。该疾病很难及时的发现，据资料显示，胰腺癌在胰腺占位性疾病中所占比例过多，其患者预后的效果一般，所以为了提高诊断的效率，要及时发现患者情况，并作出相应的治疗，为预后提供必要保障。胰腺在腹膜之后，周围具有较多的器官，组织活检具有一定的难度， CT平扫是医院常见的胰腺占位性病变诊断形式，用该形式有助于了解病灶的情况，可以为疾病诊断提供良好的保障。相关资料显示，增强CT扫描有助于提升胰腺占位性病变诊断的效率，此次研究把增强CT检查应用到了胰腺占位性疾病性质诊断环节之下，有助于改善诊断的效率。此次研究可以为临床应用提供重要的参考。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病，由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清，临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。

简介：目的探讨超声弹性成像与超声造影(CUES)对肝脏占位性病变性质的鉴别诊断价值。方法2015年1月~2016年12月我院诊治的肝局灶性病变患者186例(206个病灶)。所有的受试者均接受超声造影和超声弹性成像检查,参照欧洲肝脏超声造影指南(2012版)标准进行肝局灶性病变良恶性的鉴别诊断。应用ROC曲线下面积判断指标诊断的效能。结果在186例肝脏占位性病变患者中,肝左右叶病灶126例,肝左叶病灶29例,肝右叶病灶31例;超声共发现病灶206个,其中良性病灶78个(37.9%),恶性病灶128个(62.1%)。在78个良性病灶中,血管瘤51个,肝脓肿10个,错构瘤4个,结节性增生5个,炎性假瘤8个。在128个恶性病灶中,原发性肝癌124个,转移癌4个;超声造影检查诊断的ROC曲线下面积为0.967,显著优于超声弹性成像检查的0.803(P<0.05),超声造影检查诊断的敏感性、特异性和准确性分别为95.6%、98.6%和96.8%,显著优于超声弹性成像检查的89.1%、76.8%和84.4%(P<0.05)。结论CUES检查对判断肝占位性病变的性质具有较高的诊断效能,与超声弹性成像检查具有协同作用,临床医师可以通过这些检查确定肝内病灶的性质。

简介：摘要淀粉样变性病是由蛋白异常折叠后形成不溶性β－片层构型的淀粉样物发生异常沉积的一类代谢病，肾脏是最常受累的器官之一，诊断主要依赖肾穿刺病理活检。肾淀粉样变性病的临床及病理表现多样，病因学诊断及分型困难，无统一的病理学分级系统，临床缺乏有效的干预治疗。本文将对肾淀粉样变性病的病理表现、诊断及分型分级予以综述，以期为该疾病的诊断、治疗及预后评估提供依据。