简介：摘要目的探讨单纯皮质静脉血栓形成(isolated cortical vein thrombosis, ICVT)的临床和影像学特点，以提高对该少见病的认识。方法回顾性收集南京大学医学院附属鼓楼医院2013年12月至2019年9月期间收治的ICVT患者，对临床表现、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果共纳入6例ICVT患者，男性和女性各3例，平均发病年龄37岁。临床主要表现为急性起病的癫痫发作(5/6，83.3%)、局灶性神经功能缺损(3/6，50.0%)和头痛(3/6，50.0%)。在影像学检查中，ICVT的直接征象为斑点征和条索征，间接征象为脑叶出血、梗死或水肿。结论癫痫发作、局灶性神经功能缺损和头痛是ICVT的常见表现，多模式影像学检查有助于该病的早期诊断。

简介：摘要目的探讨脑深静脉血栓形成(deep cerebral vein thrombosis, DCVT)的临床和影像学特点。方法回顾性纳入南京鼓楼医院2006年12月至2019年12月经影像学确诊的DCVT住院病例，分析患者的临床表现、影像学检查、治疗及转归。结果共纳入11例DCVT患者，男性7例，女性4例，平均发病年龄41.6岁。最常见的临床表现为急性或亚急性起病的头痛(11/11，100%)、意识障碍(5/11，45.5%)和癫痫发作(4/11，36.4%)。11例患者均累及直窦，9例累及大脑大静脉，5例累及大脑内静脉，1例累及基底静脉。所有患者均合并其他静脉窦血栓，3例合并皮质浅静脉血栓形成。8例(72.3%)早期CT平扫(发病1周内)可显示大脑大静脉高密度点征或直窦条索征。头颅MRI显示90.9%(10/11)的患者出现脑实质损害，以丘脑受累(5/11，45.5%)最常见，其次为深部白质(4/11，36.4%)。1例患者接受尿激酶介入溶栓治疗，发病第6天死亡。其余10例接受抗凝治疗后好转，随访4个月至13年显示，4例遗留轻至中度残疾(改良Rankin量表评分1～3分)，6例恢复正常。结论头痛、意识障碍和癫痫发作是DCVT的常见临床表现，影像学检查显示丘脑或深部白质受累时需警惕DCVT的可能。需重视早期CT平扫显示的高信号血栓点征和条索征。合并皮质静脉血栓形成的DCVT患者急性期进展迅猛，转归较差。

简介：摘要目的探讨急性扣带回（cingulate cortex, CC）梗死患者的临床表现、危险因素及转归。方法回顾性纳入2019年12月至2022年4月南京医科大学第一附属医院神经内科收治的急性CC梗死患者，根据梗死部位分为前扣带回（anterior cingulate cortex, ACC）梗死组和后扣带回（posterior cingulate cortex, PCC）梗死组。分析患者的临床表现、卒中危险因素、影像学检查以及美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS）评分结果。发病后1个月时采用改良Rankin量表进行短期转归评价。结果共纳入21例急性CC梗死患者，男性12例（57.14%），年龄（67.14±12.36）岁（范围45~89岁）。ACC梗死16例（76.19%），其中单侧CC梗死13例（81.25%），临床表现主要为情感淡漠、注意力下降以及执行功能障碍等；PCC梗死组5例（23.81%），均为单侧起病，主要表现为记忆力下降和视空间障碍。21例患者中，18例（85.71%）患者伴有≥2种血管危险因素，13例（61.90%）伴有≥3种血管危险因素，其中以高血压最为常见（90.48%）；19例（90.48%）病因为大动脉粥样硬化，2例（9.52%）为心源性栓塞。经治疗后两组患者症状均有明显改善，治疗前后NIHSS评分有统计学差异（Z=4.07，P<0.01）。随访时16例（76.19%）转归良好，5例（23.81%）转归不良，且无一例死亡。结论ACC和PCC梗死主要表现为不同形式的认知损害。CC梗死若诊疗及时，总体转归良好。

简介：目的报告5例Dent病1型患儿的临床资料,提高对其认识。方法分析5例Dent病1型患儿病史、实验室检查,对先证者进行Dent病相关基因CLCN5、OCRL外显子及附近调控区域的直接测序,验证先证者父母有无相应位点突变,系统复习国内外文献报告的Dent病1型,归纳临床表型与突变类型。结果5例患儿实验室检查发现24h尿蛋白定量33.0-68.9mg·kg^-1,尿α1微球蛋白、尿白蛋白和尿免疫球蛋白均明显升高,均伴有高钙尿症,其中镜下血尿1例、肾钙质沉着2例,行CLCN5、OCRL基因测序各发现了1个CLCN5突变,分别为R637X、Y479X、G530V、W103fsX104和R707X,其中Y479X、G530V和W103fsX104为新发现的突变位点。系统文献检索260篇Dent病相关文献,逐篇筛选,共有72篇Dent病1型病例报告和病例系列报告进入本文分析,均为病例报道或病例系列报道,欧美人群422例,亚洲人群176例。欧美与亚洲国家Dent病1型临床表型低分子量蛋白尿表现一致,差异无统计学意义,高钙尿症、肾钙质沉着、肾积石、佝偻病和肾功能异常差异均有统计学意义,不同的临床表型没有突出显现突变类型（错义、无义、移码、剪切和缺失突变）的优势。结论临床提示Dent病1型可能的患儿可通过基因检测以明确诊断,避免不必要的免疫抑制剂治疗。CLCN5突变具有高度异质性,临床表型与CLCN5突变类型没有显现较好的关联性。

简介：无

简介：摘要收集上海市同济医院外科重症监护病房中使用oXiris滤器进行连续性肾脏替代治疗的脓毒症急性肾损伤（septic acute kidney injury，SAKI）患者资料，评价oXiris滤器疗效。本研究共纳入7例患者，年龄中位数为71（62，72）岁。与首次oXiris滤器治疗前相比，首次oXiris滤器治疗后患者血清细胞因子白细胞介素（interleukin，IL）-1α、IL-6、IL-10和降钙素原显著下降，平均动脉压显著上升，去甲肾上腺素用量和血乳酸显著降低（均P<0.05）；末次使用oXiris滤器治疗后，血尿素氮和血肌酐显著降低，尿量显著增加（均P<0.05），序贯器官衰竭评估和急性生理学与慢性健康状况评价Ⅱ评分无明显改善（均P>0.05）。本研究提示，oXiris滤器能有效清除SAKI患者循环中细胞因子和炎性介质，改善其血流动力学。

简介：今天是“五一”节，本来以前计划着要去旅行的，可是因为爸爸妈妈都要工作，所以，我就成了“留守儿童”。

简介：我们现在正是犯错的时候，而犯了错时往往希望别人宽容自己。每当自己得到别人宽容的时候，我就觉得自己很幸福!

简介：有一天，我正玩儿电脑玩得尽兴时，突然停电了……“真扫兴!”我小声地咒骂道。我无奈地摇了摇头，转身离开了。

简介：摘要目的探讨成年人卒中后华勒变性的临床及影像学特点。方法回顾性纳入2018年10月至2019年9月期间中国医科大学附属盛京医院收治的成年人卒中华勒变性患者，结合相关文献探讨卒中后华勒变性的临床及影像学特征。结果共纳入4例卒中后华勒变性患者，男性3例，女性1例，年龄56～63岁。主要临床症状为构音障碍(n＝3)、肢体活动不灵(n＝3)、吞咽困难(n＝1)和头晕(n＝1)，美国国立卫生研究院卒中量表评分1～6分。发病后初次MRI及CT表现符合卒中诊断，在发病后3～7个月随访过程中MRI发现华勒变性，表现为T2及液体衰减反转恢复序列沿神经纤维走行的高信号，几乎所有病例的弥散加权成像也发现沿神经纤维走行的高信号。结论颈内动脉供血区急性卒中(包括缺血性及出血性卒中)后可出现同侧锥体束损害，影响患者长期运动功能；单侧脑桥卒中后可出现双侧脑桥臂损害，影响患者共济和平衡功能。卒中后华勒变性是一种特殊的神经变性过程，其影像学表现与新发脑梗死相近，正确认识这一现象可避免误诊。

简介：目的探讨室间隔缺损（VSD）修补术后少见并发症的超声心动图诊断要点。方法通过查询北京安贞医院（我院）超声影像报告系统及病案管理系统获取病例信息,纳入2013年1月至2018年4月在我院诊断或随访的VSD修补术后少见并发症的连续病例,术后时间不限,使用PhilipsIE33彩色多普勒超声诊断仪,选择S5-1探头,频率1-5MHz。VSD修补术后少见并发症由我院经验丰富的医生确诊,并经团队医生共同确认。结果符合本文纳入标准的VSD修补术后少见并发症34例,男19例,女15例,年龄4个月至25岁,平均（4.7±5.9）岁。28例为术后左室-右房通道（LVRAC）形成,3例为术后主动脉瓣穿孔并主动脉瓣反流,1例为术后LVRAC形成合并主动脉瓣穿孔,2例为术后主动脉-左房通道形成。34例患者中6例接受外科手术矫治,5例LVRAC患者在随诊过程中自行愈合,其余23例患者继续随访观察中。LVRAC超声心动图表现：（1）心尖及剑突下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间回声中断,缺损位于三尖瓣环上方;（2）彩色多普勒显示从左室至右房的异常分流信号;（3）连续多普勒记录到收缩期高速射流频谱。主动脉瓣穿孔超声心动图表现：（1）左心室长轴及大动脉短轴切面显示无冠瓣或右冠瓣局部回声中断;（2）彩色多普勒显示源自瓣叶裂孔处的主动脉瓣反流。主动脉-左房通道超声心动图表现：（1）彩色多普勒显示从主动脉至左房的异常分流信号,左心室长轴、大动脉短轴及五腔心切面均可显示;（2）连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱。结论多切面扫查及密切结合血流频谱特点,可以明确VSD修补术后异常分流信号的诊断。

简介：摘要目的探讨新型靶向抗免疫球蛋白E(IgE)药物奥马珠单抗治疗儿童中重度变应性哮喘的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2018年7月至2020年1月就诊于北京大学第一医院儿科并采用奥马珠单抗治疗的中重度变应性哮喘患儿的临床资料，比较治疗前后儿童哮喘控制评分(C-ACT)、儿童哮喘生活质量问卷(PAQLQ)、简易哮喘生活质量问卷(Mini-AQLQ)和哮喘全球疗效评估(GETE)等问卷，第1秒用力呼气量(FEV1)、FEV1占预计值百分比(FEV1% pred)和小气道功能指标等肺功能检查及呼出气一氧化氮浓度(FeNO)等的变化。结果完成16周治疗随访的患儿共15例。奥马珠单抗治疗16周，患儿C-ACT从(16.00±1.66)分升至(25.38±0.64)分(F＝11.969，P<0.001)，PAQLQ从(118.08 ± 23.78)分升至(141.00 ± 11.91)分(F＝9.289，P＝0.001)，Mini-AQLQ从(78.93±7.43)分升至(97.92±3.12)分(F＝4.145，P＝0.042)，GETE从(2.47±0.27)分降至(1.60±0.19)分(t＝2.982，P＝0.010)。FEV1从(1.96±0.12) L升至(2.17±0.21) L(F＝0.425，P＝0.789)，FEV1% pred从(81.46±2.85)%升至(82.64±1.55)%(F＝0.926，P＝0.465)；最大呼气流量占预计值百分比(PEF% pred)从(82.05±3.58)%升至(91.10±4.67)%(F＝1.909，P＝0.128)，呼出25%肺活量时的最大呼气流量(MEF 75)从(60.36±7.43)%升至(76.94±4.65)%(F＝2.120，P＝0.096)；呼出50%肺活量时的最大呼气流量(MEF 50)从(52.72±3.75)%升至(73.80±8.34)%(F＝3.140，P＝0.047)，最大呼气中期流速(MMEF 75/25)从(60.05±8.47)%升至(74.86±10.85)(F＝7.860，P＝0.010)。FeNO从25.0(14.5，35.5) μg/L降至20.0(18.5，30.0) μg/L(Z＝－0.206，P＝0.840)。治疗期间1例患儿出现一过性头痛，2例患儿出现一过性皮疹。结论奥马珠单抗可显著改善中重度变应性哮喘患儿的临床表现、肺功能指标及生活质量，且其安全性较好，有望在治疗儿童中重度变应性哮喘中发挥重要作用。

简介：摘要目的探讨血管内栓塞治疗外伤性颈内动脉海绵窦瘘(traumatic carotid-cavernous fistula, TCCF)的有效性和转归的影响因素。方法纳入2009年1月至2019年11月期间在宁夏医科大学总医院神经外科接受血管内栓塞治疗的Barrow A型TCCF患者。使用可解脱球囊或Onyx-18联合弹簧圈经动脉入路治疗。术后进行临床和影像学随访。复发定义为即刻完全栓塞的病灶，再次行全脑数字减影血管造影时发现原来的瘘口再次显影。临床痊愈定义为颅内血管杂音、搏动性突眼、球结膜充血水肿均消失、眼球各方向活动无障碍及视力下降恢复。应用多变量logistic回归分析确定影响影像学复发和临床痊愈的独立危险因素。结果共纳入54例Barrow A型TCCF患者。患者年龄(42.5±10.6)岁(范围28～70岁)；男性36例(66.7%)。临床表现：眼部症状(突眼、结膜充血等)40例(74.1%)，颅内血管杂音35例(64.8%)，视觉障碍(视力下降、视野缺损)36例(66.7%)，头痛32例(59.3%)，外展神经麻痹15例(28.3%)，鼻衄4例(9.1%)。眼上静脉引流47例(87.0%)，岩上、下窦引流19例(35.2%)，皮质静脉引流9例(16.7%)。Onyx-18联合弹簧圈治疗28例(51.9%)，可解脱球囊治疗26例(48.1%)。47例(87.0%)术后即刻完全栓塞，其中4例球囊栓塞失败后改用Onyx-18联合弹簧圈均达到完全栓塞；7例(13.0%)达到次全栓塞。47例(87.0%)痊愈，4例症状较入院时好转，但视力未完全恢复(其中3例出现外展神经麻痹症状)，2例出现轻度偏瘫，无死亡患者。术后随访时有5例(9.3%)复发，采用Onyx-18联合弹簧圈达到完全栓塞。多变量logistic回归分析显示，次全栓塞是影响术后影像学复发的独立危险因素(优势比16.63，95%可信区间1.74～159.33；P＝0.015)，存在皮质静脉引流是影响术后临床痊愈的独立危险因素(优势比19.08，95%可信区间1.61～226.58；P＝0.020)。结论Onyx-18联合弹簧圈或可解脱球囊治疗TCCF安全有效。次全栓塞与影像学复发相关，存在皮质静脉引流是临床痊愈的独立影响因素。

简介：带状疱疹是一种急性病毒性感染性皮肤病,并可导致严重的神经痛等各种并发症。如何凭借最佳治疗策略达到缩短病程,预防感染、降低并发症等目的,需要临床医师不断积累临床经验并优化治疗方法。

简介：成人患者口腔情况较儿童复杂，常常有牙体缺损、颜色异常以及牙齿缺失与错袷畸形并存的情况。近些年来，随着人们的生活水平不断提高，对功能与美观的追求也越来越高。对于存在错验畸形的患者单纯修复治疗不能解决间隙不足，咬合紊乱等问题，可酉通过正畸治疗首先纠正牙齿位置异常，使之形成良好的咬合关系，再进行修复，恢复完整牙列，而成人正畸往往由于生长发育已停止，上下颌骨关系不理想，或不希望矫治时间过长等原因难以达到理想的矫治效果，而正畸医师与修复医师配合可以使一些复杂的成人错袷畸形通过较为简单快捷的方法得到理想的结果。

简介：带状疱疹是一种急性病毒性感染性皮肤病,并可导致严重的神经痛等各种并发症。如何凭借最佳治疗策略达到缩短病程,预防感染、降低并发症等目的,需要临床医师不断积累临床经验并优化治疗方法。因此,《中国真菌学杂志》计划于2015~2016年在全国范围内开展＂带状疱疹优秀病例征文＂。项目以真实病例为蓝本,通过病例征集为临床医师制定个体化治疗方案提供借鉴,为优化治疗方案提供循证医学证据。促进和推动我国临床医生在该领域的学术水平和诊疗水平。

简介：[病例1]填空：6．5里面有（）个0．1。[病症]6．5里面有（5）个0.1。[诊断]“病症”错在混淆了此题与“6．5里面有（）个1和（）个0．1”的区别。5个0．1是0．5，而不是6．5。“6．5”个位上的数字是“6”，表示6个1，而1里面有10个0．1，所以6个1里面就有60个0.1。十分位上的“5”表示5个0．1，因此6．5里面共有65个0．1。

简介：

简介：

简介：