简介:摘要克莱恩-莱文综合征(Kleine-Levin Syndrome,KLS)又称“睡美人综合征”,其典型三联征为反复性周期嗜睡、贪食和性欲亢进,可伴有行为或认知功能异常、情感障碍等,间歇期各项功能均完全正常。目前该疾病的发病机制、有利于诊断的辅助检查以及有效治疗方案尚不明确。由于不同地区及人群可能存在基因差异等原因,其临床表现也不尽相同,极易导致误诊。既往关于KLS患者进食异常的报道中贪食者约占66%,而我国KLS患者中厌食者更为常见。本例为11岁KLS男性患儿,其病程中前10个月发作期表现为厌食,半年随访中转变为贪食,我们分析了其详细病史、诊疗过程和鉴别诊断,以期为后续完善KLS临床特征及诊断思路提供参考。
简介:摘要目的探讨席汉综合征并发垂体危象的临床特征和诊治经验。方法对2017年1月至2017年7月间我院收治的2例席汉综合征并发垂体危象的患者作为研究对象,对其相关临床资料进行回顾性分析。结果2例患者均因“意识不清”就诊,发现血糖较低,以“低血糖昏迷待查”转入我科治疗。入院仔细询问病史,均有产后大出血病史,完善检查,血皮质醇降低;T3、T4、FT3、FT4降低,TSH正常低限,提示垂体性甲减;雌激素及孕激素降低;电解质血钠降低;血糖降低;血红蛋白降低。诊断为席汉综合征并发垂体危象,立即予氢化可的松静滴,同时予50%葡萄糖静推,继予5%葡萄糖氯化钠静滴,病情稳定后氢化可的松逐渐减量后改为强的松片口服,并予加用左甲状腺素钠片口服,患者病情好转出院,出院后继续口服药物长期替代治疗。结论席汉综合征是垂体前叶功能减退症最常见的病因,通常有明确的产后大出血病史,在未予相关诊治,且出现某些应激状态下易诱发垂体危象。因此,详细询问病史,提高诊疗水平很关键。
简介:摘要儿童克莱恩费尔特综合征的研究相对较少,青春期前由于缺乏典型的临床症状,仅有10%的患儿确诊。越来越多的研究表明早期对儿童和青少年患儿使用激素替代和多学科的共同治疗是有益的,可以改善认知和神经心理的发育,促进生殖器官更好的发育。本文总结了儿童克莱恩费尔特综合征的流行病学、病因学、早期诊断及治疗等方面的研究,有助于进一步提高临床医生对此疾病的认识。
简介:摘要探讨希恩氏综合征并垂体危象诊断及治疗方案,特别是关于产后发生大出血的产妇,要仔细询问有没有发生休克,产后无乳,毛发脱落,闭经,乳房萎缩等,便与及早明确诊断,以免延误治疗。
简介:席汉氏综合征晚期症状较为复杂,易误诊,严重时出现垂体危象而危及生命。我院于2009-06收治1例,现报道如下。
简介:摘要目的提高临床医生对垂体功能低下患者甲状腺功能变化的诊疗思路。方法对本院收治的1例席汉综合征患者经治疗多年后出现Graves病的临床资料进行分析,并通过查阅pubmed、万方、维普、知网等国内外多个数据库资料进行回顾分析。结果国外有1例类似报道,国内尚无报道。席汉综合征患者定期复查评估垂体各轴功能状态时,应注意到甲状腺功能可能存在相互转化,也可能存在Graves病可能,应注意及时调整临床治疗方案,并注意甲状腺功能亢进对皮质醇-肾上腺轴功能的影响。结论席汉综合征患者治疗过程中,甲状腺功能可能存在多种变化可能,临床应注意识别并调整治疗方案。