简介：摘要目的分析4例Miller-Fisher综合征的临床特点、诊断及治疗，提高对Miller-Fisher综合征的认识。方法对4例Miller-Fisher综合征患者的临床特征、辅助检查及治疗进行分析。结果Miller-Fisher综合征4例患者均以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失为主要临床表现。脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征性表现；肌电图呈神经源性损害；MRI检查未发现异常。结论Miller-Fisher综合征主要累及周围神经，根据临床特点，结合脑脊液及肌电图可以确诊，头颅MRI有助于诊断。

简介：无

简介：摘要目的探讨儿童Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾性分析2015年2月至2016年3月我院收治的3例Miller-Fisher综合征患儿的临床资料（发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后），以“Miller-Fisher”“儿童”“抗GQ1b”为关键词，对2010年至2016年的文献进行检索，并就此结合病例进行临床分析。结果3例Miller-Fisher综合征患儿2例女孩，1例男孩，发病年龄分别为15岁、2岁1月和6月5天。3例患儿为亚急性起病。Miller-Fisher综合征为格林-巴利综合征的一种特殊类型。当感染、疫苗接种后出现共济失调等表现时应高度考虑；该3例病例首要临床表现分别为步态不稳、饮水呛咳及双眼睑下垂；主要神经系统症状为眼球运动障碍、饮水呛咳及四肢无力；主要神经系统体征为眼外肌麻痹、水平性眼震、共济失调、腱反射减弱或消失；辅助检查脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离2例；肌电图示神经源性损害3例；抗GQ1b抗体阳性1例；头颅MRI检查均未发现异常。3例均予以人免疫球蛋白为主，辅以营养神经、改善微循环及脱水等对症支持治疗后病情均有效缓解，3个月后随访3例患儿临床症状基本消失。结论Miller-Fisher综合征临床以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等神经系统局灶体征，脑脊液、神经电生理及抗GQ1b抗体等检查可协助诊断。予以大量人免疫球蛋白治疗后，大多数患儿预后良好。

简介：Miller-Fisher综合征（Miller-Fishersyndrome,MFS）是格林-巴利综合征的一种变异型,由MillerFisher于1956年首次报道,患者表现经典的三联征,包括眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。复发型Miller-Fisher综合征（recurrentMiller-Fishersyndrome,RMFS）较为少见,多次复发者更为罕见,多为感染所致,主要由呼吸道感染引起。

简介：摘要本文报告1例继发于布氏杆菌脑膜脑炎的Miller-Fisher综合征（MFS）患者，患者长期接触牛羊，以四肢肌肉酸痛、头痛、呕吐、意识模糊为首发表现，结合临床以及影像学资料，诊断为布氏杆菌脑膜脑炎。在抗布氏杆菌病治疗过程中，患者突发四肢无力，面瘫，瞳孔固定；通过神经电生理、神经超声以及脑脊液相关抗体检测最终确诊为继发性MFS。本病例强调布氏杆菌病具有极强的临床异质性，可造成周围和中枢神经系统的同时损害，同时也为MFS的病因学提供思路，减少临床工作的误诊及漏诊率。

简介：摘要目的了解新诊断分类在儿童Miller Fisher综合征(MFS)的临床应用情况，并描述不完全性、单纯性MFS及重叠综合征的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的MFS患儿诊疗资料，包括人口学特征、临床症状、神经系统查体、辅助检查、诊治方案及预后情况。计数资料用百分比表示，计量资料用中位数表示。结果共23例患儿纳入研究，男14例，女9例，中位年龄4岁8个月。单纯性MFS 3例；不完全性MFS 5例，其中急性眼睑下垂1例，急性共济失调神经病4例；重叠综合征15例，包括MFS/吉兰-巴雷综合征(GBS) 13例；MFS/咽颈臂变异型GBS(PCB GBS)及MFS/GBS/Bickerstaff脑干脑炎(BBE)各1例。11例存在除支配眼外肌(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)之外的颅神经受累，单纯性MFS组2例，MFS/GBS组8例，MFS/GBS/BBE组1例。6例病程中存在自主神经功能障碍。6例病程中出现呼吸肌麻痹，MFS/GBS组5例，MFS/GBS/BBE组1例。Hughes功能分级评分(HG评分)方面，单纯性MFS 3例均为4分；急性眼睑下垂1例为0分；急性共济失调神经病3例为2分，1例为3分；MFS/PCB GBS 1例为3分，MFS/GBS组中，10例为4分，1例为3分，2例为2分；MFS/GBS/BBE 1例为4分。22例患儿接受静脉用免疫球蛋白治疗。出院时所有患儿HG评分不同程度降低，6个月时随访HG评分0分。结论新诊断分类方法在临床中的应用有助于准确诊断不同分型MFS。半数以上MFS会发展为重叠综合征。MFS与GBS或BBE重叠容易出现除支配眼外肌以外的颅神经受累、自主神经障碍及呼吸肌麻痹。患儿病程进展及临床症状存在差异性及可变性，临床诊断应以全面鉴别诊断为前提。所有分型总体预后良好。

简介：摘要目的观察促皮质素(ACTH)治疗儿童频复发型肾病综合征(FRNS)的疗效和不良反应，探讨ACTH在儿童FRNS中的可行性治疗方案。方法选择2017年11月至2018年6月在新乡医学院第一附属医院儿科接受ACTH治疗的32例FRNS患儿，所有患儿行连续ACTH 3～8个疗程治疗方案(每天激素用量≤0.5 mg/kg时予补充0.4 U/kg ACTH，连续应用3 d后激素减量至1.25～5.00 mg，连续应用3 d为1个疗程，至激素减停后继续应用ACTH治疗2个疗程)，记录ACTH治疗后随访期间内复发次数、泼尼松维持剂量、免疫抑制剂使用状况、晨8时血清皮质醇等相关实验指标及不良反应，随访观察8～15个月。结果32例患儿中，发病年龄(53.47±25.81)个月，病程(35.25±23.87)个月，激素顺利减停无复发22例(68.75%)，激素减停后复发7例(21.87%)，激素未减停复发3例(9.37%)。与ACTH治疗前比较，泼尼松用量明显减少[(0.08±0.14) mg/(kg·d)比(0.23±0.23) mg/(kg·d) ]，差异有统计学意义(t＝3.661，P<0.05)；免疫抑制剂应用例数明显下降[42.38%(12/32例)比58.62%(17/32例)，χ2＝ 14.500，P<0.05]；晨8时血清皮质醇水平升高[(11.78±4.64) μg/dL比(4.42±3.13) μg/dL，差异有统计学意义(t＝7.340，P<0.05)。随访期间效果稳定，其中2例出现1次全身荨麻疹，1例输注后出现头痛。结论ACTH治疗儿童FRNS安全有效，且不良反应发生少，有一定的临床意义。

简介：摘要目的对1例超声显示大脑外侧裂形态异常胎儿行遗传学诊断。方法应用染色体G显带和染色体微阵列技术对胎儿进行遗传学诊断。结果胎儿羊水染色体核型分析未见异常，染色体微阵列分析提示胎儿17p13.3-p13.2位置存在1.4 Mb的缺失，确诊为Miller-Dieker综合征。结论提高对Miller-Dieker综合征临床特征的认识，合理选择遗传学检测方法对诊断本病有重要价值。临床上应重视微缺失微重复病例的诊断，避免漏诊。

简介：摘要目的研究血清免疫球蛋白E（IgE）预测儿童频复发型肾病综合征激素治疗疗效的价值。方法选取我院60例肾病综合征患儿纳入研究对象，其中频复发患儿30例，非频复发患儿30例，分别设为频复发组与非频复发组；另外选取30名健康儿童纳入研究对象，设为健康组。频复发组与非频复发组患儿入院后均接受激素治疗，三组均在入院后（频复发组与非频复发组用药前）检查免疫球蛋白A（IgA）、IgE、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM），对比三组血清免疫球蛋白水平差异，对比两组肾病综合征患儿IgE水平变化情况，对比IgE升高、不升高频复发型肾病综合征患儿激素治疗疗效，通过ROC曲线分析IgE预测频复发型肾病综合征患儿激素耐药的价值。结果三组IgE水平对比频复发组>非频复发组>健康组，差异有统计学意义（P<0.05）；三组IgG、IgM对比健康组>频复发组、非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。频复发组IgE升高率显著高于非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。IgE不升高的频复发型肾病综合征患儿激素耐药率显著高于IgE升高的频复发型肾病综合征患儿，差异有统计学意义（P<0.05）。经ROC分析，IgE的曲线下面积为0.884，标准误为0.048，95%CI为0.789~0.979，最佳截断值为99.500，敏感度0.833，特异性0.900，且P<0.05。结论频复发型肾病综合征患儿血清IgE呈现出高表达，当IgE>99.500时行激素治疗激素敏感性高，能够为疾病的治疗提供帮助，值得临床医师关注。

简介：一年一度的诺贝尔颁奖，至少在中国人眼里。其涵义早已脱离了科技或学术之本意，很多人对获奖者的成就似乎并不在意，而是把注意力投射到了是否有中国人．退一步说，是否有华裔科学家获奖。今年诺贝尔物理学奖获奖者中又出现了一位华裔科学家，这让很多中国人再次兴奋起来。

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简介：摘要吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

简介：摘要目的分析儿童原发性肾病综合征常见的复发因素。方法对2016年9月～2017年9月就诊于辽宁中医药大学附属医院儿科门诊的原发性肾病综合征复发病例临床资料进行回顾性分析。结果感染、饮食不合理、过度劳累是引起儿童原发性肾病综合征复发的重要因素。结论积极预防并控制感染、合理饮食、避免劳累以减少原发性肾病综合征患儿复发，继而提高患儿生活质量。

简介：摘要目的探讨分析小儿肾病综合征临床复发相关危险因素。方法从我院2010年5月至2015年12月期间我院收治的小儿肾病综合症患儿中按照复发性和非复发性分成两类，并从此两类中随机各自选取30例作为本研究病例对象，回顾分析两组患儿临床资料，记录患儿各指数状况，并分析比较。结果比较复发性组和未复发性组患儿24h尿蛋白量、胆固醇指数，组间数据无统计学意义（P>0.05）；比较两组患儿白蛋白、血清lgG、反复感染、2次白蛋白使用、治疗措施（短期）等指数，两组数据存在一定差异，有统计学意义（P<0.05）。结论小儿肾病综合征疾病患儿其复发危险因素具有多种性，如白蛋白使用在两次或以上、反复性感染等都会对患儿疾病状况产生一定影响，因此，临床在诊治上需给予足够重视，根据其状况制定相应感染预防措施，让患儿病情得到改善。

简介：目的观察Budd-Chiari综合征（BCS）介入术后复发患者的临床特点。方法回顾性分析49例复发BCS患者的临床资料及治疗预后情况。根据预后分为死亡组（n=11）和生存组（n=38）,再将生存组分为再次复发组（n=14）与未再次复发组（n=24）,分别计算各组病例Child-Pugh评分、Clichy指数、Rotterdam指数和New-Clichy指数,以ROC曲线衡量各指标预测患者预后的价值。结果根据ROC曲线,New-Clichy指数的截断点为4.37,New-Clichy指数〉4.37者死亡率为62.50%（10/16）,New-Clichy指数〈4.37者死亡率为3.03%（1/33）,死亡组New-Clichy指数显著高于生存组（P=0.038）。再次复发组平均年龄（P=0.016）、胆红素水平（P=0.014）、Clichy指数（P=0.042）明显低于未再次复发组。结论对于多数BCS介入术后复发患者,介入治疗仍属安全、有效、可行。New-Clichy指数对预测复发BCS介入术后死亡事件有较高价值。

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简介：摘要目的主要分析研究肾病综合症复发的原因以及针对复发肾病综合征所应采取的有效解决对策。方法选取某医院2014年3月到9月来该院治疗肾病综合征复发的病患一共36例，对病患的疾病变化情况进行认真查看，做好记录，仔细分析肾病综合征复发的病因，根据发病原因的不同制定相应的护理方式。结果参与实验的病患经过相应的护理措施后，复发病症均得到有效控制，并相继康复出院。结论如果患者复发肾病综合征，其病情不但会加重，而且很容易导致患者出现感染以及其他并发症等状况的发生，最终将导致其不能及时出院，所以在病患的肾病综合症复发之前，需要及时采取有效措施进行疾病预防，这能够显著改善疾病复发情况，获得较好的预防效果。