简介：摘要目的分析毛囊型汗孔角化病的临床及病理特点。方法回顾分析2015年1月至2022年2月在西京皮肤病医院确诊的8例毛囊型汗孔角化病患者的临床及病理学资料。结果8例患者发病年龄6 ~ 67岁，男6例，女2例，均无明显发病诱因，发病至确诊时间6个月至20年不等。患者皮损表现为多发或单发、直径较小（< 1 cm）且长期存在的红褐色圆形斑丘疹或斑块，附少许或无鳞屑。患者多无自觉症状，偶有轻度瘙痒。4例行皮肤镜检查，均显示角栓全部发生于毛囊开口处。8例皮损组织病理表现相似：表皮厚度大致正常或棘层轻度不规则增生，仅毛囊漏斗部存在角化不全柱，其下方颗粒层变薄或消失，可见角化不良细胞。6例患者分别采用手术切除、外用药物和激光灼烧等治疗，随访结果显示，手术切除可治愈原发皮损，但无法预防新发皮损，而其他治疗方法效果不佳。结论毛囊型汗孔角化病是汗孔角化病的一种特殊病理类型，临床好发于男性，以面部多见，病情缓慢进展，组织病理表现为独特的、仅发生于毛囊口的角化不全柱，诊断需同时结合临床与病理特征。

简介：临床资料患者,女,22岁。主因面部、胸前皮疹4年,加重1月,于2008年10月到我科就诊。4年前患者面部和胸前出现片状淡红色丘疹,伴有轻度瘙痒,曾于外院按"脂溢性皮炎"诊治,无好转,皮疹夏

简介：患者男,16岁。左侧躯干多发性褐色丘疹5年余。查体:左侧躯干可见多发米粒大小褐色丘疹,呈线状分布。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层松解,基底层上方裂隙形成,裂隙上方可见圆体、谷粒。诊断:线状毛囊角化病。

简介：1临床资料患者女,67岁。主因面部、四肢起褐色斑片3年,于2013年11月25日就诊。3年前患者无明显诱因双下肢内侧起皮疹,自行外用'卤米松'后疗效不明显,皮疹逐渐发展至四肢,遂就诊于北京某医院,行皮肤病理检查后诊为'汗孔角化症',先后予'维甲酸、雷公藤多苷、秋水仙碱、沙利度胺、环孢霉素、来氟米特、甲氨蝶呤'口服,外用'尿素软膏、卤米松、地奈德、他克莫司'等,病情无明显改善,遂来

简介：患者男,20岁。头颈部红斑水疱伴乏力不适2d。皮肤科情况:头颈部密集红斑、水疱,部分破裂结痂;胸部、腋窝、腹部及大腿内侧褐色丘疹,上覆灰褐色油腻性结痂。入院诊断'湿疹合并感染,Kaposi水痘样疹,疥疮待排?'。疱液检查HSV-Ⅰ-DNA(+);皮损组织病理检查示:角化过度、棘层肥厚及松解,可见圆体、谷粒状角化不良,真皮呈慢性炎症性浸润。追问病史,有家族病史。诊断:毛囊角化病并Kaposi水痘样疹。

简介：

简介：汗孔角化症常见六种临床类型：经典型、浅表播散型、播散型浅表性光线性、单侧线状型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症。现报道一例罕见类型的汗孔角化症：肛周疣状汗孔角化症。

简介：通过图文证明,用连续病理切片法和组织固定后切薄压片透明法观察土肥氏鳞状毛囊角化病病理变化,发现其病理生理学本质可能是通过特异性的毛发生长因子或细胞因子的信号调节机制暂时失调,使毳毛在发育和生长过程中异常增生或相邻毛囊相互融合的毳毛毛发疾病,毛囊口及其周围表皮的鳞状角化过度只是毛发疾病引起的继发改变。根据中国人的病理发现与研究,本病应归类于毛发性皮肤病,建议更名为'毳毛增生性鳞状毛囊角化病'。

简介：目的：分析11例毛囊角化病患者的临床表现、加重因素、病程、组织病理检查及治疗等方面特征.方法：对11例毛囊角化病患者的临床资料进行回顾性分析.结果：发病年龄在7～24岁,好发于耳、前胸、腋下等皮脂溢出部位;日晒、出汗、受热等因素会使皮疹加重;随着年龄增长病情有所减轻,家系发病病情多呈逐代减轻趋势;组织病理特征表现：基底层上棘层松解,裂隙形成,绒毛增生和特殊形态的角化不良;经异维A酸或阿维A治疗后均得到不同程度缓解.结论：组织病理检查对毛囊角化病的诊断具有重要意义,维A酸类对治疗本病有效.

简介：患者女,62岁。手背出现褐色斑疹25年,四肢反复脓疱角化5年、加重10d。结合临床表现、体格检查、辅助检查、组织和免疫病理以及皮肤镜检查等诊断为汗孔角化症合并角层下脓疱病。给予口服阿维A胶囊、抗炎抗感染、支持治疗、皮肤去痂、外用药物、红光及UVB照射等治疗,全身症状消失,皮损明显好转。

简介：背景：汗孔角化症是一种罕见的角化性疾病，有常染色体显性遗传和后天获得两种形式。许多病例报道和系列研究都认为免疫抑制与该病发生有关。据作者所知，仅有5例骨髓移植后发生汗孔角化症的报道。结果：作者报道5例骨髓移植患者，在移植术后1～13年内诊断为Mibelli汗孔角化症。5例患者中4例的原发恶性肿瘤为白血病，第5例为非霍奇金淋巴瘤。4例白血病患者的汗孔角化症发生于缓解期，而第5例的汗孔角化症发生于淋巴瘤复发期。结论：汗孔角化症可发生于骨髓移植后。作者报道的5例是医学文献报道例数的2倍，且骨髓移植后发生汗孔角化症的发病率可能比先前公认的要高得多。由于已有报道指出皮肤癌与汗孔角化症相关，对骨髓移植受者发生的汗孔角化症进行仔细监测是十分必要的。

简介：【摘要】目的：本文主要分析毛囊角化病患者体内 ATP2A2基因突变的结果。方法：选择 2017年 10月 -2019年 12月由于毛囊角化病进入我院接受治疗的患者以及对应的健康人群抽取的外周血 DNA作为本次临床研究的样本，使用聚合酶链反应对血液中的 ATP2A2基因全部外显子进行扩增，并对进行 DNA测序工作。结果：本次实验分析结果显示，收集到的临床标本中包含 2个系谱以及 3个散发的患者，且一共存在 3个 ATP2A2基因突变的患者，其中包括 1例患者存在 ATP2A2基因缺失突变情况， 1例患者存在 ATP2A2基因插入突变情况以及 1例 ATP2A2基因错义突变，这几个基因突变都是当前报道不多的基因突变情况。并且，本次实验研究的健康组人员并未发现上述基因突变。结论：本次实验研究收集的毛囊角化症患者均存在不同的 ATP2A2基因突变，这些基因突变的症状都会对患者角质形成细胞中钙离子的转运产生部分影响，致使患者的表皮细胞连接以及分化出现不同程度的异常变化。

简介：摘要对1例伴多重感染的毛囊角化病患者采用包括一般护理、心理护理、皮损护理、健康教育指导在内的综合护理措施，患者临床症状改善明显，未出现护理并发症。

简介：患者女,60岁,因全身出现褐色斑疹伴瘙痒30年余到我院就诊。临床检查：全身可见大量散在离心性环状褐色斑疹,皮损中央轻度萎缩,边缘呈脊状隆起,表面覆有鳞屑,部分融合成片,四肢为甚。皮肤组织病理示：表皮轻度角化过度及角化不全,角质层见角化不全柱、残留的细胞核,下方表皮凹陷处颗粒层细胞减少,真皮浅层血管周围可见炎性细胞浸润。家族4代59名成员,12名患病。根据临床表现、家族史和病理结果诊断为播散性浅表性光化性汗孔角化病。给予口服羟氯喹、外用维A酸及皮质醇激素软膏治疗3个月,瘙痒减轻,部分皮损鳞屑减少。

简介：摘要患者女，32岁，周身泛发性疣状增生瘙痒性皮诊27年，诊断为播放性浅表性汗孔角化症临床CO2激光治疗效果显著。

简介：摘要例1男，16岁，面部、颈部及双腋下见密集褐色毛囊角化性丘疹，部分融合成斑块，局部可见疣状增生；母亲与其有相似的病史及临床表现。例2男，21岁，头面部、颈部、躯干、双腋下及臀部见弥漫性毛囊角化性丘疹，部分融合成片，局部可见疣状增生；家族成员均无类似症状。例2颈部皮损组织病理：表皮角化过度伴灶状角化不全，棘层部分区域棘刺松解并有腔隙形成，可见绒毛、圆体和谷粒细胞，真皮浅层炎症细胞浸润。2例患者及其父母基因检测：例1及母亲ATP2A2基因存在第15外显子c.2300A>G错义突变；例2第15外显子与第15内含子交界处存在c.2097+5G>A剪切区域突变。2例患者其他家族成员未见上述突变。

简介：【摘要】目的：本文主要研究毛囊角化疾病的临床特点以及遗传特点。方法：将我国 2010年 -2020年期间报道的毛囊角化病家族系统展开一系列的分析依旧研究，最终分析毛囊角化症的临床特点以及遗传特点。结果：通过本次实验分析研究发现：（ 1）毛囊角化症属于体染色体显性遗传。（ 2）我国患有毛囊角化症疾病的人群，主要的临床表现常以皮脂溢出部位毛囊角化性丘疹为主。（ 3）系谱患有毛囊角化症的报道，比较常见的是一些小系谱，且系谱中的男性以及女性比例不见君等。（ 4）系谱常为不规则的显性。（ 5）同一个系谱中患有毛囊角化症患者的实际表现也存在部分差异。结论：毛囊角化病属于一种高度外显性率的体染色显性遗传疾病，该病的主要临床表现就是毛囊角化性的丘疹病变，且疾病逐渐发展可以合并其他的疾病症状，不同的疾病患者症状表现度也存在着部分差异。

简介：摘要目的探讨在临床治疗中少见的毛囊角化病中以阿维A首选并联合应用斯奇康注射液的疗效观察。方法将16例毛囊角化病患者分为治疗组和对照组。治疗组采用阿维A胶囊联合斯奇康注射液，对照组单纯口服阿维A，比较两组患者的治疗起效时间，病程长短以及症状疗效在治疗前后进行比较。结果治疗组显效6例，有效2例，总有效率100%；对照组显效4例，有效2例，无效2例，总有效率75%,两组对比差异具有显著性(P<0.01)。结论阿维A胶囊联合斯奇康注射液治疗毛囊角化病，在临床治疗有效便于应用及推广，且起效快疗效显著。

简介：报告1例棘层松解型光线性角化病。患者男，80岁，因左颢部皮肤斑块伴疼痛1年余就诊。皮肤组织病理检查示：表皮增生，角化过度，棘层松解，基底层不典型细胞向真皮上部生长。免疫组化检查示．CK（＋）、P63（＋），ki67约20％（＋）。诊断为棘层松解型光线性角化病。

简介：无