简介:【摘要】目的:对睡眠中癫痫性持续状态(ESES)患儿的脑电图特点进行分析,为临床指提供依据。方法:研究对象选取我院2023年4月~2024年4月期间收治的53例诊断为ESES的患儿,使用视频脑电图仪器患儿脑电图进行记录,对其脑电图特点进行分析。结果:56例患儿中,其中男30例,女26例,ESES起始年龄在3~9岁之间,平均年龄(5.57±2.42)岁,头颅磁共振正常和异常患儿分别由35例和20例,其中局灶性皮质发育不良患儿有3例。ASeLECTs、NIFE、LKS分别有34例、16例和6例。一侧性ESES、对侧不对称性ESES、局灶性ESES和多灶性ESES分别有14例、19例、7例和16例。ESES期间清醒期SWI≤20%、21%~49%、≥50%分别有27例、17例和12例。随访2年后,患儿使用1~2种抗癫痫药物进行治疗后,疗效良好、控制和无效患儿分别有30例、16例和10例,无效患儿应用激素治疗后有改善,但依旧有4例患儿存在神经心理异常,2例患儿存在语言障碍。结论:非快速动眼睡眠(NREM)睡眠期持续放电是ESES神经心理损伤的主要原因,改善患儿神经心理损伤的关键是对癫痫发作进行控制和将电持续状态消除。
简介:摘要目的探讨Jeavons综合征合并非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的临床和脑电生理特点。方法对2018年在空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心接受脑电监测期间出现NCSE的3例Jeavons综合征患者的临床和脑电生理进行研究并随访。对每例患者均进行24 h视频脑电监测。结果3例患者中女性2例,男性1例,年龄12~24岁。3例患者发作间期脑电图均见合眼诱发的全面性棘慢复合波发放。脑电监测期间,3例患者均记录到持续8 min至6.5 h不等的连续性棘慢波发放,期间患者有持续性意识障碍,均在继发全面性强直阵挛发作(GTCS)后NCSE自行终止。给予相应抗癫痫药物治疗后,未再出现上述情况。结论NCSE也可发生于Jeavons综合征,且Jeavons综合征患者的NCSE均以GTCS结束,提示尽早发现并及时终止Jeavons综合征患者的NCSE,也许可以避免GTCS的发生。
简介:摘要儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是一种特殊的脑电图,涉及多种癫痫综合征,可导致不同程度的运动、认知、行为、语言退化。目前病因尚未明确,文献报道已发现8个致病基因与ESES发病有关,分别为GRIN2A、CNKSR2、SCN2A、KCNA2、KCNQ2、KCNB1、SLC6A1和WAC基因,现阐述近年来该病的分子遗传学研究进展。