简介：摘要目的分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。方法2009年1月～2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。结果所有患儿的实验室检查基本正常，２例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部CT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，B超声与CT血管造影显示，相应部位肝血管受压，术中见表面光滑，肿瘤明显占位，未见肿瘤侵袭，分界较清楚，表面深红色、剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性，4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（＋），随访6个月～2年，未见复发。结论儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶，定位病灶并不困难，病灶往往较大，需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。

简介：

简介：目的总结儿童肝脏间叶错构瘤超声表现.方法回顾性分析2005年1月至2011年5月在我院行超声检查并经手术及病理证实的11例肝脏间叶错构瘤患儿超声声像图特点.结果11例肝脏间叶错构瘤患儿中超声检查呈囊实性表现9例,其中多房囊腔7例,单房囊腔2例;7例多房囊腔中,4例囊腔呈蜂窝状并囊间隔薄厚不均,3例囊腔不规则并囊内丝网状分隔,囊腔周边见中等回声实性区环绕或局限分布.2例单房囊腔中,1例表现为厚壁囊腔,另1例表现为较大实性中等回声肿块内一单房囊腔,囊腔体积仅占肿块的4%.本组2例患儿超声检查瘤体表现为低回声实性肿块.结论儿童肝脏间叶错构瘤超声声像图特点鲜明.超声检查可作为本病首选的检查方法.对于2岁以内的婴幼儿,肝脏肿瘤超声检查表现为囊实性或囊性为主,应首先考虑肝脏间叶错构瘤.

简介：摘要纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性，L3椎体肿物，组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性，Ki-67阳性指数约2%。分子表型：GNAS、IDH1和IDH2基因无突变，MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。

简介：无

简介：目的观察犬骨髓间叶干细胞的体外多向分化潜力,为损伤组织的干细胞移植修复提供理论基础.方法利用梯度-贴壁筛选法分离、培养与扩增骨髓间叶干细胞.利用化学诱导剂5-氮胞苷(20μmol/L),血管内皮细胞生长因子(VEGF10ng/ml),成骨细胞诱导剂(地塞米松10nMol/L,抗坏血酸0.05mMol,β甘油磷酸钠10mMol/L)以及成脂肪细胞诱导剂(1-甲基3-异丁基黄嘌呤0.5mmol/L,地塞米松1μmol/L,胰岛素10mg/L,消炎痛100mmol/L),分别定向诱导骨髓间叶干细胞分化为心肌细胞、血管内皮细胞、成骨细胞与脂肪细胞.再应用细胞形态观察、免疫细胞化学染色及电镜对分化细胞进行鉴定.结果利用梯度-贴壁筛选法可以分离培养与扩增骨髓间叶干细胞.5-氮胞苷可诱导干细胞呈现肌管、肌丝、心房颗粒,且肌细胞特异性蛋白α-actinin,Myosin,α-Actin,TroponinⅠ免疫染色阳性;VEGF可诱导骨髓间叶干细胞出现管网状、血管样及鹅卵石样结构,vWF免疫染色阳性;成骨细胞诱导剂可诱导分化细胞碱性磷酸酶阳性;成脂肪细胞诱导剂使分化细胞内出现脂肪滴,油红O染色示脂滴为橙红色.结论成年犬骨髓间叶干细胞在体外具备多向分化潜力.在化学或生物诱导剂的作用下,犬骨髓间叶干细胞能够定向分化为心肌细胞、血管内皮细胞、成骨细胞、脂肪细胞等多种间叶组织类型细胞.

简介：1病例患者，男性，1岁7月。因上腹部胀大，腹部巨大包块和肝大3个月入院。体查：剑下饱满，轻压痛，扪及肿物；患者食欲不振，无明显呼吸困难和下腔静脉梗阻症状。无呕吐、发热、便秘、腹泻和体重减轻等相关症状，发育良好。实验室检查：谷丙转氨酶（An）102U／L（正常值5—40U／L），谷草转氨酶（AST）37U／L（正常值5—40U／L），甲胎蛋白（AFP）17ng／ml（正常值0—40ng／m1），癌胚抗原（CEA）13ng／ml（正常值0—40ng／ml），CAl2523U／L（正常值0—35U／L）。B超和MRI检查：肝右叶囊实混合性巨大圆形肿物，直径15．6cm，边界清楚，凸向左膈下，占据左上腹腔，拟诊为肝脏肿瘤。于2005年12月7日行剖腹探查术，术中见巨块形肿瘤位于肝脏左外叶，伸展到左膈下，表面凹凸不平呈结节状，包膜尚完整。行肝右叶切除术。肿瘤切面呈蜂窝状，有大小不等的囊腔，内含大量暗褐色液体。病理结果：为增生的纤维组织，血管较丰富，混有胆管结构，肝脏间叶性错构瘤（见图1）。患者术后恢复顺利，痊愈出院。

简介：摘要间叶软骨肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤。现报道1例上颌骨间叶软骨肉瘤患者的诊疗过程，并探讨其临床病理特征、影像学特点、治疗及预后。

简介：

简介：1病例报告患者男性，15岁，主因“反复腰痛1年余，发热6天”入院。院外最高体温39．8℃。入院查体：体温37．2℃C，脉搏70次／分，血压110／80mmHg。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，莫菲氏征阴性，肝区轻叩击痛。辅检：血常规血像增高；肝功能正常，HBsAg（-），AFP（-）。彩超示肝右叶低回声实质性肿块，考虑肝脓肿早期。CT增强扫描示：右肝后叶见圆形低密度灶，大小约4cm×3．8cm×3．5cm，与周围肝组织界限尚可分辨，增强后延长期和肝脏等密度。术前诊断：肝脏占位性病变；（1）肝脓肿；

简介：摘要肾间叶性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤。本文报道1例，患者因体检发现左肾肿瘤7d入院，行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术，术后经病理和基因检测诊断为左肾间叶性软骨肉瘤。术后6个月复查，未见肿瘤局部复发和转移。

简介：摘要目的探讨恶性外胚层间叶瘤（malignant ectomesenchymoma，MEM）的临床病理学特征及分子生物学特点。方法回顾性分析4例儿童MEM的临床和病理资料，并复习相关文献。结果4例MEM中男女各2例，年龄11个月至12岁，中位年龄1岁10个月。肿瘤由横纹肌肉瘤以及节细胞神经母细胞瘤或分化的节细胞2类成分构成。免疫组织化学显示胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤细胞结蛋白、MyoD1和Myogenin阳性，节细胞神经母细胞瘤及节细胞突触素和嗜铬粒素A阳性。荧光原位杂交检测1例（含腺泡状横纹肌肉瘤成分）FOXO1（13q14）基因重排，其伙伴基因为PAX3（2q36）。另1例测序发现BCOR-CCNB3基因融合。结论MEM是由间叶组织和神经外胚层组织构成的多表型肉瘤，因神经源性成分容易被忽略，应多取材及免疫组织化学排查避免误诊。

简介：

简介：患者男,43岁.因腹胀、进行性腹膨隆伴消瘦,活动后气促8个多月,于1997年12月10日入院.查体:消瘦,不能平卧.腹部膨隆,腹壁静脉怒张,腹部皮肤紧张度高,全腹无压痛,腹部扪及一巨大包块几乎占据整个腹腔,边界较清,不移动,质地中等,叩诊实音,无移动性浊音,肠鸣音正常.B超示腹腔一巨大边界欠清的异常回声的实性包块,怀疑腹腔畸胎瘤.腹部CT报告:中、下腹混杂密度肿块,考虑畸胎瘤可能性大,不除外肿瘤合并陈旧性出血.入院第3d在全麻下行剖腹探查术,术中见肿瘤基底部位于小肠系膜、横结肠系膜和腹膜后间隙,呈浸润生长,质韧,表面光滑,无完整包膜,肿瘤大部分似脂肪组织,内有钙化成分,切除肿瘤重14kg.术中肝、脾表面光滑,盆腔无转移性结节灶,腹腔无肿大淋巴结.术后病理报告为腹腔良性间叶瘤,部分黏液变性.4年后患者无明显诱因又出现腹部包块,且进行性增大,于2001年3月8日再次入院.手术发现肿瘤大体标本与前次手术基本一致,呈分叶状、多灶性,具有向原手术创面及腹膜后潜在间隙生长的特点,切除肿瘤重45kg.术后病理证实为腹腔良性间叶瘤.讨论良性间叶瘤是指由两种或两种以上的间叶组织所构成的混合性肿瘤.良性间叶瘤常发生在肾和四肢,同时发生在腹膜后和肠系膜者颇少,各年龄组均可发病.女性多于男性,预后良好,不发生恶变,但术后易复发[1].

简介：摘要目的探讨儿童NTRK重排间叶源性肿瘤临床和病理学特征，以提高对该类疾病的认识。方法收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心及新加坡KK Women′s and Children′s Hospital从2017年1月至2019年9月5例手术切除标本，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，荧光原位杂交（FISH）检测相关基因并对NTRK基因重排进行克隆性分析。结果该组5例患儿，3例男性，2例女性。年龄从3个月到13岁，部位包括软组织（膝、胸腔、腹壁）和肾，肿瘤大小为4.5~12.5 cm。组织学检查主要呈梭形细胞肿瘤，浸润性生长，可伴有炎性细胞。免疫表型上，肿瘤细胞阳性表达Pan-TRK，分子检测均存在NTRK基因重排，包括DCTN1-NTRK1的发现。除2例目前接受靶向药物治疗，其余均为无疾病进展病例，随访时间9~29个月。结论NTRK重排间叶源性肿瘤，其肿瘤发生部位广泛，组织学图像多变。免疫组织化学Pan-TRK可以帮助诊断，NTRK基因检测确认其存在重排是诊断的金标准，对不能完整切除或有复发、转移病例建议靶向药物治疗。

简介：摘要目的探讨纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilaginous mesenchymoma，FM）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料，对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析，并复习相关文献。结果例1为会诊病例，患儿女，10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2，患儿女，7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3，患儿男，11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例，患儿男，11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等，呈束状或交叉排列，梭形细胞轻至中度异型，例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2~4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论FM罕见，多位于长骨的干骺端，其次为髂骨、耻骨和脊柱骨；好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM三大特征性形态表现，无特异性免疫表型和分子遗传学改变。FM为中间型肿瘤，有局部复发倾向，需与软骨性纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等鉴别；广泛手术切除为首选治疗方式，预后良好。

简介：目的介绍一种新的治疗半球性病变引起的难治性癫痫的手术方法，并就该手术方法和适应证进了讨论。方法应用新的大脑半球多脑叶离断术，分步骤离断额叶，颞叶和顶忱叶与丘脑、基底节的联系，通过侧肭室额钔和枕角离断胼胝体前后部，只保留中央前后回皮层及其与丘脑、基底节和内囊的联系，治疗一例半球性病变引发的成年难治性癫痫患者。该患者右侧大脑半球广泛病变，但是中央前后回的运动感觉功能存在。结果手术后病人没有任何加重对侧肢体功能障碍的并发症，癫痫得到有效控制，随访半年EngelⅡ级。结论多脑叶离断术，可以有效治疗严重的半球病变所致的难治性癞痫。尤其适合那些运动、感觉和语言功能存在或尚未转移的难治性癫痫。

简介：摘要目的探讨肾间叶来源恶性肿瘤(RMM)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析2005年1月至2019年6月新疆医科大学第一附属医院收治的48例RMM患者的临床资料，男29例，女19例。汉族21例，少数民族27例。中位年龄55(16～79)岁。首诊主诉腰痛31例，腹胀8例，血尿2例；体检发现6例；1例因上臂痛于骨科就诊，完善检查提示为肾脏来源肿瘤。CT检查多表现为肾占位性病变，部分肿瘤可有液化、坏死或有囊性改变，增强后肿瘤不规则强化，边缘不清，与肾癌较难鉴别。肿瘤位于左侧30例，右侧18例。所有患者完善术前血常规、生化、凝血等检查。凝血酶原时间正常39例。根据初诊时的影像学结果进行临床分期：T1期7例，T2期16例，T3期20例，T4期5例。8例首次就诊时发现远处转移，分别为肺转移4例，腹膜后转移2例，骨转移2例。13例行穿刺活检以明确诊断。本组48例中，术前诊断为肾肿瘤29例，肾占位性病变12例，腹膜后占位7例。17例行根治性肾切除术，22例行肾部分切除术，9例穿刺活检明确诊断后未接受手术治疗。结果本组48例病理诊断为平滑肌肉瘤17例，脂肪肉瘤17例，其他类型间叶来源恶性肿瘤14例。平均随访38.8(7～180)个月，死亡30例，平均生存时间39个月。平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、其他类型肿瘤的5年生存率分别为18.2%、30.8%、50.1%，差异有统计学意义(P＝0.047)。凝血酶原时间正常和异常患者5年生存率分别为36.8%和11.0%，差异有统计学意义(P＝0.018)。术前穿刺活检和非穿刺活检患者5年生存率分别为27.4%和32.6%，差异无统计学意义(P＝0.523)；根治性手术和肾部分切除术患者5年生存率分别为44.6%和29.8%，差异有统计学意义(P<0.05)。T1、T2、T3、T4期患者5年生存率分别为40.0%、31.6%、35.4%、0，差异有统计学意义(P＝0.020)。多因素分析结果显示，术前凝血酶原时间(P＝0.013)、肿瘤临床T分期(P＝0.030)、手术方式(P＝0.006)是影响RMM患者预后的独立危险因素。结论RMM较罕见，恶性程度高，临床症状以腰痛最常见。术前行穿刺活检不影响RMM的预后。术前凝血酶原时间正常、初诊临床分期早期、行根治性手术的患者预后较好。肾脂肪肉瘤的预后优于肾平滑肌肉瘤。

简介：摘要目的分析鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤的临床诊断与手术治疗特点。方法收集2015年1月至2020年5月于上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的9例鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤患者的临床资料，其中男性4例，女性5例，年龄36~59岁。分析患者既往就诊史、临床表现、影像学表现、实验室检查结果、手术资料、病理学结果及术后随访资料。采用描述性统计学方法进行分析。结果患者病程1~19年不等，均出现肿瘤性骨软化症的相关症状。结合影像学检查及术中所见，2例患者出现周围组织浸润，2例合并对侧鼻腔侵犯，1例合并颅内侵犯。5例患者行内镜下单侧肿瘤切除术，2例行内镜下双侧肿瘤切除术，余2例分别行经眶单侧筛前、筛后动脉结扎+内镜下肿瘤切除术和内镜下肿瘤切除术联合经额开颅肿瘤切除术。1例患者半年后复发且出现颅内侵犯，余患者术后恢复可，未见肿瘤复发。结论鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤的诊断需综合评估其临床、影像学表现及病理学特征。手术应彻底切除肿瘤，术后需长期随访。

简介：摘要目的分析小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR特征，总结鉴别诊断经验。方法2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，回顾性分析。结果12例CT检查，均表现为单发的囊实性占位，术前明确诊断率8.3%（1/12）。边缘清楚，右肝8例、左肝3例、肝中叶1例。表现为类圆形8例、不规则4例，未见分叶。长径61～142mm，平均（85.6±15）mm，CT值12～18Hu，中位数15Hu。10例出现少量的条带状软组织密度影，1例见散在的点状高密度钙化影。MR检查10例，符合率20.0%（2/10），增强扫描轻度环形强化4例，1例增强扫描表现为不相融合的囊实性包块，MRI检查出现肝内血管受压4例，下腔静脉以及腹部主动脉受压3例。结论CT、MR诊断小儿肝间叶性错构瘤容易误诊，主要与缺乏特异性的表现有关，今后需要建立诊断量化指标体系。