简介：摘要目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断及鉴别诊断水平。方法分析广西医科大学第一附属医院2020年6月收治的1例BPDCN患者的临床资料，总结其临床表现及实验室检查的特点，并复习相关文献。结果本例患者有皮肤受累，肿瘤细胞有大伪足，高表达CD123，且CD4、CD56阳性，cCD3、MPO、cCD79a、CD19阴性，符合BPDCN表现。结论BPDCN的临床表现及细胞形态缺少特异性，主要借助免疫表型进行诊断及鉴别诊断。

简介：摘要母细胞性浆细胞样树突细胞瘤（BPDCN）是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤，全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性，极易累及骨髓，复发率高，中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案，多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识，本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。

简介：目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特点及治疗效果.方法回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%（27/30）,CD56为100%（33/33）,CD123为100%（28/28）,TCL-1为87.5%（7/8）,CD43为94.4%（17/18）;而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508-12.492.结论BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.

简介：摘要目的总结1例婴儿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤并发中枢浸润的护理经验。方法对1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤并发中枢浸润患儿的护理方法进行总结和分析。结果经过治疗及精心护理，本例患儿强化治疗结束，病情稳定，处于完全缓解状态。结论针对此病例患儿，做好皮肤黏膜、鞘内化疗、用药及家长心理等护理，加强病情观察，重视感染预防，可以减少化疗并发症发生，提高生存率。

简介：树突状细胞（DC）在诱导和调节固有及适应性免疫应答方面具有显著的可塑性。在人类和小鼠，产生干扰素（IFN—α）的浆细胞样树突状细胞（pDC）能在体外调节同种T细胞免疫应答。越来越多的证据表明，pDC也能在体内调节免疫反应，包括移植物抗宿主病和器官移植排斥反应。这些细胞也许能介导负免疫应答，从而延长移植物的存活时间，为器官移植的免疫治疗提供了新的思路。

简介：目的：探讨浆细胞样树突状细胞（pDC）、干扰素α（IFN-α）及CD4^＋CD25^＋调节性T细胞（Treg细胞）在Graves病（GD）中的免疫致病机制。方法：收集GD患者及正常对照者的外周血及甲状腺组织,利用实时PCR、免疫组化、流式细胞仪、细胞分选及纯化等技术对组织或体外实验中的细胞数目、mRNA水平或蛋白水平进行分析比较。结果：GD患者中外周血血清IFN-α水平升高,分泌IFN-α的pDC亚群细胞数目增加;IFN-α还可以诱导甲状腺细胞表达IFN-α诱导基因（IFIGs）、人类白细胞抗原（HLA）-DR基因和促甲状腺激素受体（TSHR）基因的mRNA;GD患者外周血中Treg细胞比例降低;DC使Treg细胞更易凋亡。结论：GD的发病与pDC比例增多、IFN-α水平升高以及Treg细胞比例下降等多种免疫调节因素相关。

简介：摘要乙型肝炎病毒(hepatitis B virus, HBV)感染机体后，宿主免疫应答介导的HBV清除及肝脏损伤在临床转归中起关键作用。在慢性乙型肝炎中，炎症反应是宿主免疫反应的特征表现，炎症长期存在促进肝纤维化及肝硬化的发展。固有免疫是宿主对抗乙型肝炎病毒感染的第一道防线，而浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cells, pDCs)是固有免疫的至关重要的一部分，在慢性HBV感染、肝炎的发生、HBV清除和感染的恢复中起关键作用。探索慢性乙型病毒性肝炎中浆细胞样树突状细胞功能为临床实践提供理论依据。本文对pDCs在慢性乙型病毒性肝炎发病中的作用之研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨e抗原(hepatitis B e antigen, HBeAg)阳性的慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B, CHB)发病与浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cell, pDC)频数及功能相关性。方法入组HBeAg阳性CHB患者，包括免疫耐受期(immune tolerance, IT)患者49例和免疫清除期(immune clearance, IC)患者100例。检测其病毒血清学指标及肝功能等，并采集外周静脉血，流式细胞仪检测外周血pDC频数及表面共刺激分子Cluster of Differentiation 86CD86定量表达，分析CHB发病与pDC频数及功能相关性。结果IC组与IT组比较，HBV表面抗原(hepatitis B surface antigen, HBsAg)s水平、HBeAg水平和HBV DNA载量有显著差异；IC组谷丙转移酶(alanine aminotransferase, ALT)水平显著高于IT组；IC组pDC百分率(%)显著低于IT组；IC组和IT组的CD86+ pDC%和CD86平均荧光强度(mean fluorescentintensity, MFI)无显著差异。IC患者基线pDC%与ALT水平负相关，而ALT水平与CD86+ pDC%、CD86MFI和CD86抗体结合量(antibody binding capacity, ABC)相关性无统计学意义。结论pDC频数与CHB发病相关。CHB患者pDC频数越低越容易发生肝炎。因此，提高pDC频数可能抑制肝炎的发生。

简介：摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

简介：摘要目的讨论组织细胞和树突状网状细胞肿瘤的病理表现。方法对采集到的样本进行观察并分析。结论恶组的病变分布特点是多中心性和不均一性，主要侵犯淋巴造血系统的器官和组织，如淋巴结、脾、骨髓和肝脏等，同时广泛累及全身其它器官和组织，如肺、皮肤、消化道和软组织等。各种类型Langerhans细胞绍.织细胞增生症均可见Langerhans细胞的增生，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞。并有局限性纤维化。

简介：摘要报道1例发生于鼻咽部的伴有破骨样巨细胞的炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床资料，行光镜观察、免疫组织化学标记及荧光原位杂交，并复习相关文献。肿块大小1.5 cm×1.0 cm×0.4 cm，切面灰白实性质中，无包膜。镜下观察，肿瘤由梭形细胞组成，背景中可见弥漫散在分布的炎性细胞浸润并可见散在分布的破骨样巨细胞。免疫组织化学染色示肿瘤细胞强表达广谱细胞角蛋白（CKpan)、间变性淋巴瘤激酶、波形蛋白、结蛋白，Ki-67阳性指数10%。荧光原位杂交（FISH）检测示肿瘤存在ALK基因易位阳性。鼻咽部IMT临床及影像学缺乏特异性表现，故确诊依赖病理学。其诊断需要与结节性筋膜炎、多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别，可根据病理形态学、免疫组织化学表型、发生部位和年龄等要素综合判断。

简介：摘要目的探讨儿童节细胞神经瘤(GN)、节细胞神经母细胞瘤混合型(GNBi)、节细胞神经母细胞瘤结节型(GNBn)、神经母细胞瘤(NB)的超声表现特点，提高超声诊断四种神经母细胞性肿瘤的准确性。方法回顾分析2014年6月至2019年2月于首都儿科研究所附属儿童医院经术后病理证实的279例神经母细胞性肿瘤(23例GN，44例GNBi，86例GNBn，126例NB)患儿资料，总结超声表现，并与病理对照。结果中位年龄：GN组6.9岁，GNBi组3.9岁，GNBn组3.0岁，NB组2.0岁。血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)中位值：GN组6.3 μg/L，GNBi组9.6 μg/L，GNBn组22.6 μg/L，NB组40.7 μg/L。GN组无远处转移，9%GNBi、26%GNBn、36%NB存在远处转移；GN组、GNBi组无邻近组织器官侵犯，9%GNBn、15%NB侵犯邻近组织器官；91%GN、70%GNBi、58%GNBn病灶包膜完整，NB组病灶44%包膜不完整、28%无包膜；96%GN、57%GNBi呈类圆或椭圆形，57%GNBn、60%NB形态不规则；96%GN内呈均匀低回声，75%GNBi内呈"云雾状"不均匀回声，59%GNBn、75%NB病灶内见高回声结节或呈多结节融合状；65%GN内见小斑点、片状钙化，27%GNBi、29%GNBn、25%NB内见粗大钙化；100%GN、91%GNBi、91%GNBn内呈少-中量血流，33%NB内丰富血流；4%GN、41%GNBi、51%GNBn、49%NB包绕血管；13%GN、5%GNBi、6%GNBn、8%NB侵入椎管；GN无淋巴结转移，48%GNBi、59%GNBn、56%NB存在淋巴结转移。结论GN与GNBi、GNBn、NB超声表现差异较大，后三者超声表现有一定差异，但部分难以鉴别。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。

简介：报告1例浆细胞性唇炎。患者女，78岁，右上唇持续性红色斑块2年，斑块质地柔软，界限清楚，表面轻度糜烂。皮肤组织病理显示粘膜固有层多量浆细胞浸润。诊断为浆细胞性唇炎。

简介：报告1例浆细胞性唇炎。患者男,56岁,反复下唇糜烂伴疼痛4年余。皮肤科检查：下唇黏膜轻度红肿,见不规则糜烂,表面见少许黄色渗出物及红褐色结痂;口腔、龟头及肛周黏膜未见类似皮损。病理检查：真皮浅中层呈带状密集炎症细胞,主要为大量成熟的浆细胞、中等量淋巴细胞及少量中性粒细胞。诊断：浆细胞性唇炎。治疗上予以0.1%他克莫司软膏外用,每天2次,4周后皮损基本消退,随访4个月无复发。

简介：目的：对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的肿瘤细胞和微环境病理学特征进行全面认识和评估。方法：回顾性分析20例AITL和20例非特殊型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）病理学资料,并以20例淋巴结反应性增生作为对照。运用形态学观察及免疫组化检测,分析肿瘤细胞形态学特点、滤泡辅助T细胞（TFH）相关抗原表达情况,观察微环境中血管、滤泡树突状细胞（FDC）、巨噬细胞、B免疫母细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞的增生情况,同时采用原位分子杂交法检测EB病毒。结果：19例（95%）AITL和6例（30%）PTCL-NOS肿瘤细胞核多为圆形或卵圆形,1例（5%）AITL和14例PTCL-NOS常见肿瘤细胞核扭曲或折叠;16例（80%）AITL出现透明细胞,所有PTCL-NOS病例未见透明细胞;20例AITL表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为11例（55%）、16例（80%）、17例（85%）和20例（100%）,共表达≥3项的有90%（18例）,共表达≥2项的占100%（20例）。20例PTCL-NOS表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为0例、2例（10%）、2例（10%）和4例（20%）,共表达≥3项的占5%（1例）,共表达≥2项占20%（4例）。上述差异均具有统计学意义。在20例AITL和20例PTCT-NOS出现杂乱增生FDC网的分别为19例（95%）和1例（5%）;血管内皮肿胀分别为20例（100%）和4例（20%）;大量嗜酸粒细胞浸润分别为15例（75%）和5例（25%）;血管密度（MVD）平均值分别为45.93和29.28;肥大细胞平均数分别为14个/10HPF和5个/10HPF;EB病毒（EBV）感染分别为10例（50%）和4例（20%）。以上差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论：AITL肿瘤细胞的免疫表型及微环境各项特征有助于病理诊断和鉴别诊断;少数PTCL-NOS表达TFH相关抗原提示TFH肿瘤谱系值得进一步研究。

简介：摘要目的探讨儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤（FRCT）的临床特征、病理学特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院1例儿童胸腔FRCT患者的临床资料进行回顾性分析，并结合相关文献进行复习。结果患儿，男性，9岁，主要表现为消瘦、胸闷，CT示右侧胸腔巨大占位；病理形态学检查结果为梭形细胞间叶源性肿瘤，免疫组织化学检查确诊为FRCT。经序贯化疗、手术切除、化疗，最终仍出现肿瘤复发伴全身多发转移，放弃治疗。结论儿童FRCT极为罕见，诊断主要依赖典型细胞形态学及免疫组织化学检查。目前FRCT没有标准治疗方案，化疗、手术效果均不理想，预后不良。

简介：摘要炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，具有复发倾向，最常见的发生部位是腹腔内脏器，以肝脏、脾脏多见。本文报道了1例湖南师范大学附属第一医院收治的肝炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤患者的临床资料，以期为临床诊疗提供一定参考。

简介：摘要滤泡树突细胞肉瘤是一种低度恶性肿瘤，分为经典型和炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤两种类型，后者是Cheuk等于2001年定义的一种新类型。本文报道1例表现为肠道息肉的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤，并总结其临床病理学特征、组织学形态、免疫表型、分子表型，以提高对本病的认识，避免误诊。

简介：无