简介：库欣综合征(Cushingsyndrome)是一组因肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、紫纹、满月脸、高血压等症状为表现的临床综合征.

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简介：摘要报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）患者，其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制，鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤（5 mm×7 mm）,但岩下窦静脉取血+去氨加压素（DDAVP）兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节（11.3 mm），氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（18FDG-PET/CT）及68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（68Ga-DOTA-PET/CT）均显示该结节摄取仅轻度增加（SUVmax分别为1.1、1.6），虽SUV不高，仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌，术后ACTH、血皮质醇显著下降，患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因，正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时，68Ga-DOTA-PET/CT和18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

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简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（至治疗后12个月）等资料。根据治疗方案分为ACTH组和糖皮质激素（GC）组，比较2组病例累积缓解情况、平均复发率、GC用量、身高体重变化及外周血CD19+B淋巴细胞计数等，评价ACTH的疗效和不良反应。组间比较采用Fisher确切概率法、t检验或秩和检验。结果38例患儿中男28例、女10例，年龄84（24，180）月龄。ACTH组19例，GC组19例，ACTH组治疗12个月的累积持续缓解率高于GC组（9/19比2/19，χ²=6.81，P=0.009），复发次数低于GC组［（0.7±0.8）比（1.7±1.1）次，t=-3.27，P=0.011］，GC用量低于GC组［（0.27±0.16）比（0.51±0.27）mg/（kg·d），t=-3.21，P=0.014］，身高增长高于GC组［4（3，5）比3（2，3）cm/年，Z=2.58，P=0.010］，外周血CD19+B淋巴细胞计数低于GC组［（223±149）×106比（410±213）×106/L，t=-3.35，P=0.009］。安全性方面，19例患儿在输注ACTH过程中出现一过性尿量减少，7例血糖升高，3例血压升高，停药后可缓解。结论ACTH对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿有较好的疗效，可提高临床缓解率，减少复发率，减少糖皮质激素的用量，安全性好。

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简介：摘要促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征（Cushing syndrome，CS）首选手术治疗。但当定位不明确或无法耐受手术时，药物治疗是重要的备选方案。本例为88岁高龄ACTH依赖性CS 患者，经米非司酮治疗后该患者CS相关症状及体征改善，降压药物减量，降糖药物停用，血钾稳定。提示对于高龄中重度CS患者，如果手术不成功或不能耐受手术，米非司酮是一种可考虑的治疗选择。

简介：ObjectiveTostudythetherapeuticeffectoflargedoseofsteroidshortstriketreatmentofseverehepatitis.Methods55patientsofhepaticfailurewererandomlydividedintotreatmentgroup(28cases)andcontrolgroup(27cases).Thesamesynthesistherapywasapphedtothe2groupsroutinely(HGF,KuhuangZhusheye/YinzhihuangZhusheyeandDiammoniumGlycyrrhizinateInjectionetal).28patientsastreatmentgroup,weretreatedwithstefiod(Hydrocortisone300mg/dvesselinjectionfor3daysthen50-100mgredusionforeverytimegradually).ResultThesurvivalrateintreatmentgroup(81.5%)wasobviouslyhigherthanthatincontrolgroup(53.6%);thehospitalizationdurationintreatmentwasshorterthanthatincontrolgroup(P<0.05)thesymptoms(weakness,anorexion,upperabdominaldiscomfortet)oftreatmentgroupwasimprovedmorerapidlythanthatofcontrolgroup;therewasnosignificantdifferenceoftherateofcomplicationsbetweenthe2groups(P<0.05).ConclusionThelargedoseofSteriodtherapycouldimprovethesurvivalrateoftheseverehepatitisandreducethedurationofhospitalization.Alsoitisadvancedtohepatocyterevival.

简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone, ACTH)刺激在肾上静脉采血(adrenal vein sampling, AVS)中的应用及对于采血成功率及优势分泌判定的影响。方法回顾性收集2018年7月至2020年6月至南京鼓楼医院就诊确诊原发性醛固酮增多症并行AVS的54例患者的临床资料。所有患者均在基础及ACTH刺激后进行双侧肾上腺静脉同步采血，并计算选择性指数(selectivity index，SI)、优势分泌指数(lateralization index，LI)及相对醛固酮分泌指数(relative aldosterone secretion index, RASI)。结果ACTH刺激后左右侧肾上腺静脉及外周静脉皮质醇浓度均明显升高(P<0.001)，左侧肾上腺静脉SI由18.00(2.29，20.29)升高至34.76(12.10，46.86)，右侧肾上腺静脉SI由26.61(5.24，31.85)升高至28.4(27.65，56.05；均P<0.001)。双侧肾上腺静脉采血成功率由基础时80%(43/54)升至ACTH刺激后93%(50/54)。LI在ACTH刺激后由2.85(1.78，6.20)降低至2.45(1.40，6.10)，但差异无统计学意义(P＝0.559)。其中11例患者优势分泌判定结果在基础时提示单侧优势，而在ACTH刺激后无优势分泌，其刺激后优势分泌侧RASI由0.50(0.38，1.25)降至0.37(0.22，0.84，P＝0.019)。结论ACTH刺激明显升高SI并提高AVS中采血成功的检出率，但ACTH刺激会降低部分醛固酮瘤患者优势侧相对醛固酮分泌，由此降低单侧性优势分泌判定比例。

简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋在肾上腺静脉取血(AVS)中的应用价值。方法纳入完成常规AVS和ACTH兴奋的AVS，且至少有一种AVS双侧肾上腺静脉插管成功的原发性醛固酮增多症(原醛症)患者。计算选择指数(SI)、优势侧指数(LI)，比较ACTH兴奋与否对插管成功率及优势侧判断的影响。结果共纳入73名原醛症患者，其中28名术后证实为醛固酮瘤(APA)。ACTH注射后外周及肾上腺静脉的皮质醇和醛固酮均较注射前显著增高(P<0.01)。注射ACTH后，左侧SI从6.5(3.0～13.6)增加到26.8(16.9～40.3)(P<0.01)，右侧SI从20.8(4.8～34.8)增加到57.6(35.7～80.9)(P<0.01)。LI在ACTH兴奋前后没有统计学差异[7.7(2.3～19.6)对5.6(1.9～14.6), P＝0.14]。注射ACTH后，左侧和右侧插管成功率分别提高15%和10%。在两种AVS方法都判定为插管成功的57例患者中，27例为单侧优势分泌，21例为双侧分泌，两种AVS判断优势侧的一致性为84%(48/57)。28个术后证实为APA的患者中，两种AVS方法单侧优势判断的正确率均为89%(25/28)。结论ACTH兴奋试验有助于准确判断双侧肾上腺静脉插管成功率，有助于AVS结果的判断。对于插管成功的患者，两种AVS在判定优势侧方面没有明显差异。

简介：【摘要】目的： 解析婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素治疗的护理干预效果。 方法： 随机筛 选 2018 年 02 月份 --2019 年 02 月份在我院实施治疗的婴幼儿 60 例作为对象，依据 1:1 的分组方式分成两组，每组中均有 30 例婴儿，其中实验组给予其促肾上腺皮质激素治疗和护理干预，而比照组展开常规治疗和护理，对比两组 的护理干预价值。 结果： 实验组中患者的各项不良反应数据显著低于比照组的数据， P ＜ 0.05 ，具有临床不均衡性。 结论： 给予婴儿痉挛症疾病采用促肾上腺皮质激素治疗后，患者的治疗效果较好，同时给予患儿专项护理干预，能够科学的指导患儿家属如何进行有效防护，从而提高护理满意效果，降低不良反应的发生几率，存在临床推广的价值和意义。

简介：摘要目的研究中枢蓝斑区促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)系统在IBS中的作用，探索影响其改变的分子机制。方法采用母婴分离联合出生后复合应激构建大鼠IBS模型，后采用脑核团微取样的方法获得大鼠蓝斑区的组织样本。应用实时荧光定量PCR技术检测对照组和IBS组大鼠蓝斑核内细胞癌基因Fos(c-Fos)，以及CRH和其相应受体促肾上腺皮质激素释放激素受体(CRHR)1、CRHR2的mRNA表达；同时检测DNA甲基转移酶(DNMT)1、DNMT3a和DNMT3b的mRNA表达；采用蛋白质印迹法检测组蛋白甲基转移酶——ASH2样蛋白(ASH2L)，以及SET核癌基因和MYND域2蛋白(SMYD2)的表达。统计学分析采用t检验。结果IBS组的直肠充气压低于对照组[(69.82±5.47) mmHg比(86.86±5.98) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)]，c-Fos基因的mRNA水平较对照组升高(2.11±0.44比1.00±0.19)，CRH的mRNA水平较对照组升高(1.99±0.35比1.00±0.13)，SMYD2的蛋白表达水平较对照组上调(1.04±0.21比0.61±0.12)，差异均有统计学意义(t＝6.215、2.321、2.797、4.451，P均<0.05)。IBS组大鼠CRHR1、CRHR2、DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的mRNA水平以及ASH2L的表达与对照组比较(分别为0.96±0.13比1.00±0.26、1.35±0.63比1.00±0.43、1.40±0.61比1.00±0.19、1.39±0.58比1.00±0.21、1.45±0.71比1.00±0.39和0.80±0.19比1.05±0.26)，差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论母婴分离联合出生后复合应激通过影响蓝斑核内Crh基因的转录进而造成CRH系统和去甲肾上腺能系统应激调控网络的激活，导致大鼠内脏敏感性增加。Crh基因转录异常可能与SMYD2介导的组蛋白H3K36的甲基化有密切关系，而与DNA的甲基化修饰无关。

简介：摘要目的综述胎盘促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）与分娩发动及早产的关系。方法查阅国外文献，从胎盘CRH的产生及调节、胎盘CRH触发分娩的可能机理、母体血浆中CRH的水平与早产之间的关系，阐述胎盘CRH与分娩发动及早产的关系。结果与结论了解分娩发动的原因，对于适时和有效引产，预防和治疗早产及过期产，降低围产儿死亡率具有重要的意义。

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