简介:摘要患儿男,10个月18天,因抬头困难、肢体活动减少,时有双眼内斜、震颤1个月入院,头部磁共振成像显示松果体区占位,行手术切除,出院后随访3个月,无肿瘤进展的影像学证据或临床证据。病理镜下观察示肿瘤由密集分布的小圆细胞、大量神经胶质细胞和灶性分布的神经上皮小管结构构成,部分胞质内富有色素颗粒沉着,局部可见软骨样基质。免疫组织化学显示灶性核深染的小圆细胞:神经源性标志物突触素、CD56阳性,嗜铬粒素A少量阳性,PHOX2B阴性,Ki-67阳性指数15%~20%;富有神经胶质的细胞:胶质纤维酸性蛋白阳性、Olig2阴性,Ki-67阳性指数低于3%。病理诊断松果体始基瘤。
简介:“原始基金”是非公募基金会成立的必要条件之一。目前,《基金会管理条例》及其相关规章对此所作的规定,存在着不足,需要加以完善。首先,原始基金在形式上限于“货币资金”。其实,它也应该包括“实物”。其次,原始基金不低于200万人民币。其实,最低额应适度降低且考虑地区差异。再次,《基金会管理条例》对公民捐助行为的种类、捐助行为的属性及其法律效力,均未规定。立法建议是:公民的捐助行为包括生前捐助和遗嘱捐助;捐助行为属单方法律行为、自“征得业务主管单位同意”时起生效;公民遗嘱捐助在捐赠人死亡时生效。最后,原始基金不能享受税收优惠。其实,当年即应享受税收优惠;对超出当年额度的部分,可以在后几个年度实行税前扣除。
简介:摘要目的研究哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)特异性抑制剂雷帕霉素对小鼠始基卵泡激活及生长发育的作用。方法选取C57BL/6雌性小鼠40只,随机分为对照组(n=20,等体积生理盐水)和雷帕霉素处理组(n=20,雷帕霉素5 mg/kg),持续给药30 d后每组分别取7只小鼠,取卵巢组织行石蜡切片,HE染色观察组织形态学变化并进行卵泡分类计数,免疫组织化学法检测DDx4/MVH和Ki-67分子的表达水平,另提取卵巢组织蛋白,Western blotting法检测mTOR及其下游信号分子的表达水平。停用雷帕霉素8周后,对照组和雷帕霉素处理组分别取6只,行始基卵泡计数,免疫组织化学法检测抗苗勒管激素(AMH)和Ki-67分子的表达水平,另取7只,予孕马血清促性腺激素(PMSG)和人绒毛膜促性腺激素(hCG)促排卵,24 h后取材行HE染色观察组织形态学变化。结果雷帕霉素处理组小鼠始基卵泡数量较对照组显著增多(P=0.040),可见大量始基卵泡聚集,DDx4/MVH分子的表达增加;生长卵泡数量则明显减少(P=0.002),且Ki-67表达水平降低。停用雷帕霉素8周后,雷帕霉素处理组小鼠始基卵泡数量仍明显多于对照组,小鼠卵巢中可见各级生长卵泡,正常表达Ki-67和AMH。促排卵后,雷帕霉素处理组和对照组小鼠卵巢均可见大量成熟卵泡或黄体。Western blotting结果显示雷帕霉素处理组小鼠卵巢mTOR及其下游信号分子p70S6K、rpS6和eIF4B磷酸化水平显著低于对照组(P均<0.05),而总的分子水平未发生明显变化(P>0.05)。结论雷帕霉素通过抑制mTOR信号通路分子磷酸化水平,抑制始基卵泡的激活,减缓始基卵泡向生长卵泡的转化速率,并抑制卵泡生长发育,从而保护卵泡储备功能。
简介:摘要目的针对起始基础胰岛素治疗的2型糖尿病患者进行跟踪随访和教育,通过自动化体型和护士教育指导,及时解决患者在使用胰岛素过程中遇到的问题。方法对照组取本科室门诊及住院2015-2017年使用起始基础胰岛素患者300例进行常规教育,观察组取本科室门诊及住院2015—2017年2型糖尿病使用起始基础胰岛素患者共300例进行“三人行项目”入组管理计划,进行为期3个月护理健康教育干预,使其空腹血糖及糖化血红蛋白达到预期目标值。结果观察组300例患者血糖及糖化血红蛋白达标率高于对照组。结论起始基础胰岛素患者纳入“三人行管理项目”对患者空腹血糖及糖化血红蛋白达标有重要意义。
简介:摘要目的探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)巨核细胞病理特征及其与起始基因突变的相关性。方法收集2012年2月至2017年10月于中国医学科学院血液病医院就诊的160例初诊MPN患者,根据世界卫生组织(WHO)2016年MPN诊断标准对患者骨髓活检组织切片进行重新评估。结果160例患者中男72例(45.0%),女88例(55.0%),中位年龄59(13~87)岁。重新评估后真性红细胞增多症(PV)39例,原发性血小板增多症(ET)33例,纤维化前/早期原发性骨髓纤维化(pre-PMF)37例,明显期原发性骨髓纤维化(overt PMF)37例,真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)2例,原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例,MPN-未分类(MPN-U)11例。按PV、ET、pre-PMF及overt PMF疾病亚型顺序,密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞逐渐增加,红系增生程度正常及增高的比例逐渐降低,1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化的比例逐渐升高。相关性分析示密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞占比与红系增生程度呈负相关,与粒系增生程度及纤维化程度呈正相关。对pre-PMF及overt PMF患者病理特征的相关性分析示密集成簇分布及裸核巨核细胞占比与纤维化程度呈正相关。JAK2V617F突变MPN患者红系增生程度明显增高(P=0.022),CALR突变MPN患者疏松成簇、密集成簇、骨小梁旁分布及裸核巨核细胞明显增多(P=0.055,P=0.002,P=0.018,P=0.008),1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化比例增高(P=0.003,P<0.001,P=0.001)。伴JAK2V617F突变pre-PMF及overt PMF患者骨髓增生程度较高(P=0.037),伴CALR突变患者巨大体积及密集成簇分布巨核细胞明显增多(P=0.059,P=0.055),1级及以上胶原及骨硬化的比例明显增高(P=0.011,P=0.046)。结论不同亚型MPN患者骨髓巨核细胞病理改变特征各异,其病理异常特征与纤维化水平相关。CALR突变可能与巨核细胞病理异常特征及骨髓纤维化水平相关。